Киста холедоха - симптомы и лечение

Киста холедоха (Choledochal cyst) — это врождённое заболевание, при котором расширяются внутри- и/или внепечёночные желчные протоки. Долгое время оно может протекать с незначительными симптомами. Без своевременной диагностики и лечения может привести к серьёзным осложнениям, вплоть до рака.

Киста холедоха

В 80 % случаев диагноз ставится в детском возрасте . Чаще страдают девочки — соотношение 4:1 . Больше всего случаев регистрируется в странах Азии — 1 на 1–13 тыс. человек. В западных странах частота встречаемости составляет 1 случай на 100–150 тыс. человек .

Причины развития кисты холедоха

Чаще всего к причинам относят аномалию развития желчных протоков в период внутриутробного развития. Есть предположение, что болезнь может передаваться по наследству .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

У детей

Классической триадой симптомов являются: желтуха, боли в животе, пальпируемое (прощупываемое) образование в правом верхнем отделе живота. Но на практике эта картина встречается достаточно редко: может быть боль с желтухой или без неё, а может отдельно прощупываться образование без боли и желтухи. Сама по себе желтуха не возникает .

Боль в животе бывает разной, она похожа на боль при холицестите (воспалении желчного пузыря), т. е. может быть тупой, ноющей, или острой, приступообразной. Иногда болезненность сопровождается тошнотой и рвотой.

Желтуха связана с нарушением оттока желчи на фоне стеноза (сужения) или обструкции (закупорки) камнями нижней части кисты, которая находится ближе к поджелудочной железе. При этом в кишечник поступает меньше желчи и стул становится белым (ахоличным). При воспалении кистозно-расширенных желчных протоков может возникать лихорадка.

У взрослых

Классическая триада симптомов для взрослых также характерна, но все три симптома встречаются ещё реже, чем у детей: в основном возникает только боль в животе, иногда вместе с желтухой. Так как симптомы бывают незначительными, во взрослом возрасте люди могут не обращать на них внимание. Чаще всего взрослые приходят к врачу только при выраженных симптомах острого живота (сильных болях, лихорадке и др.), которые возникают при появлении осложнений. В итоге киста холедоха становится случайной находкой .

Заболевание считается врождённым, причины возникновения до конца не ясны.

В норме поджелудочная железа и желчевыводящие пути формируются на 4–8-й неделе беременности. Сначала на 3-й неделе из энтодермы (внутреннего зародышевого листка) будущей двенадцатиперстной кишки формируется выпячивание. Оно разделяется на два углубления, которые в дальнейшем становятся печенью и желчным пузырём с их протоками.

Параллельно с этим в конце 4-й недели на будущей двенадцатиперстной кишке образуются два выпячивания. На 7-й неделе они сливаются вокруг общего желчного протока и формируют поджелудочную железу. Затем общий желчный проток соединяется с протоком поджелудочной железы (панкреатобилиарное соединение), в результате образуется ампула Фатера, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки в виде Фатерова (большого дуоденального) сосочка. Внутри сосочка находится сфинктер Одди — мышца, которая регулирует поступление желчи в кишку и не позволяет кишечному содержимому попасть в протоки.

Желчные протоки

Аномалия развития панкреатобилиарного соединения

В норме длина ампулы Фатера у взрослых — около 5 мм . Но если протоки соединяются неправильно или смещается Фатеров сосочек, её длина становится более 10–15 мм. Такое состояние называют аномалией развития панкреатобилиарного соединения. Из-за увеличенной длины ампулы сок поджелудочной железы забрасывается в общий печёночный проток, что вызывает хроническое воспаление и повреждение его стенки. В протоке повышается давление, на этом фоне он начинает расширяться.

Описанный механизм развития болезни считается основным, но эта аномалия встречается только у 50–90 % пациентов с кистой холедоха. Это значит, что есть и другие или дополнительные причины .

