Контрактура Дюпюитрена - симптомы и лечение

Контрактура Дюпюитрена (Dupuytren’s contracture) — это деформация кисти, при которой пальцы сгибаются и перестают разгибаться.

Контрактура развивается в результате прогрессирования болезни Дюпюитрена — наследственного заболевания, при котором разрастается соединительная ткань ладонного апоневроза (тонкой плотной плёнки между кожей и глубокими образованиями кисти: сухожилиями, нервами и сосудами).

Контрактура Дюпюитрена

Впервые симптомы этой болезни описал в 1614 году анатом Ф. Платтер. В 1822 году хирург Э. Купер более детально изучил заболевание и предположил, что деформация кисти развивается из-за поражения ладонного апоневроза. Для лечения болезни Купер предложил подкожную фасциотомию, т. е. рассечение тяжей апоневроза.

В 1831 году французский врач и анатом Г. Дюпюитрен наиболее полно описал эту патологию. Он провёл эксперименты и доказал, что контрактура действительно развивается из-за поражения ладонного апоневроза, а также предложил для лечения болезни открытую фасциотомию — метод оперативного лечения, при котором скальпелем рассекают кожу и апоневроз . С того времени контрактуру называют его именем. 

Контрактура Дюпюитрена относится к фиброматозам, как и болезни Леддерхозе и Пейрони. При болезни Леддерхозе ограничено разгибание пальцев на стопе, из-за чего трудно ходить. При болезни Пейрони возникает искривление полового члена.

Также выделяют «тыльные узелки Дюпюитрена» (knuckle pads, garrod pads — подушечки скрипача) — узелки на пальцах, которые чаще возникают от перегрузок, например у музыкантов, играющих на струнных инструментах. По изменениям тканей они похожи на поражение ладонного апоневроза при контрактуре Дюпюитрена.

Распространённость

Болезнь Дюпюитрена встречается примерно у трёх из 100 человек. Чаще всего она возникает у голубоглазых и зеленоглазых мужчин европеоидной расы старше 40 лет, у которых в роду уже были случаи такого заболевания .

Причины контрактуры Дюпюитрена

Хотя заболевание генетическое, известны состояния и факторы, которые способствуют развитию контрактуры. Их подразделяют на модифицируемые и немодифицируемые, на первые можно повлиять, на вторые — нет.

Модифицируемые факторы:

• курение ;
• злоупотребление алкоголем;
• травмы ладони ;
• тяжёлый физический труд ;
• ожирение ;
• приём противоэпилептических препаратов;
• профессия, связанная с постоянным воздействием вибрации .

Немодифицируемые факторы:

• гиперхолестеринемия;
• сахарный диабет ;
• эпилепсия.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Выявить признаки контрактуры у себя достаточно просто. Для этого нужно осмотреть свои ладони и положить их на стол. Если на них есть утолщение кожи, тяжи и узлы, а разгибание пальцев ограничено так, что не получается положить ладонь на ровную поверхность, то, скорее всего, это контрактура Дюпюитрена.

При заболевании могут быть поражены разные пальцы, но чаще всего не разгибается безымянный. Именно поэтому символ Международного общества контрактуры Дюпюитрена — это кисть с согнутым безымянным пальцем .

Читать далееАртралгия (боль в суставах): причины, симптомы и лечение

Логотип Международного общества контрактуры Дюпюитрена

Контрактуры чаще развиваются именно на кистях и стопах, потому что кожа на этих участках отличается от остальной кожи: она очень плотная и практически не берётся в складку. Это связано с тем, что на ладонях и стопах под кожей есть особая структура — апоневроз, которая делает кожу более устойчивой к нагрузкам. Но именно поражение апоневроза приводит к развитию контрактуры.

Выделяют три стадии изменения апоневроза:

1. Пролиферативная.
2. Инволютивная.
3. Остаточная.

Описал их Д. Люк ещё в 1959 году . В начале заболевания в апоневрозе активируются процессы на клеточном уровне. В результате клеток становится больше, и ткани разрастаются.

Впоследствии фиброзные ткани начинают организовываться и формируют тяжи по направлению лучей кисти. Это самый короткий путь от центра запястья до кончика пальца. Тяжи изменённого апоневроза повторяют ход сухожилий сгибателей, и пациенты часто думают, что пальцам не дают разгибаться сухожилия.

