Врожденный стридор - симптомы и лечение

Стридор — это грубый, различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок верх­них дыхательных путей .

Характер стридора не является показателем тяжести заболевания . Он становится тревожным сигналом других болезней, если имеются такие симптомы, как одышка, цианоз (посинение кожи), ухудшение общего состояния.

Врождённый стридор гортани отличается отсутствием пороков развития со стороны дыхательных путей, преимущественно доброкачественным течением (более чем в 70 % случаев) и временным характером с самопроизвольным исчезновением через 1-3 года . Этот синдром описан немецкими педиатрами ещё в середине XIX века. В конце XIX века хирурги обнаружили, что гортань при синдроме не повреждена . Диагностика на спонтанном дыхании показала, что врождённый стридор обусловлен ларингомаляцией — необычной врождённой мягкостью хрящей, приводящей к спадению детской гортани .

Ларингомаляция

Ларингомаляция — это врождённая относительно лёгкая аномалия, которая является самой частой причиной стридора у детей сразу после рождения или на 1-4 неделях жизни.

Есть сведения, что ларингомаляция — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Его частота в популяции составляет более 4 %, а доля среди всех случаев врождённого стридора — более 40 % . Причиной ларингомаляции является запоздалое развитие гортани во внутриутробном периоде .

Аутосомно-доминантное наследование

Ранее врождённый стридор был отражён в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание под кодом Р 31.4. Но на сегодняшний день такого заболевания в МКБ нет, в связи с тем, что «стридор» с 2014 года признан симптомом, а не заболеванием. По этой причине возможна путаница, потому что в медицинских учебниках советского периода термин «врождённый стридор» употребляли только для обозначения «ларингомаляции». Проблема заключается в том, что врождённый стридор гортани является признаком не только ларингомаляции, но и ряда прочих, преимущественно неврологических расстройств . И всё-таки в настоящее время большинство англоязычных литературных источников отождествляют термины «врождённый стридор» и «ларингомаляция» .

Теории возникновения ларингомаляции:

• анатомическая — заболевание возникает из-за изменения размеров структур гортани;
• хрящевая — причина заболевания состоит в изменениях внутренней структуры хрящей гортани;
• неврологическая — к патологии приводят нарушения нервно-мышечной координации гортани .

Большая роль в развитии аномалии отводится провоцирующим факторам: токсоплазмозу и вирусным заболеваниям матери во время беременности .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Стридор может быть дрожащим, свистящим, музыкальным, различной громкости, постоянным или зависеть от положения тела. Различают:

• инспираторный – на вдохе;
• экспираторный – на выдохе;
• смешанный – на вдохе и выдохе.

В зависимости от локализации сужения, стридор приобретает особенности, по которым его можно различать. К сожалению, это всё субъективные признаки, которых недостаточно для постановки достоверного диагноза.

Характеристики стридора и других симптомов поражения дыхательных путей в зависимости от локализации обструкции (закрытия просвета)

Читать далееАденоиды (аденоидит): причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

Выраженность клинических симптомов может различаться и зависит от степени стеноза (сужения просвета) дыхательных путей: от лёгкой с редкими эпизодами стридора до тяжёлого, угрожающего жизни состояния, которое проявляется задержкой дыхания и развития ребёнка. Чаще всего ларингомаляция протекает легко и не требует специального лечения.

Для ларингомаляции характерны:

1. Инспираторный стридор. Заподозрить стридор можно уже в первые недели жизни. Звук напоминает воркование голубей, мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Постоянный, не прекращается при зажимании ноздрей или надавливании шпателем на язык. Изменяется в зависимости от положения ребёнка: становится громче в положении на спине и тише — в положении на животе. Нарушение дыхания зачастую не опасно для жизни, однако временами наблюдаются затруднения при приёме пищи. Западение межрёберных промежутков свидетельствует о тяжести симптомов, обычно такие дети не способны нормально питаться. Состояние ещё называют синдромом «кошачьего крика», потому что оно напоминает ослабленное мяуканье кошки .
2. Дисфагия (редкий признак) — расстройство акта глотания. Важно оценивать время, необходимое младенцу для кормления и определить частоту «срыгиваний». При ларингомаляции они могут быть после каждого приёма пищи .

Чётких сроков развития симптомов данной патологии нет, но можно ориентироваться на среднестатистические показатели:

• стридор появляется на 2-4 недели жизни;
• наиболее выражен первые месяцы жизни;
• в среднем к 18 месяцам угасает (диапазон 12-24 месяца).

Гортань представляет собой трубку, состоящую из хрящей, соединённых между собой связками и мышцами. Часть хрящей несёт защитную и каркасную функции, остальные непосредственно участвуют в расширении голосовой щели на вдохе и сужении при произношении звуков. Внутренняя полость этой трубки выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель образована голосовыми связками, над ними расположен надголосовой отдел гортани, под ними — трахея.