Другие механизмы

Читать далееАневризма головного мозга: симптомы, причины, лечение аневризмы сосудов

Если нет аномалии области соединения протоков, киста может быть связана с врождённым стенозом (сужением) желчного протока или слабостью его стенки, с обструкцией (закупоркой) или нарушением работы сфинктера Одди, снижением числа нервных клеток и дисрегуляцией общего желчного протока . Как правило, проток не перекрывается полностью, и небольшое количество желчи продолжает поступать в кишечник. Поэтому воспаление носит более хронический характер и клиническая картина сразу после рождения может не проявляться.

При длительном хроническом воспалении нарушается строение стенки протока, что в дальнейшем может привести к раку желчного протока (холангиокарциноме) или желчного пузыря .

Первая классификация предложена в 1959 году Alonso-Lej. В ней описаны первые четыре типа кист. Далее в 1977 Toddani с коллегами модифицировали классификацию, добавив пятый тип .

Модифицированная классификация 1977 года:

1. Тип I (50–90 % случаев кист холедоха) — кисты веретенообразной или сферической формы внепечёночних желчных протоков . У таких кист самый высокий риск малигнизации (перерождения в рак). Можно разделить на субтипы:
2. IА — шаровидная киста с отходящим из неё желчным пузырём;
3. IB — сегментарное расширение внепечёночного желчного протока;
4. IC — веретенообразное расширение.
5. Тип II (2–3 %) — дивертикул (выпячивание) протока .
6. Тип III (1–5 %) — холедохоцеле (расширение конечной части общего желчного протока) . Имеет самый низкий риск малигнизации.
7. Тип IV (30–40 %) — множественные кисты:
8. IVA — кисты внутри- и внепечёночных желчных протоков;
9. IVB — кисты только внепечёночных желчных протоков .
10. Тип V, или болезнь Кароли (менее 10 %), — кисты внутрипечёночных желчных протоков. Малигнизация проявляется в 8 % случаях во взрослом возрасте. Если кисты сопровождаются поликистозом почек и врождённым фиброзом печени, состояние называют синдромом Кароли .

Типы кист холедоха

• Перфорация. Это разрыв стенки кисты с истечением желчи в окружающие ткани и брюшную полость. Разрыв может быть связан с травмой, но иногда бывает спонтанным, т. е. возникает без видимой причины, например из-за повышения давления в желчных путях или инфекции в организме (кишечной, респираторной) . Осложнение протекает с симптомами желчного перитонита: быстро возникает сильная острая боль в правом подреберье, рвота, вздутие живота, слабость и тахикардия, повышается температура.
• Холангит (воспаление желчных протоков). При кистах холедоха оно связано с застоем желчи (холестазом) и развитием в ней инфекции. Проявляется болями в животе, рвотой и лихорадкой.
• Печёночная недостаточность. На фоне хронического холестаза и воспаления повреждаются гепатоциты (клетки печени), что приводит к гепатиту, циррозу и, как следствие, печёночной недостаточности. Это осложнение сопровождается слабостью, перепадами настроения, ухудшением памяти, апатией, чувством тошноты, ухудшением аппетита, рвотой, которая не приносит облегчения, вздутием живота (асцитом), желтухой и другими симптомами. Изменение настроения и памяти будет связано с энцефалопатией (повреждением головного мозга).
• Желчные камни. Обычно формируются при кистах, расположенных внутрипечёночно, на фоне нарушения оттока желчи . При движении камней по желчным протокам, если они вклиниваются в протоки, возникает сильная боль. Если камень перекрывает просвет протока, появляется механическая желтуха.
• Панкреатит (воспаление поджелудочной железы) . Он проявляется болями и вздутием в верхней части живота, тошнотой, рвотой и другими симптомами.
• Малигнизация (перерождение в рак). На фоне хронического воспаления клетки желчного протока могут перерождаться и приводить к холангиокарциноме или раку желчного пузыря. При этом может развиваться механическая желтуха из-за нарушения оттока желчи . К желтушности кожи обычно присоединяется зуд, темнеет моча, пациенты постепенно теряют вес. У детей до 18 лет рак развивается крайне редко — не более чем в 0,4 % случаев. Однако риск повышается с каждым десятилетием, у людей старше 50 лет он доходит до 40 %. При этом наблюдается мутация гена Kras и p53 .

