Полинейропатия - симптомы и лечение

Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний периферической нервной системы, при которых повреждаются периферические нервные волокна, входящие в состав различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и стопах.

Мононейропатия и полинейропатия

Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты написания одного и того же термина.

Как часто встречается полинейропатия

Полинейропатией страдает около 2,4 % населения, заболевание чаще встречается среди пожилых людей .

Причины полинейропатии

Выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов нервной системы. К наследственным полинейропатиям относятся транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.

Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от причинного фактора их можно разделить на несколько видов:

1. Инфекционные и инфекционно-аллергические (с известным и неизвестным возбудителем, аллергические). В эту группу входит синдром Гийена — Барре.
2. Токсические: медикаментозные, при хронических бытовых и производственных интоксикациях (ртутью, свинцом, литием), при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия, столбняк), алкогольные. Медикаментозные полинейропатии могут развиться при приёме Амиодарона, Колхицина, Хлоракина, Хлорамфеникола, Дапсона, Дисульфирама, Этамбутола, Этионамида, Глутетимида, статинов, Изониазида, Гидралазина, Фенитоина, Никотинамида, препаратов золота. Чаще всего полинейропатия развивается при длительном применении больших доз этих лекарств. Также к ней может привести приём нуклеозидов — препаратов для лечения ВИЧ-инфекции. Полинейропатия может возникать на фоне химиотерапии — примерно через месяц после начала применения Цисплатина, если доза превышает 400 мг/м; при терапии Винкристином и Винбластином — нередко в первые два месяца лечения, если суммарная доза препаратов превышает 30–50 мг . В редких случаях полинейропатию вызывает Интерферон-альфа, используемый при гепатите С и опухолях.
3. При воздействии физических факторов: холода, вибрации, радиации, хронических компрессиях (из-за утолщения оболочек вокруг нерва при системных болезнях соединительной ткани) и т. д.
4. Сосудистые: при системных заболеваниях соединительной ткани, специфических и неспецифических васкулитах, атеросклерозе.
5. Метаболические: при болезнях обмена веществ, дефиците витаминов (алиментарные), эндокринных заболеваниях (например, при сахарном диабете), болезнях печени и почек. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета, чаще всего 2-го типа.
6. Паранеопластические (при злокачественных новообразованиях).

Около 20–30 % аксональных полинейропатий, т. е. возникших из-за повреждения длинных отростков нервов, являются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику . Иногда поиск причины полинейропатии может затянуться на месяцы. Это связано с многообразием провоцирующих факторов и трудностями при сборе анамнеза: пациенты не всегда честно рассказывают о вредных привычках и часто не знают, чем болели родственники.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется следующими симптомами:

1. Двигательные нарушения. При заболевании развиваются периферические парезы — снижается мышечная сила и тонус, атрофируются мышцы, угнетаются или исчезают рефлексы. Постепенно слабеют и уменьшаются в размерах мышцы рук и ног, чаще в стопах, голенях и кистях. Пациенты быстро устают при ходьбе, подъёме по лестнице и занятиях спортом, не могут встать на носки и пятки, взять и удержать тяжёлые предметы, чувствуют неловкость в руках, отмечают шаткость при ходьбе.
2. Чувствительные нарушения. Страдают глубокие (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность) и поверхностные виды чувствительности (чаще — болевая чувствительность). Чувствительные нарушения проявляются следующими симптомами:
3. Снижается или исчезает чувствительность к боли и температуре, преимущественно в стопах, голенях и кистях. Немеют руки и ноги, пациенты не различают горячую и холодную воду, могут поранить ногу, наступить на что-то острое и не заметить этого, так как не чувствуют боли.
4. Нейропатическая боль — пациенты описывают болевые ощущения по-разному: колющие, кинжальные, жгучие, ноющие, как от удара электрическим током. Боль может сочетаться с нарушением болевой и температурной чувствительности, аллодинией (боль возникает из-за прикосновения к коже) и гипералгезией (слабый раздражитель вызывает сильную боль). Нейропатическая боль часто начинается со стоп, но пациент, как правило, не может указать точно, где болит, и лишь примерно показывает область боли. Боль может быть постоянной или периодической, возникать самопроизвольно или в ответ на прикосновение.
5. Из-за нарушения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия: пациент неустойчив, вынужден при ходьбе всегда смотреть под ноги, так как не чувствует поверхность под ногами. К глубоким видам чувствительности относится ощущение вибрации и суставно-мышечное чувство — понимание положения своего тела в пространстве. При ходьбе по твёрдой поверхности у больного возникает ощущение мягкого ковра под ногами. Особенно сложно передвигаться в темноте, когда невозможно смотреть под ноги. В таких случаях пациенты часто падают.
6. Трофические нарушения. Истончается кожа и изменяется её окраска, утолщаются ногтевые пластины. Эти изменения связаны с тем, что периферические нервы не только обеспечивают движения мышц, но и питают мышцы и кожу.