Постепенно изменённая ткань перестраивается и уплотняется. Уменьшаясь, она тянет за собой кожу, вместе с тканями начинают сгибаться пальцы, и контрактура усиливается.

Контрактура Дюпюитрена развивается постепенно, её уровень можно измерить в градусах. Поэтому именно клиническая картина лежит в основе классификации по степени тяжести.

Чтобы определить степень тяжести, нужно сложить углы сгибания в пястно-фаланговом суставе и в проксимальном межфаланговом суставе, который расположен ближе к ладони.

Степени контрактуры Дюпюитрена

Степени контрактуры Дюпюитрена (по Tubiana):

• 0 степень. Самая первая степень, её ещё называют «нулевой». Проявляется отдельными узлами на ладонях, которые обычно выглядят как мозоль. Часто пациенты не придают значения первым признакам заболевания. Им кажется, что раз рука не болит, движения не ограничены, то и проблемы нет. Чаще всего при прогрессировании на ладони начинает прощупываться подкожный тяж, который мешает разогнуть палец.
• I степень. Разгибание пальца ограничено на угол от 0 до 45°. Это по-прежнему не сильно мешает жить: боли нет, заболевание чаще всего поражает только четвёртый и пятый пальцы, для более точной и мелкой работы человек приспосабливается пользоваться первым и третьим пальцами. Полностью согнуть пальцы и удержать предмет в руке всё ещё возможно, но кисть уже не разгибается полностью. Пациенты отмечают, что выполнять действия такой рукой неудобно, но к врачу идут немногие.

Читать далееАртроз коленного сустава: лечение, что это такое, симптомы, стадии и виды

I степень контрактуры Дюпюитрена

• II степень. Разгибание пальцев ограничено на угол от 45 до 90°. Теперь движения пальцами значительно затруднены. Чаще всего именно на этой стадии пациенты приходят к врачу, потому что перчатку не надеть, руку ладонью на стол не положить, здороваться за руку не получается, даже умываться сложно: согнутый палец часто попадает в глаз.

II степень контрактуры Дюпюитрена

• III степень. Сгибательная контрактура пальцев составляет от 90 до 135°. Деформация продолжает прогрессировать, функции кисти нарушаются ещё сильнее. Часто на этой стадии присоединяется контрактура соседних пальцев.

III степень контрактуры Дюпюитрена

• IV степень. Сгибание пальцев в пястно-фаланговом и проксимальном межфаланговом суставах достигает 135 и более градусов. Пальцы могут быть настолько плотно прижаты к ладони, что под них нельзя просунуть салфетку, чтобы протереть руку. Полностью восстановить сгибание и разгибание пальцев при четвёртой степени очень сложно. Многие думают, что заболевание невозможно вылечить, не обращаются к врачу и контрактура развивается до тяжёлой степени .

Контрактура Дюпюитрена IV степени

Осложнения заболевания в основном связаны с изменением окружающих тканей: кожи, оболочки суставов, нервов и сосудов. Контрактура формируется постепенно, одновременно укорачиваются и эти ткани. Поэтому очень важно обратиться к врачу на ранних стадиях, не дожидаясь III и IV степени заболевания. В запущенных случаях даже после удаления поражённого апоневроза могут остаться проблемы, связанные с изменёнными тканями.

Например, для сустава несвойственно долго оставаться в согнутом положении, поэтому он начинает деформироваться. Из-за отсутствия движения нарушается питание хряща и развивается деформирующий артроз . Движение такого сустава можно восстановить с помощью операции, но оно будет вызывать боль. Это осложнение обычно проходит само без специфического лечения.

При длительной контрактуре укорачиваются сухожилия сгибателей, что препятствует активному разгибанию пальцев. Растяжение сложного разгибательного аппарата в таких случаях может приводить к вторичным деформациям пальца. Здесь одна проблема тянет за собой множество других, требующих дополнительного лечения.

При длительной выраженной контрактуре начинают сокращаться даже кровеносные сосуды, несмотря на их эластичность. В результате при разгибании пальца может развиться некроз: сосуды натягиваются, сужаются, по ним перестаёт поступать кровь, палец начинает болеть и неметь.

Обычно диагноз ставится сразу на осмотре. Визуализация узлов и тяжей на ладони не представляет сложностей для любого доктора, который сталкивался с этой проблемой. Поэтому дополнительных исследований не требуется. Более того, часто сами пациенты ставят себе диагноз, так как вид изменённых кистей очень характерный.