Строение гортани

Аномалии развития гортани возникают при формировании её просвета на 7-8 неделе беременности .

Патогенез врождённого стридора связан со спадением надгортанника и черпаловидно-надгортанных складок, а также смещением кпереди избыточной слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стридор возникает в результате спадения надголосовых структур на вдохе, появление звука обусловлено изменением плавного потока воздуха на турбулентный. При выдохе надголосовые структуры смещаются кнаружи, поэтому выдох происходит без помех, движение воздуха плавное и стридора нет.

Патогенез стридора при других аномалиях гортани отличается. Независимо от причины (воспаление, паралич или новообразование) происходит сужение гортани, которое не меняется в зависимости от фазы дыхания (вдох-выдох). В этом случае стридор будет постоянным или смешанным (двухфазным) .

На рисунке ниже представлена схема патогенеза врождённого стридора гортани. Как видно, стридор является лишь «верхушкой айсберга». Его наличие — повод обследовать ребёнка независимо от того, присутствуют ли объективные тяжёлые симптомы или врождённые пороки развития дыхательных путей .

Патогенез стридора

Нарушение работы преддверия гортани влияет на состояние пищеварительного тракта . Спадение надголосовых структур на вдохе вызывает повышение отрицательного давления, которое, как помпа, приводит к забросу желудочного содержимого в пищевод, а затем через глотку в верхние дыхательные пути. Кислое содержимое раздражает слизистую гортани, вызывая ее отёк, что усугубляет тяжесть состояния ребёнка.

Аномалии развития гортани встречаются у 1:10000 – 1:50000 новорождённых. Это достаточно редкая патология, поэтому в периодических медицинских изданиях встречается в основном в виде описания отдельных клинических случаев.

Все возможные аномалии строения гортани и трахеи собраны в классификации, их множество. Например, в отечественной медицине используется классификация врождённых пороков гортани (ВПР) профессора Э. А. Цветкова . Согласно этой классификации, все ВПР гортани подразделяются на четыре основные группы:

1. Тканевые (83,1 %):
2. дисплазия (аномальное развитие тканей);
3. гипоплазия (недоразвитие хрящевой структуры гортани);
4. дисхрония (нарушение темпов развития).
5. Врождённые опухоли (6,5 %).
6. Нейрогенные пороки развития (6,5 %).
7. Органные (3,9 %):
8. агенезия (полное отсутствие гортани) и аплазия (недоразвитие) отдельных хрящей гортани;
9. гипергенезия и гипогенезия (врождённое сужение или расширение просвета гортани);
10. дисгенезия (неправильное сращение пластинок щитовидного хряща, изменением формы надгортанника, изменение формы и локализации черпаловидных хрящей, расщепление пластинки перстневидного хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща);
11. персистенция (сохранение элементов, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию и отсутствовать к моменту рождения ребёнка, например задняя расщелина гортани);
12. дистопия (неправильное положение гортани с нарушением взаимосвязи с другими органами).

В зарубежной литературе приведена классификация ларинго-трахеальных аномалий развития, в которой врождённые патологии систематизированы по основному клиническому проявлению.

Читать далееБолезнь Меньера: причины, симптомы и лечение

Клиническая классификация ларинго-трахеальных аномалий развития :

1. Аномалии развития, несовместимые с жизнью:
2. аплазия;
3. атрезия;
4. Аномалии развития, которые вызывают расстройства дыхания (врождённый стридор):
5. ларингомаляция, трахеомаляция (слабость хрящевых полуколец трахеи, обеспечивающих каркасную функцию дыхательных путей);
6. стеноз (частичное либо же полное закрытие просвета гортани);
7. врождённый паралич возвратного гортанного нерва;
8. ларингоцеле (возвышение слизистой оболочки над гортанными желудочками), трахеоцеле (воздушное или воздушно-жидкостное образование, которое сообщается с просветом трахеи), кисты;
9. подскладочные гемангиомы (сосудистые новообразования);
10. аномалии развития хрящевой ткани;
11. аномалии развития крупных сосудов, затрагивающие трахею и гортань;
12. Аномалии развития, вызывающие дисфагию и дыхательные нарушения
13. расщелины;
14. трахеопищеводные фистулы (патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом);
15. Аномалии, которые не проявляются клинически (аномалии развития надгортанника).

Из классификации видно, что аномалии, проявляющиеся стридором, указаны во втором пункте. Степень тяжести аномалий колеблется от исключительно редкой и почти всегда фатальной атрезии гортани до очень распространённой и относительно безвредной ларингомаляции .