При поражении периферических отделов вегетативной нервной системы нарушается работа внутренних органов. Эти нарушения сопровождаются следующими симптомами:

• ортостатическая гипотензия — давление снижается при перемене положения тела, например когда человек сидел или лежал, а потом резко встал;
• тахикардия в покое;
• ригидный пульс, т. е. исчезновение его физиологической нерегулярности;
• пониженное потоотделение;
• нарушение тонуса мочевого пузыря и недержание мочи;
• запоры и диарея;
• импотенция .

Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.

Центральная и периферическая нервная система

Периферическую нервную систему образуют длинные отростки нервных клеток, тела которых залегают в спинном мозге, стволе головного мозга, спинномозговых и вегетативных узлах. Эти длинные отростки называют аксонами. Аксоны получают питание из тела нервных клеток .

Выделяют два типа нервных волокон: тонкие (безмиелиновые) и толстые (миелиновые). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.

Строение нервной клетки

Полинейропатии делят на два основных класса:

• аксонопатии, или аксональные полинейропатии, — повреждён непосредственно сам аксон;
• миелинопатии, или демиелинизирующие полинейропатии, — поражена миелиновая оболочка аксона.

Читать далееАбсцесс мозга: причины, симптомы и лечение

Зачастую при поражении миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.

Формы полинейропатии в зависимости от причины:

• инфекционные и инфекционно-аллергические;
• токсические;
• от воздействия физических факторов;
• метаболические;
• паранеопластические.

По течению полинейропатии могут быть:

• острыми — развиваются от нескольких дней до четырёх недель;
• подострыми — симптомы усиливаются в течение 4–8 недель;
• хроническими — развиваются в течение нескольких месяцев или лет.

По патоморфологическим признакам выделяют аксонопатии и миелинопатии.

По преобладанию симптомов выделяют:

• сенсомоторные полинейропатии (в равной степени присутствуют чувствительные и двигательные нарушения);
• преимущественно моторные;
• преимущественно сенсорные;
• преимущественно вегетативно-трофические (с нарушением работы внутренних органов).

В чистом виде они встречаются редко, чаще развивается сочетанное поражение двух или трёх видов нервных волокон .

К осложнениям полинейропатии можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.

Также на фоне полинейропатии могут возникать ожоги, повреждения кожи из-за нарушения чувствительности и частые падения, которые приводят к травмам .

Сбор анамнеза

При диагностике полинейропатии важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.

На приёме доктор спрашивает:

• о наличии хронических и онкологических болезней, а также уточняет, проводилась ли химиотерапия;
• о вредных привычках и профессиональных факторах, например работе с тяжёлыми металлами и фосфорорганическими соединениями;
• о схожих симптомах у родственников, например слабости и онемении в ногах и руках, — эти нарушения могут указывать на наследственную полинейропатию.

Нужно обязательно рассказать доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.

Неврологический осмотр

Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и чувствительность.

Читать далееАбузусная головная боль (головная боль от обезболивающих): причины, симптомы и лечение

Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком по сухожилию мышцы:

• при ударе по ахиллову сухожилию стопа сгибается в области подошвы;
• при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра разгибается голень (проверка коленного рефлекса);
• при ударе по шиловидному отростку лучевой кости рука сгибается в локте и поворачивается кисть (проверка надкостничного рефлекса).

Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.

Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.

Нарушение разных видов чувствительности определяют различными методами:

• для оценки температурной чувствительности к коже прикасаются пробирками с тёплой и холодной водой;
• болевую чувствительность проверяют с помощью лёгкого покалывания заострённой деревянной палочкой;
• вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона;
• при оценке суставно-мышечного чувства пациент закрывает глаза, доктор шевелит пальцами его рук и ног, пациент описывает свои ощущения.

Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.

К основным лабораторным методам относятся:

• Общий анализ крови, определение концентрации витамина В12, анализ крови и мочи на содержание тяжёлых металлов, проба Уотсона — Шварца (специфическое исследование мочи при подозрении на порфирию).
• Биохимический анализ крови (глюкоза, гликированный гемоглобин, показатели работы печени, почек).
• Исследование антител к ганглиозидам — информативный метод при моторной мультифокальной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена — Барре и других аутоиммунных невропатиях. Однако повышенный титр антител к GM1-ганглиозидам выявляют у 5 % здоровых людей, зачастую у пожилых пациентов .
• Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG антитела) — определяются при парапротеинемической полинейропатии и ряде других аутоиммунных полинейропатий.
• Исследование спинномозговой жидкости — проводится при подозрении на демиелинизирующие полинейропатии. Повышенное содержание белка в ликворе может указывать на синдром Гийена — Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Реже небольшое повышение встречается при диабетической полинейропатии. Избыток клеток в ликворе может указывать на полинейропатию при ВИЧ-инфекции и болезни Лайма .
• Молекулярно-генетический анализ — назначают при подозрении на наследственные мотосенсорные полинейропатии . При анализе берут кровь из вены и отправляют в лабораторию.