Чтобы отличить контрактуру Дюпюитрена от других патологий кисти, в некоторых случаях проводится УЗИ. К таким патологиям относится стенозирующий теносиновит и тендинит сгибателей, ганглиозная киста, локтевая нейропатия и опухоли мягких тканей .

Чтобы выявить сопутствующий артрит, который также не даёт пальцам нормально разгибаться, может потребоваться рентген . Также могут быть проведены лабораторные исследования для исключения диабета. Но эти обследования необязательны, так как не требуются для подтверждения контрактуры.

Самый эффективный метод лечения контрактуры Дюпюитриена — хирургический. С его помощью можно восстановить функцию кисти и разогнуть пальцы, но остановить саму болезнь, т. е. прогрессирование контрактуры, пока нельзя. Эффективные консервативные методы лечения также ещё не разработаны.

Выделяют четыре основных вида хирургического лечения:

• игольная фасциотомия;
• фасциотомия с использованием коллагеназ;
• локальная фасциэктомия;
• дермофасциэктомия.

Игольная фасциотомия и фасциотомия с использованием коллагеназ относятся к минимально инвазивным методикам. Восстановление после них длится примерно неделю, осложнения возникают редко. После операции контрактура часто развивается повторно. Рецидив может возникнуть через 3–4 месяца или через нескольких лет, всё индивидуально.

Игольная фасциотомия обычно проводится за один приём. После обработки кисти раствором антисептика в зоне операции выполняется местная анестезия. Затем с помощью игл различного диаметра проводится чрескожное, т. е. без разреза кожи, рассечение узлов и тяжей изменённого ладонного апоневроза на разных уровнях.

Игольная фасциотомия

В результате целостность тяжа нарушается и удаётся разогнуть палец. Сами рассечённые волокна апоневроза остаются под кожей, что и является причиной частых рецидивов. Несмотря на кажущуюся простоту, фасциотомию может проводить только врач, специализирующийся на хирургии кисти, так как есть риск повредить важные структуры: сухожилия, сосуды и нервы. Игольная фасциотомия противопоказана при непереносимости процедуры под местной анестезией, истончённой коже и рубцах после открытых операций на ладони, открытых ранах или инфекционных очагах на кисти.

Фасциотомия с использованием коллагеназ бактерий Clostridium histolyticum проводится за два приёма. При первом визите к врачу в узел или тяж вводят коллагеназу. В течение суток узлы и тяжи апоневроза размягчаются, становятся более рыхлыми. На втором приёме доктор после обезболивания с усилием разгибает пальцы, разрывая эти тяжи. Противопоказания к такой операции такие же, как и к игольной фасциотомии, но ещё добавляется аллергия на коллагеназы. Кроме того, их действие не изучено на кормящих и беременных женщинах, поэтому им такое лечение не проводят. Также операцию не делают пациентам моложе 18 лет .

Фасциэктомия и дермофасциэктомия относятся к открытой хирургии.

Фасциэктомия, или апоневрэктомия — это не просто рассечение, а удаление тяжей и узлов.

Выделяют несколько видов такой операции:

• сегментарная — удаление коротких участков наиболее выраженных тяжей;
• регионарная (локальная) — удаление всего изменённого апоневроза на поражённых лучах;
• радикальная — удаление всего апоневроза, а не только поражённой части.

Последний вид операции используется достаточно редко, так как после него пациенты долго восстанавливаются (около месяца). Первые два метода во многом похожи и имеют практически одинаковые исходы .

Дермофасциэктомия отличается от обычной фасциэктомии тем, что вместе с перерождённым апоневрозом удаляют и часть изменённой кожи. При этом возникает дефект кожи, который закрывают специальными кожными лоскутами. Восстановление проходит почти на 50 % дольше, чем при обычной фасциэктомии, но замещённая кожа сильно отличается от ладонной, что в дальнейшем снижает риск рецидива .

Как кожа заживёт и пройдёт отёк, кистью можно выполнять любые действия.

Развитие контрактуры лучше остановить на I и II стадиях при помощи фасциотомии. При прогрессировании болезни потребуется фасциэктомия. При своевременном лечении контрактура не разовьётся до III–IV степени, что позволит сохранить подвижность кисти даже при многократных рецидивах и операциях.