При ларингомаляции, в отличие от других причин стридора (таких как паралич голосовых складок, респираторный папилломатоз, подскладочная гемангиома, кисты, ларингоцеле, эпиглоттит), внешнее дыхание не нарушено, нет одышки, цианоза, участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры: втяжения яремной и надключичных ямок, межреберий; раздувания крыльев носа .

Однако ухудшение дыхания может возникать во время простуды, ОРЗ, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, обильно снабжённой сосудами и лимфоидной тканью, которые, отекая, сдавливают дыхательные пути извне. Это состояние называется «ложный круп» и характерно не только для детей с ларингомаляцией.

Выраженные проявления стридора приводят к гипоксии, что в свою очередь способствует развитию энцефалопатии (органическому поражению головного мозга, нарушению функции ЦНС).

К осложнениям стридора также можно отнести ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).

ОРВИ у ребенка с врождённым стридором часто осложняется синдромом дыхательных расстройств с дыхательной недостаточностью.

Сбор анамнеза. Чтобы определить тяжесть заболевания, врачу следует обратить внимание на следующие моменты:

• характер стридора во сне (ослабление или усиление);
• условия усиления стридора (физическая или эмоциональная нагрузка);
• была ли гипоксия в родах;
• наблюдаются ли неврологические симптомы у ребенка;
• прибавляет ли он в весе;
• возникают ли проблемы с кормлением (срыгивание, удлинённое время кормления, кашель, рвота).

Фиброларингоскопия — метод исследования гортани с помощью гибкого эндоскопа после предварительного нанесения местного анестетика на слизистую носа или через полость рта у маленьких детей. Трубочка вводится до голосовой щели и на этом уровне оценивается её просвет на вдохе-выдохе. Плач не препятствует осмотру. Данный метод считается достаточно информативным, осмотрев с его помощью просвет гортани, можно определить причину стридора. Фиброларингоскопия не требует специальной подготовки, но желательно выполнять её спустя некоторое время после кормления.

Метод фиброларингоскопии

Рентгенологический метод считался крайне малоэффективным в диагностике ларингомаляции, т. к. он сложен для оценки и сомнителен в интерпретации. Но с его помощью, сделав снимки гортани и трахеи в боковой проекции, можно выявить отчётливые деформации контуров глотки .

Определение газов крови. Норма давления газов капиллярной крови составляет 80-105 мм рт. ст. для кислорода (рО2) и менее 40 мм рт. ст. — для углекислого газа (рСО2). У детей с хронической гипоксией снижается уровень растворённого кислорода и увеличивается концентрация углекислого газа в крови, что свидетельствует о тяжести состояния. Около 98 % детей со стридором испытывают хроническую гипоксию .

Если ребёнок страдает стридором, необходимо обратить внимание на его темпы роста и развития, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой систем и начального отдела пищеварительного тракта. Это поможет вовремя назначить лечение.

В литературе встречается информация о сочетанных врождённых аномалиях гортани, которые не такие безобидные, как ларингомаляция, и без лечения могут привести к плачевным последствиям . Поэтому так важны для малышей периодические профилактические осмотры, а для пациентов со стридором — обязательная ларингоскопия при помощи фиброволоконного эндоскопа.

Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Возраст ребенка, а это, как правило, дети первых месяцев жизни, обусловливает определённые трудности амбулаторного посещения многих специалистов, проведения сложных диагностических манипуляций. Порой это «хождение по мукам» не всегда обоснованное. Приведём алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врождённым стридором.

Алгоритм наблюдения ребенка с врождённым стридором

Этиотропного лечения ларингомаляции не существует. Если кроме стридора у ребёнка нет других симптомов, то назначаются общеукрепляющие средства (витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение) . Если возникают проблемы во время кормления, но нет дефицита массы тела, то эффективны антирефлюксные препараты.

Хирургическое лечение ларингомаляции заключается в супраглоттопластике под общей анестезией на спонтанном дыхании .

Этапы операции:

1. Иссечение черпаловидно-надгортанных складок.
2. Резекция клиновидных хрящей.
3. Удаление избыточной слизистой черпаловидных хрящей.
4. Контроль с помощью ларингоскопии.

Основные показания для хирургического лечения:

• показатели газов крови — гипоксия (рО2 < 63 мм рт. ст.) и избыток углекислого газа в крови (pCO2 > 40 мм рт. ст.);
• задержка физического и/или психомоторного развития;
• обильные срыгивания и тяжёлое поперхивание;
• аспирация — проникновение в дыхательные пути при вдохе жидких или твёрдых веществ (например, остатков пищи, слюны, кусочков ткани);
• рецидивирующие стенозы гортани, случаи апноэ.

Послеоперационные осложнения возникают редко, так как уже при проведении операции видно, насколько она эффективна. При благоприятном исходе стридор, одышка, поперхивание и апноэ проходят немедленно, срыгивание исчезает или значительно уменьшается. Постепенно нормализуется насыщение крови кислородом (в среднем + 20 % через один месяц) и значительно ускоряется физическое развитие .