Перечисленные осложнения намного чаще развиваются у взрослых, чем у детей .

Сбор анамнеза и физикальное обследование

При бессимптомном течении пациент не предъявляет жалоб. Если киста большая, она может прощупываться в правом верхнем отделе живота. При появлении осложнений могут беспокоить боли в животе, желтуха, ахоличный стул и рвота.

Лабораторная диагностика

В общем анализе крови при бессимптомном течении изменений нет. При воспалении появляется лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов).

В биохимическом анализе крови при нарушениях работы печени повышается уровень печёночных проб (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ) и билирубина.

Инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Это самый простой метод, с которого следует начать диагностику кист холедоха. Исследование позволяет обнаружить и оценить кистозное расширение. УЗИ также используется в пренатальной диагностике: с его помощью можно заподозрить диагноз у плода ещё во время беременности .

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением и магнитно-резонансная томография (МРТ). Они позволяют более точно изучить анатомию кисты и состояние внутрипечёночных желчных протоков . Информативность этих методов почти одинаковая. Их проводят, чтобы уточнить диагноз или перед оперативным лечением.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Это специальный режим МРТ, который позволяет прицельно осмотреть желчные протоки и протоки поджелудочной железы. Преимущества метода — почти 100%-я диагностическая ценность и неинвазивность (нетравматичность) . Это исследование желательно проводить во всех случаях перед операцией, чтобы правильно оценить кисту и в дальнейшем полностью её удалить.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Это информативный метод, который сочетает в себе эндоскопическое и рентгенологическое обследование. По сравнению с МРТ метод более инвазивный, так как во время исследования эндоскоп через рот, пищевод и желудок проводится в двенадцатиперстную кишку к Фатерову сосочку. С помощью катетера, проведённого по каналу эндоскопа, через устье сосочка в желчные протоки и в проток поджелудочной железы вводится рентгеноконтрастное вещество. Затем выполняются рентгеновские снимки протоковой системы.

Читать далееАппендицит: симптомы и первые признаки, как определить аппендицит

Чаще всего метод применяется у взрослых пациентов . Однако, учитывая высокую точность МРХПГ, ЭРХПГ проводят только при неясной картине на МРТ или когда требуется провести вмешательство, связанное с рассечением Фатерова сосочка, установкой стента желчных протоков или удалением камней. После исследования высок риск развития острого панкреатита.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

Чрезпечёночная холангиография. Это информативное исследование с использованием контрастного вещества, но, в отличие от ЭРХПГ, контраст попадает в желчные протоки с помощью иглы, которой прокалывают кожу и печень. Прокол делают под контролем УЗИ. После введения контраста выполняют серию рентгеновских снимков.

Чрезпеченочная холангиография

Если у пациента есть выраженный холестаз (застой желчи), процедуру могут завершить постановкой дренажа-стента в протоки. Это позволит снизить давление в желчных путях.

Чрезпечёночная холангиография ограничена в использовании. Её можно провести только у пациентов с выраженным холестазом и кистозной трансформацией внутрипечёночных желчных протоков, так как при этом методе нужно проколоть желчный проток через кожу и печень, а если проток не расширен, то сделать это невозможно .

Интраоперационная холангиография. Подразумевает исследование протоковой системы во время операции. Проводится при неясной картине .

Минимальный набор исследований

Обследование обязательно должно включать УЗИ брюшной полости, МСКТ с контрастным усилением или МРТ (МРХРГ). Последний метод более предпочтителен, так как его достоверность достигает почти 100 % .

Дифференциальная диагностика

В ходе диагностики врач исключает болезни с похожими симптомами, среди них:

• Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия). Это врождённая непроходимость желчных протоков или их отсутствие, которое проявляется до 3 месяцев. При этом заболевании расширение протоков выражено меньше, чем при кисте холедоха, и нет связи с желчным пузырём .
• Инфекционный гепатит.
• Новообразования печени. Как и кисту холедоха, его иногда можно прощупать, и оно может проявляться желтухой. Чтобы уточнить диагноз, проводят дополнительные методы обследования — УЗИ, МРТ или КТ.
• Желчнокаменная болезнь.
• Панкреатит.
• Билиарная гамартома. Это редкое доброкачественное поражение печени, которое состоит из небольших скоплений расширенных желчных протоков или их остатков.