Независимо от способа операции, полностью остановить развитие контрактуры невозможно. Даже после дермофасциэктомии вокруг пересаженного лоскута могут возникать рецидивы — известны случаи, когда пациентам проводили более 30 операций. Поэтому врач не может гарантировать, что после лечения контрактура не разовьётся повторно. Риск рецидива выше у молодых пациентов.

В 2012 году было предложено использовать Тамоксифен для уменьшения рецидивов после фасциэктомии у пациентов с высоким риском . Однако пока эффективность этого метода не подтверждена.

Специфической профилактики заболевания не существует. Единственное, что можно сделать — это уменьшить факторы риска и обратиться к врачу на ранних стадиях.

В будущем, благодаря привлечению к исследованиям специалистов по молекулярной биологии, геномике, гистологии и радиологии, могут появиться новые методы лечения и профилактики контрактуры Дюпюитрена.

1. Brotherston T. M., Balakrishnan C., Milner R. H. et al. Long-term follow-up of dermofasciectomy for Dupuytren’s contracture // Br J Plast Surg. — 1994. — № 6. — Р. 440–443. ссылка
2. Brouet J. P. Etude de 1000 dossiers de maladie de Dupuytren. — 3th edition. — Paris: Expansion Scientifique, 1986. — Р. 98–105.
3. Burge P., Hoy G., Regan P. et al. Smoking, alcohol and the risk of Dupuytren’s contracture // J Bone Joint Surg Br. — 1997. — № 2. — Р. 206–210. ссылка
4. Degreef I., De Smet L. A. Duputren disease: on our way to a cure? // Acta Orthop Belg. — 2013. — № 3. — Р. 243–249. ссылка
5. Descatha A., Jauffret P., Chastang J. F. et al. Should we consider Dupuytren’s contracture as work-related? A review and meta-analysis of an old debate // BMC Musculoskelet Disord. — 2011. — № 12.ссылка
6. Elliot D., Ragoowansi R. Dupuytren’s disease secondary to acute injury, infection or operation distal to elbow in ipsilateral upper limb — a historical review // J Hand Surg. — 2005. — № 2. — Р. 148–156.ссылка
7. Geoghegan J. M., Forbes J., Clark D. I. et al. Dupuytren’ diseases risk factors // J Hand Surg. — 2004. — № 5. — Р. 423–426.ссылка
8. Gudmundsson K. G., Arngrimsson R., Sigfussion N. et al. Epidemiology of Dupuytren’s disease: clinical, serological, and social assessment. The Reykjavik Study // J Clin Epidemiol. — 2000. — № 3. — Р. 291–296. ссылка
9. Luck J. V. Dupuytren contracture: a new concept of the pathogenesis correlated with surgical management // J Bone Joint Surg Am. — 1959. — Р. 635–664. ссылка
10. Moermans J. P. Long-term results after segmental aponeurectomy for Dupuytren’s disease // J Hand Surg. — 1996. — № 6. — Р. 797–800. ссылка
11. Rudolph R. Inhibition of miofibroblasts by skin grafts // Plast Reconstr Surg. — 1979. — № 4. — Р. 473–480.ссылка
12. Tonkin M. A., Burke F. D., Varian J. P. Dupuytren’s contracture: a comparative study of fasciectomy and dermofasciectomy in one hundred patients // J Hand Surg. — 1984. — № 2. — Р. 156–162. ссылка
13. Wolfe S. W., Pederson W. C., Kozin S. H., Cohen M. S. Green’s Operative Hand Surgery. — 7th edition. — Elsevier, 2017. — 139 p.
14. An FDA-approved nonsurgical prescription treatment option for appropriate patients with Dupuytren’s contracture, Peyroine’s disease // XIAFLEX. — 2022.
15. Dupuytren’s Contracture and Ledderhose Disease // International Dupuytren Society. — 2021.
16. Progression of Dupuytren’s Disease and the best treatment for each stage // International Dupuytren Society. — 2022.
17. Mathieu S., Naughton G., Descatha A. et al. Dupuytren’s Disease and exposure to vibration: Systematic review and Meta-analysis // Joint Bone Spine. — 2020. — № 3. — Р. 203–207. ссылка
18. Walthall J., Anand P., Rehman U. H. Dupuytren Contracture // Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. — 2022.ссылка