Прогноз благоприятный. К концу первого или на втором году жизни выраженность стридорозного дыхания значительно снижается, и по мере роста ребёнка симптомы полностью исчезают. Это обусловлено изменением формы и упругости надгортанника, а также положением черпалонадгортанных связок. В литературе нет описанных случаев рецидива ларингомаляции, но возникновение стридора как симптома во взрослом возрасте возможно по другим причинам — из-за воспаления, паралича голосовых складок, новообразования, инородных тел в гортани.

В хирургическом лечении нуждаются менее 5 % детей с ларингомаляцией . Эффективность хирургического лечения тяжёлых случаев врождённого стридора гортани составляет 98 % . При неэффективности первичного хирургического лечения и нарастании признаков стеноза гортани проводится повторная супраглоттопластика или трахеотомия — рассечение передней стенки трахеи для ликвидации острой асфиксии и проведения лечебных вмешательств с последующим зашиванием операционной раны.

Профилактика врожденного стридора:

1. Меры первичной профилактики не разработаны.
2. Вторичная профилактика у детей раннего возраста направлена на предупреждение развития заболевания. Для этого следует:
3. регулярно посещать врача (каждый месяц до полугода, потом один раз в 2-3 месяца);
4. употреблять в пищу продукты с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказаться от консервированной, жареной, острой и горячей пищи;
5. исключить переохлаждения;
6. адекватно и своевременно лечить инфекционные заболевания .

1. Общая оториноларингология — хирургия головы и шеи: в 2-т. / Энтони П. Склафани, Робин А. Дилески, Майкл Дж. Питман и др.; пер.с англ. под общей редакцией Ю. К. Янова. — М.: «Издательство Панфилова», 2017. – Т. 1. — 736 с.
2. Оториноларингология в клинической практике / Р. Пробст, Г. Греверс, Г. Иро; пер. с англ. под ред. А.С. Лопатина. — М.: «Практическая медицина», 2012. — 384 с.
3. Руководство по оториноларингологии / Под ред. И. Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп. — М.: «Медицина», 1997. – 608 с.
4. Исхаки Ю. Б., Кальштейн Л. И. Детская оториноларингология. Учебник для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов. — Душанбе.: «Маориф», 1977.
5. Богомильский М. Р., Чистякова В. Р. Детская оториноларингология. — М.: «ГЭОТАР -МЕД», 2001. – 432 с.
6. Солдатский Ю. Л., Онуфриева Е. К., Маслова И. В. Стридор у новорождённых и детей грудного возраста. // Материалы V Конгресса педиатров России «Здоровый ребенок». — М., 1999.
7. Петруничев А., Новик Г., Цветков Э. Врождённый стридор гортани: диагностика и лечение. // Педиатрическая фармакология, 2011; 8(1): 78-82.
8. Lucia Marseglia, Gabriella D’Angelo, Pietro Impellizzeri, Vincenzo Salvo, et al. Neonatal stridor and laryngeal cyst: Which comes first? // Pediatr Int., 2017; Jan; 59 (1): 115 — 117. ссылка
9. Nowlin J. H., Zalzal G. The stridorous infant // ENT J., 1991. — V. 70. — Р. 84 – 88.ссылка
10. Hartnick C. J., Cotton R. T. Stridor and airway obstruction. // Pediatric Otolaryngology. 4th ed. Philadelphia, PA: W.B. Saunders; 2003.
11. Sutherland G. A., Lack H. L. Congenital laryngeal obstruction // Lancet, 1897; 2: 653-655.
12. Matthews B. L., Little J. P, Mcguirt W. E. et al. Reflux in infants with laryngomalacia: results of 24-hour double-probe pH monitoring // Otolaryngol. Head Neck Surg. — 1999; 120 (6): 860-864. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10352440/ссылка
13. Thompson D. M. Abnormal sensorimotor integrative function of the larynx in congenital laryngomalacia: a new theory of etiology // Laryngoscope. — 2007; 117 (6, pt 2, suppl. 114): 1-33. ссылка
14. Unal E., Oran B., Baysal T. et al. Pulmonary arterial pressure in infants with laryngomalacia // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol, 2006; 70 (12): 2067-2071.ссылка
15. Bibi H., Khvolis E., Shoseyov D. et al. The prevalence of gastroesophageal reflux in children with tracheomalacia and laryngomalacia // Chest., 2001; 119 (2): 409-413. ссылка
16. Zafereo M. E., Taylor R. J., Pereira K. D. Supraglottoplasty for laryngomalacia with obstructive sleep apnea // Laryngoscope. — 2008; 118 (10): 1873-1877. ссылка