Лечение кист холедоха только хирургическое. 

Исторически первые операции сводились к созданию соустья между кистой желчных протоков (без полного её иссечения) и участком тонкой или двенадцатиперстной кишки. Однако после этих операций всегда было много осложнений (желтуха, холангиты, холангиокарцинома и др.), вплоть до летальных исходов. Поэтому такие операции больше не проводят.

Сейчас золотым стандартом является полное иссечение кисты (насколько это возможно) и желчного пузыря с восстановлением непрерывности желчных протоков. Операция даёт хорошие результаты, но риск перерождения в рак остаётся выше по сравнению с людьми, у которых никогда не было кисты холедоха.

При кистах II типа, которые представляют собой дивертикул (выпячивание), достаточно иссечь кисту, не прибегая к реконструкции желчевыводящих путей.

При кистах III типа возможно применение эндоскопической сфинктеротомии без иссечения кисты. При такой операции рассекают Фатеров сосочек, чтобы желчь лучше отходила из кисты. Также применяется боковая дуоденотомия со сфинктеропластикой или марсупилизацией полости. При боковой дуоденотомии рассекается стенка двенадцатиперстной кишки, чтобы получить доступ к Фатерову сосочку. Сфинктеропластика подразумевает рассечение сосочка, стенки двенадцатиперстной кишки и сфинктеров общего желчного протока. А марсупилизация — это создание общей стенки между двенадцатиперстной кишкой и кистой холедоха.

При кистах IV типа оперативное лечение будет зависеть от их количества. Чаще всего удаляются внепечёночные желчные протоки. Если внутрипечёночные кисты ограничены одним сегментом или долей печени, то дополнительно удаляют этот сегмент или долю. Затем проводят реконструкцию желчевыводящих путей, чтобы восстановить поступление желчи в кишечник.

При болезни Кароли возможно поражение одной или обеих долей печени. Если поражена одна доля, нет признаков цирроза и портальной гипертензии, возможно её удалить. При этом выполняется реконструкция желчевыводящих путей.

При поражении обеих долей проводится наблюдение и консервативное лечение, направленное на профилактику формирования камней и развития рака. Симптоматическое лечение может включать антибактериальную терапию и дренирование желчных протоков. Если поражение печени прогрессирует (развивается цирроз или портальная гипертензия), требуется трансплантация печени .

Варианты реконструкции желчевыводящих путей

Формирование гепатикоеюноанастомоза на отключённой по Ру петле тощей кишки, т. е. создание соустья между общим печёночным протоком и тощей кишкой.

Гепатикоеюноанастомоз [25]

Этот метод показывает хорошие результаты, но не восстанавливает физиологическое поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Считается, что из-за этого может нарушаться расщепление углеводов и жиров, но в жизни доказать это достаточно сложно. Дети, перенёсшие подобные вмешательства, как правило, не отличаются от сверстников .

Формирование гепатикодуоденоанастомоза — соустья между общим печёночным протоком и двенадцатиперстной кишкой. Для этого боковую стенку кишки подводят к воротам печени и соединяют с печёночным протоком.

Эта операция требует меньше времени, и моторика кишечника после неё восстанавливается быстрее, что позволяет рано начать кормление. Эти преимущества связаны с тем, что метод не требует создания дополнительных кишечных анастомозов. Недостаток метода в отсутствии антирефлюксного механизма, который защитил бы протоки печени от заброса в них кишечного содержимого, ведь такой заброс грозит развитием холангитов. Но на практике эта проблема встречается нечасто. Для профилактики осложнения анастомоз формируется как можно дальше от привратника желудка, который разделяет желудок и кишечник .

Формирование гепатикоеюнонодуоденоанастомоза. При таком вмешательстве между общим печёночным протоком и двенадцатиперстной кишкой размещают короткий (около 8 см) сегмент тощей кишки с клапаном. Этот сегмент позволяет желчи стекать в двенадцатиперстную кишку с минимальным застоем, что больше соответствует физиологическому состоянию, а клапан выполняет роль антирефлюксного механизма, так как не даёт кишечному содержимому попасть в желчные пути .

