Гигантомастия (макромастия) - симптомы и лечение

Гигантомастия (макромастия, гипермастия) — это редкое заболевание, связанное с чрезмерной гипертрофией соединительной ткани молочной железы у женщин .

Гестационная гигантомастия — это разновидность заболевания, наиболее часто встречающийся тип. Развивается во время беременности под действием гормональных всплесков прогестерона, пролактина, эстрадиола. Остальные виды (ювенильная, медикаментозная и идиопатическая) встречаются реже. Зачастую авторы в статьях описывают гигантомастию на примере гестационного типа.

Гигантомастия

Впервые гестационную гигантомастию описали в 1648 году. Заболевание встречается в одном случае на 28 000—100 000 беременностей. Как правило, состояние развиваться в первом триместре под действием гормонов плаценты. Последствия заболевания чаще наблюдаются у женщин с многоплодными беременностями

Гигантомастия — доброкачественное прогрессирующее увеличение груди до такой степени, что требуется операция по её уменьшению. В тяжёлых случаях грудь может весить более 9 кг каждая . Зачастую гигантомастия бывает двусторонней, однако иногда встречается и односторонняя . Наибольшая зарегистрированная масса иссечённой ткани молочной железы составила 27,5 кг на одну грудь .

Несмотря на доброкачественный характер гигантомастии, она может вызывать опасное состояние и даже смерть от тяжёлой инфекции и сердечно-лёгочной недостаточности .

Причины гигантомастии:

1. Нарушение гормонального фона.
2. Ожирение.
3. Половое созревание.
4. Чрезмерная чувствительность рецепторов к гормонам — эстрогену, прогестерону и пролактину .
5. Повышение при беременности пролактина, прогестерона, эстрогена, тироксина, гормона роста, кортизола, инсулина и человеческого плацентарного лактогена.
6. Наследственная предрасположенность.
7. Побочный эффект лечения у пациентов с ревматоидным артритом препаратами — D-пеницилламином, циклоспорином и буцилламином. Эти медикаменты изменяют уровень циркулирующего пролактина в крови, что приводит к увеличению молочных желёз .
8. Инфекционное поражение груди.
9. Аутоиммунные заболевания, такие как миастения, хронический артрит и тиреоидит Хашимото.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гигантомастии:

1. Быстрый рост груди в период полового созревания (12-18 лет), при беременности или спонтанно. Гипертрофия при беременности обычно начинается в первом триместре или в начале второго и прогрессирует до родов. Чёткое определение, какой объём груди считается гигантомастией, отсутствует. Из обзора медицинской литературы следует, что это увеличение груди, требующее уменьшения более чем 0,8 – 2 кг .
2. Ткань молочной железы может разрастаться в одной (односторонняя) или обеих грудях (двухсторонняя).
3. Масталгия — боль и дискомфорт в молочных железах.
4. Покраснение, зуд, локальное повышение температуры.
5. Бесцветные или белесые выделения из молочных желёз.
6. Выраженные подкожные вены в области груди.
7. Нарушение осанки.
8. Боль в шее, плечах, спине .
9. Увеличение и смещение сосково-ареолярного комплекса, приводящее к потере ощущения соска из-за хронического вытяжения четвёртого, пятого или шестого межреберных нервов .
10. Затруднение движения.
11. Подавленная лактация ​​из-за защемления протоков. Это приводит к маститу и нарушению грудного вскармливания .

Факторы, контролирующие рост груди, сложны и не до конца понятны, хотя роль влияния гормонов изучена, и патогенез, по-видимому, связан с чрезмерной выработкой эстрогена и пролактина. Нарушение баланса гормонов приводит к развитию большой и болезненной молочной железы. Это состояние называется гестационной гигантомастией — гиперплазией груди во время беременности. Другая разновидность заболевания — девственная гиперплазия — возникает в период полового созревания на фоне повышения эстрадиола.

Несколько случаев гигантомастии было зарегистрировано при нормальном уровне гормонов. Следовательно, верна и другая гипотеза — к гигантомастии приводит повышенная чувствительность рецепторов к гормонам .

Известно, что гормон роста и стероиды также играют роль в развитии заболевания. Но эта причина ещё находится в стадии изучения.

