Отосклероз - симптомы и лечение

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний .

Отосклероз

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80–85 % случаев, отосклерозом болеют женщины .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Основные симптомы отосклероза:

• снижение слуха;
• шум в ушах;
• головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

• симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
• симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
• симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте .

Шум в ушах возникает у 75–93 человек из 100 больных отосклерозом . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка .

Читать далееАденоиды (аденоидит): причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего» состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

None

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

1. Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
2. В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
3. Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
4. Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

• Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
• Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
• Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
• Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны .

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

1. Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
2. Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

1. Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
2. Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
3. Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) .

По нарастанию симптомов различают:

• Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
• Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
• Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается .

Читать далееБолезнь Меньера: причины, симптомы и лечение

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

• Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
• Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
• Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения .

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Тимпанометрия

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80–95 % .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха .

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1–2-го поколений .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1–2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Cтапедопластика

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3–4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7–8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Кохлеарная имплантация

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80–90 % пациентов .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

• нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
• чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
• есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
• отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
• обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

1. Оториноларингология. Клинические рекомендации / под ред. В. Т. Пальчуна, А. И. Крюкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 361 с.
2. Бойко Н. В., Колесников В. Н., Анохина Е. А. Дифференциальная диагностика отосклероза // Русский медицинский журнал. — 2017. — № 6. — С. 404–408.
3. Пискунов В. С. К вопросу о диагностике и лечении отосклероза // Региональный вестник. — 2019. — № 21. — С. 4–5.
4. Диаб Х. М., Дайхес Н. А., Каибов А. А. и др. Хирургическое лечение пациентов с IV степенью тугоухости и глухотой // Голова и шея. — 2020. — № 3. — С. 34–43.
5. Астащенко С. В., Кузовков В. Е., Ильин С. Н. и др. Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения // Русский медицинский журнал. — 2019. — № 9. — С. 52–55.
6. Корвяков В. С., Диаб Х. М. А., Джамалудинов Ю. А., Гамзатов К. Н. Хирургическое лечение больных кохлеарной формой отосклероза // Актуальные вопросы современной оториноларигологии. — 2021. — С. 84–86.
7. Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В. и др. Современная диагностика больных отосклерозом // Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. — 2019. — № 2. — С. 29–43.
8. Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В. и др. Диагностика и тактика лечения больных с различными формами отосклероза // Российская оториноларингология. — 2010. — № 2. — С. 177–181.
9. Оториноларингология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Пальчуна. — М.: Гоэтар-Медиа, 2020. — 1060 с.
10. Еловиков А. М., Лиленко С. В. Показатели акустической импедансометрии при отосклерозе // Российская ринология. — 2011. — № 6. — С. 40–44.
11. The National Health Service. Otosclerosis. — 2019.