Формирование гепатикоаппендикодуоденоанастомоза. В этом методе вместо участка тощей кишки используют аппендикс.

Дренирующие операции

Дренирование проводится, когда невозможно сразу безопасно удалить кисту, например если есть осложнения (выраженное воспаление кисты, перфорация, панкреатит) или пациент находится в тяжёлом состоянии. Дренаж подразумевает установку специальной трубки непосредственно в протоки, в полость кисты, чтобы улучшить отток желчи. Это позволяет снять симптомы осложнений и стабилизировать состояние пациента, чтобы в последующем провести операцию .

Кроме дренирования может потребоваться антибактериальная терапия (так как, скорее всего, есть воспаление), инфузионная терапия для снятия интоксикации и восстановления водно-электролитного баланса, возможно проведение парентерального (внутривенного) питания.

Всегда ли нужна операция

Кисты холедоха часто осложняются (воспаление, малигнизация), особенно во взрослом возрасте, поэтому операцию нужно проводить в плановом порядке сразу после обнаружения кисты .

Большинство из перечисленных операций полностью отработаны и имеют минимальное количество осложнений . К ранним послеоперационным осложнениям относят несостоятельность анастомоза, кровотечение, панкреатит, раневую инфекцию. Поздние осложнения включают стеноз анастомоза и холангит . Важно знать, что все осложнения после операции управляемы, т. е. их можно устранить. Летальные исходы единичные и в основном связаны с тем, что пациент изначально поступил в тяжёлом состоянии.

Киста холедоха может долгое время развиваться бессимптомно и выявиться только при развитии осложнений: воспаления, перфорации, панкреатита, желтухи и холангита. Кроме этого, она может перерождаться в рак. Поэтому после постановки диагноза нужно как можно раньше провести хирургическое лечение.

Дети раннего возраста (от 1 года до 3 лет), как правило, хорошо переносят операцию. Однако после неё нужно постоянно наблюдаться у врача, так как даже при полном иссечении стенок кисты вероятность развития рака желчных протоков выше, чем в обычной популяции .

Профилактика кисты холедоха

Специфической профилактики заболевания нет . Чтобы предотвратить осложнения во взрослом возрасте, важно выявить кисту как можно раньше и провести лечение. Обнаружить кисту помогут регулярные медицинские осмотры.