Инструментальная диагностика

• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — основной метод диагностики полинейропатии, при котором определяется скорость проведения импульса по двигательным и чувствительным нервам. Позволяет подтвердить полинейропатию, определить её тип (аксонопатия или миелинопатия).
• Игольчатая электромиография с оценкой состояния мышц рук и ног — проводится, если результаты стимуляционной ЭНМГ сомнительны: например, пограничные между нормой и патологией, или требуется дифференциальная диагностика между полинейропатией и поражением мышц (миопатией) .
• Ультразвуковое исследование нервов (УЗИ) — позволяет определить, на каком именно участке повреждены нервы.
• Биопсия нервов — при полинейропатии проводится редко, целесообразна при подозрении на васкулит и амилоидную полинейропатию. Чаще всего для биопсии выбирают икроножный нерв .

Электронейромиография (ЭНМГ)

Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.

Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:

• при сахарном диабете — подбирают диету и терапию, которая снижает уровень глюкозы;
• при дефиците витаминов — дают рекомендации по питанию и назначают витамины;
• при аутоиммунных воспалительных полинейропатиях — применяют плазмаферез и внутривенно вводят иммуноглобулин .

Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:

• медикаментозное лечение — антидепрессанты и антиконвульсанты (препараты для лечения эпилепсии);
• немедикаментозное лечение — психотерапия, методы с биологической обратной связью.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при нейропатической боли неэффективны .

В терапии диабетической полинейропатии широко применяют препараты тиоктовой кислоты — антиоксиданта, защищающего клетки от повреждения .

Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.

Эффективного лечения наследственных полинейропатий пока не существует . При болезни Рефсума основной метод лечения — это диетотерапия, также может применяться плазмаферез. Пациенту нужно ограничить поступление фитановой кислоты, есть меньше зелёных овощей, говядины, рыбы (тунца, пикши и трески).

Прогноз зависит от течения основного заболевания и своевременного и правильного лечения. Также влияет тип полинейропатии: при миелинопатиях прогноз благоприятнее, чем при аксонопатиях .

Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.

Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.

При диабетической полинейропатии с адекватной терапией прогноз тоже относительно благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, а невропатическая боль снижает качество жизни: пациенты не могут нормально спать и работать .

Профилактика полинейропатии

Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний, нарушений обмена веществ, а также отказе от алкоголя. Пациентам с хроническими заболеваниями необходимо регулярно посещать лечащего врача и выполнять его рекомендации. При подозрении на полинейропатию доктор направит больного на электронейромиографию .

Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.

Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.

1. Hunter M., Heatwole C., Wicklund M. et al. Limb-girdle muscular dystrophy: A perspective from adult patients on what matters most // Muscle Nerve. — 2019. — № 4. — Р. 419–424.ссылка
2. Umapathi T., Koh J. S., Cheng Y. J. et al. The utility of sural-sparing pattern in the electrodiagnosis of regional subtypes of Guillain-Barré Syndrome // Clinical Neurophysiology Practice. — 2020. — № 5. — Р. 43–45.ссылка
3. Cheshire W. P., Freeman R., Gibbons C. H. et al. Electrodiagnostic assessment of the autonomic nervous system: A consensus statement endorsed by the American Autonomic Society, American Academy of Neurology, and the International Federation of Clinical Neurophysiology // Clin Neurophysiol. — 2021. — № 2. — Р. 666–682.ссылка
4. Попова Т. Е., Шнайдер Н. А., Петрова М. М. и др. Эпидемиология хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии за рубежом и в России // Нервно-мышечные болезни. — 2015. — № 2. — С. 10–15.
5. Николаев С. Г. Направление на ЭМГ, методическое руководство для практикующих врачей. — Иваново: Нейрософт, 2019. — 111 с.
6. Гусева Е. И. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 688 с.
7. Пирадов М. А., Супонева Н. А., Гришина Д. А. Полинейропатии: алгоритмы диагностики и лечения. — М.: Горячая линия — Телеком, 2021. — 248 с.
8. Левин О. С. Полиневропатии, клиническое руководство. — М.: Медицинское информационное агентство, 2016. — 486 с.
9. Николаев С. Г. Атлас по электромиографии. — Иваново: ПресСто, 2010. — 468 с.
10. Николаев С. Г. Электромиография: клинический практикум. — Иваново: Нейрософт, 2019. — 394 с.
11. Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы, руководство для врачей в 2-х томах. Том 1. — М.: Медицина, 2007. — 744 с.
12. Селивёрстов Ю. А. Ортостатическая артериальная гипотензия при неврологических заболеваниях: понятие, этиология, алгоритмы диагностики и лечения // Нервные болезни. — 2014. — № 3. — С. 7–16.
13. Ziegler D., Nowak H., Kempler P. et al. Treatment of symptomatic diabetic polyneuropathy with the antioxidant alpha-lipoic acid: a meta-analysis // Diabet Med. — 2004. — № 2. — Р. 114–121.ссылка
14. Eftimov F., Winer J. B., Vermeulen M. et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy // Cochrane Database Syst Rev. — 2009. — № 1.ссылка
15. Mayo clinic. Peripheral neuropathy. — 2021.