Невринома слухового нерва - симптомы и лечение

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой .

Опухоль, давящая на слуховой и вестибулярный нерв

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее .

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 .

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру .

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

• действие ионизирующего излучения;
• гормональный фон;
• агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
• неправильное питание .

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Первые признаки заболевания:

• Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха . Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
• Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение , изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
• Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка , гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

Признаки невриномы

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

• языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
• блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) ;
• добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
• подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Нервы каудальной группы

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва .

Читать далееАбсцесс мозга: причины, симптомы и лечение

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов .

Рост опухоли в сторону мозга

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

Интраоперационная фотография. Макроскопический вид невриномы слухового нерва (белая стрелка)

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

• Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
• Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков . Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии .

Гистологический препарат: слева тип Антони А, справа тип Антони В

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

• компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
• поражение черепных нервов;
• сдавление и смещение ствола головного мозга;
• сдавление 4-го желудочка .

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Механизм развития невриномы слухового нерва

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга . Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

• I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
• II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
• III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
• IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга .

Стадии невриномы

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

• Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
• Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
• Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
• Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
• Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
• Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

• отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
• отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
• гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
• бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Паралич мимических мышц

Читать далееАбузусная головная боль (головная боль от обезболивающих): причины, симптомы и лечение

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга .

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования . Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу . По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения .

МРТ невриномы слухового нерва

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

• менингиомой задней черепной ямки;
• холестеатомой пирамиды височной кости;
• внутричерепными метастазами;
• арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) . При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

• молодой возраст больного;
• быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
• прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома .

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Варианты доступа к невриноме

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

• стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
• фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию .

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

• пожилым пациентам;
• людям с наличием сопутствующих заболеваний;
• после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр . В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Радиотерапия невриномы

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % . Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица .

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

1. Agrawal Y., Clark J. H., Limb C.J., at al. Predictors of vestibular schwannoma growth and clinical implications // Otol Neurotol. — 2010; 31 (5): 807-812.ссылка
2. Lee S. H., Choi S. K., Lim Y. J., et al. Otologic manifestations of acoustic neuroma // Acta Otolaryngol. — 2015; 135 (2): 140-146.ссылка
3. Annesley-Williams D. J., Laitt R. D., Jenkins J. P., et al. Magnetic resonance imaging in the investigation of sensorineural hearing loss: is contrast enhancement still necessary? // J Laryngol Otol. — 2001; 115: 14-21.ссылка
4. Asthgiri A. R., Parry D. M., Butman J. A., et al. Neurofibromatosis type 2 // Lancet. — 2009; 373 (9679): 1974-1986.ссылка
5. Briggs R. J. S., Luxford W. M., Atkins J. S., Hitselberger W/ E. Translabyrinthine removal of large acoustic neuromas // Neurosurgery. — 1994; 34 (5): 785-791.ссылка
6. Conley G. S. Hirsch B. E. Stereotactic radiation treatment of vestibular schwannoma: indications, limitations, and outcomes // Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. — 2010; 18 (5): 351-356.ссылка
7. Hague S., Hossain A., Quddus M. A. Jahan M. U. Role MRI of the in evaluation of acoustic neuroma and its comparison to histopathological findings // Bangladesh Med Res Counc Bull. — 2011; 37 (3): 92-96.ссылка
8. Sandooram D., Grunfeld E. A., McKinney C., et al. Quality of life following microsurgery, radiosurgery and conservative management for unilateral vestibular schwannoma // Clin Otolaryngol Allied Sci. — 2004; 29 (6): 621-627.ссылка
9. Gormley W. B., Sekhar L. N., Wright D. C., et al. Acoustic neuromas: results of current surgical management // Neurosurg. — 1997; 41: 50-58.ссылка
10. Grewal D. S. Atlas of Surgery of the Facial Nerve: An Otolaryngologists Perspective. — London: Jaypee Brotherss Medical Publishers (P) Ltd, 2012. — 1023 p.
11. Andersen J. F., Nilsen K. S., Vassbotn F. S., Myrseth E., et al. Predictors of vertigo in patients with untreated vestibular schwannoma // Otol Neurotol. — 2015; 36 (4): 647-652.ссылка
12. Glasscock M. E., Gulya A. J. Glasscock-Shambaugh: Surgery of the Ear, 5th Edition. — Toronto, 2003. — 808 p.
13. Lustig L. R. Acoustic Neuroma // MSD Manual. — 2018.
14. Greene J., Al-Dhahir M A. Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma) // StatPearls. — 2018.ссылка
15. Koos W., Lang J., Matula C., Kitz K., Day J. Color Atlas of Microneurosurgery of Acoustic Neurinomas. — 2002. — 280 p.
16. Касков И. А., Подпорина И. В. Невринома VII невра // Русский медицинский журнал. — 1998. — № 9. — С. 2.
17. Шиманский В. Н., Тянашин С. В., Шевченко К. В., Одаманов Д. А. Хирургическое лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном) // Вопросы нейрохирургии. — 2017. — № 3. — С. 66-76.