1. Ronnekleiv-Kelly S. M., Soares K. C., Ejaz A., Pawlik T. M. Management of choledochal cysts // Curr Opin Gastroenterol. — 2016. — Vol. 32, № 3. — Р. 225–231. ссылка
2. Soares K. C., Goldstein S. D., Ghaseb M. A. et al. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management // Pediatric Surgery International. — 2017. — Vol. 33, № 6. — Р. 637–650.ссылка
3. Todani T., Watanabe Y., Narusue M. et al. Congenital bile duct cysts // The American Journal of Surgery. — 1977. — Vol. 134, № 2. — Р. 263–269.ссылка
4. Щербаков П. Л., Парфенов А. И., Ильченко А. А. и др. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Стандарт проведения // ЭиКГ. — 2009. — № 3. — С. 150–155.
5. Ye Y., Lui V. C. H., Tam P. K. H. Pathogenesis of Choledochal Cyst: Insights from Genomics and Transcriptomics // Genes (Basel). — 2022. — Vol. 13, № 6. — Р. 1030. ссылка
6. Мустакимов Б. Х., Ростовцев Н. М., Ядыкин М. Е., Ромасенко В. В. Двухэтапная тактика лечения детей с перфорацией кист холедоха: материалы XI Всероссийского научно-практического форума с международным участием «Неотложная детская хирургия и травматология», посвящённого 20-летию НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗМ, 100-летию со дня рождения академика АМН СССР, РАН Ю. Ф. Исакова. 15–17 февраля 2023 года, Москва // Детская хирургия. — 2023. — Т. 27, № 1 (Приложение). — С. 1–238.
7. Козлов Ю. А., Новожилов В. А., Вебер И. Н. и др. Лечение кист холедоха у детей с использованием лапароскопической гепатикодуоденостомии // Эндоскопическая хирургия. — 2018. — Т. 24, № 2. — С. 43–47.
8. Разумовский А. Ю., Рачков В. Е. Хирургия желчных путей у детей: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — 216 с.
9. Le Roy B., Gagnière J., Filaire L. et al. Pancreaticobiliary maljunction and choledochal cysts: from embryogenesis to therapeutics aspects // Surgical and Radiologic Anatomy. — 2016. — Vol. 38, № 9. — Р. 1053–1060.ссылка
10. Cannella R., Giambelluca D., Diamarco M. et al. Congenital Cystic Lesions of the Bile Ducts: imaging-based diagnosis // Current Problems in Diagnostic Radiology. — 2020. — Vol. 49, № 4. — Р. 285–293.ссылка
11. Lewis V. A., Adam S. Z., Nikolaidis P. et al. Imaging of choledochal cysts // Abdominal Imaging. — 2015. — Vol. 40, № 6. — Р. 1567–1580.ссылка
12. Hosokawa T., Hosokawa M., Shibuki S. et al. Role of ultrasound in follow-up after choledochal cyst surgery // Journal of Medical Ultrasonics. — 2021. — Vol. 48, № 1. — Р. 21–29. ссылка
13. Gupta N., Gupta V., Noushif M. et al. Unusual Presentations of Choledochal Cyst: Case Series and Review of Literature // Indian Journal of Surgery. —2014. — Vol. 77, № S3. — Р. 1318–1322.ссылка
14. Ludwig K., Santoro L., Ingravallo G. et al. Congenital anomalies of the gastrointestinal tract: the liver, extrahepatic biliary tree and pancreas // Pathologica. — 2022. — Vol. 114, № 1. — Р. 55–63.ссылка
15. Борисова И. И., Каган А. В., Караваева С. А., Котин А. Н. Диагностика и лечение кист общего желчного протока у детей // Детская хирургия. — 2020. — № 3. — С. 161–165.
16. Морозов Д. А., Гусев А. А., Пименова Е. С. Кисты желчных протоков: современные аспекты хирургического лечения и клиническое наблюдение редкого варианта // ВСП. — 2015. — № 3. — С. 412–415.
17. Разумовский А. Ю., Митупов З. Б., Куликова Н. В. и др. Мини-лапаротомия при лечении мальформации холедоха у детей // Детская хирургия. — 2021. — № 3. — С. 165–173.
18. Нгуен Т. Л., Черемнов В. С., Козлов Ю. А. Киста общего желчного протока — современное состояние проблемы // Детская хирургия. — 2021. — № 1. — С. 37–41.
19. Разумовский А. Ю., Митупов З. Б., Куликова Н. В. и др. Реконструкция желчных ходов при мальформации холедоха у детей // Детская хирургия. — 2021. — № 1. — С. 4–10.
20. Борисова И. И., Каган А. В., Караваева С. А., Котин А. Н. Кистозная форма билиарной атрезии. Опыт лечения // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2020. — № 1. — С. 17–24.
21. Choledochal cyst // Radiopaedia.org. — 2023.
22. Tommolino Е. Choledochal Cysts // Medscape. — 2020.
23. Khandelwal C., Anand U., Кumar B., Priyadarshi R. N. Diagnosis and Management of Choledochal Cysts // Indian J Surg. — 2012. — Vol. 74, № 1. — Р. 29–34.ссылка
24. Clifton M. S., Goldstein R. B., Slavotinek A. et al. Prenatal diagnosis of familial type I choledochal cyst // Pediatrics. — 2006. — Vol. 117, № 3. — Р. e596–600.ссылка
25. Ma W., Tan Y., Shrestha A. et al. Comparative analysis of different hepatico-jejunostomy techniques for treating adult type I choledochal cyst // Gastroenterol Rep (Oxf). — 2018. — Vol. 6, № 1. — Р. 54–60. ссылка