Гигантомастию можно разделить на несколько подтипов в зависимости от вызвавшего её события:

1. Гестационная или вызванная беременностью — это редкое, доброкачественное состояние. Характеризуется равномерной экстремальной гипертрофией одной или обеих молочных желёз во время беременности. Этиология и патогенез до конца не установлены. Предполагается, что заболевание вызвано плацентарными гормонами. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что чрезмерное увеличение размера груди чаще всего наблюдается в течение первого триместра, когда вырабатывается наибольшее количество гонадотропина. Основное влияние оказывает пролактин, а также другие гормоны: прогестерон, эстроген, тироксин, гормон роста, кортизол, инсулин и человеческий плацентарный лактоген . По оценкам, заболеванию подвержена одна из 28 000–100 000 беременных женщин. Зарегистрировано примерно 150 случаев гестационной гигантомастии. После родов в некоторых случаях груди возвращаются к своему послеродовому состоянию, но с последующей беременностью снова увеличиваются, обычно более значительно. Состояние угрожает здоровью матери, но имеет хороший исход для плода .
2. Ювенильная гигантомастия возникает в период полового созревания. При заболевании грудь увеличивается атипично быстро и продолжительно. В течение шести месяцев грудь экстремально растёт. Затем наступает длительный период медленного, но устойчивого увеличения. Рост может быть односторонним или двусторонним, иногда с болезненными ощущениями. Пациенток с макромастией бывает сложно отличить от подростков с гипертрофией молочной железы, вызванной ожирением. Увеличение частоты гипертрофии молочных желёз среди населения, включая девочек-подростков, может быть следствием нездорового образа жизни, гормональной диеты и ожирения .
3. Медикаментозная гигантомастия возникает после приёма определённых лекарств. Чаще всего это вызвано препаратом, известным как D-пеницилламин, который используется для лечения ревматоидного артрита, болезни Вильсона и цистинурии .
4. Идиопатическая гигантомастия возникает спонтанно, без видимой причины. В 2019 году исследователи изучили образцы ткани молочной железы пациенток с диагнозом «гигантомастия» . В результате было обнаружено повышенное содержание в тканях следующих соединений:

• ароматазы — фермента, трансформирующего андрогены в эстрогены;
• IGF2 — белкового гормона, фактора роста;
• EGFR — рецептора эпидермального фактора роста;
• TGF-β — белка, который контролирует деление и дифференцировку клеток;
• PDGFR-α и β — белков, факторов роста тромбоцитов, которые играют важную роль в формировании кровеносных сосудов

Авторы исследования считают, что сверхэкспрессия этих факторов является причиной возникновения идиопатической гигантомастии. В будущем открытие может иметь терапевтическое значение для пациентов.

Читать далееАбсцесс молочной железы: причины, симптомы и лечение

Пациентки с гигантомастией испытывают социальные и психологические проблемы, а также сложности с движением и дыханием, вплоть до развития дыхательной и сердечной недостаточности. Из-за большой массы молочных желёз женщине тяжело дышать, особенно лёжа на спине. В результате возникает нехватка кислорода. Дефицит кислорода в тяжёлых случаях приводит к гипоксии всех органов, в том числе сердечно-сосудистой системы.

Массивное увеличение груди может сопровождаться истончением кожи, некрозом тканей, инфекцией и кровоизлиянием. Возникают эмоциональные, социальные и психологические проблемы — депрессия и низкая самооценка .

В 2010 — 2013 гг было проведено исследование по изучение образцов ткани молочной железы у пациенток с макромастией. Образцы получили путём редукционной маммопластики. Всего обследовали 198 пациенток, образцы ткани молочных желёз окрасили и изучили под микроскопом. На основании результатов микроскопического наблюдения было выявлено:

• нормальная ткань присутствовала в 98 случаях (49,5 %), в остальных отмечено повышенное содержание жира;
• в 47,5 % случаев наблюдалось доброкачественное фиброзно-кистозное изменение;
• в двух случаях (1 %) обнаружена внутрипротоковая папиллома;

Внутрипотоковая папиллома

• в четырёх случаях (2 %) — злокачественные образования, в том числе два случая (1 %) с инвазивным протоковым раком (возраст 22 и 31 год) и два случая (1 %) с лобулярной карциномой — предраковым поражением долек молочной железы (возраст 21 и 35 лет);
• с учётом внутрипротоковой папилломы как предракового состояния, общая частота злокачественных образований достигла 3 %.

Таким образом, макромастия может рассматриваться как фактор риска злокачественных новообразований молочной железы. По этой причине после проведения операции по уменьшению или удалению груди крайне важно проводить гистопатологическое исследование .

Диагностика включает осмотр, сбор анамнеза, лабораторные и инструментальные методы.

Медицинский осмотр и сбор анамнеза состоят из определения:

• размера груди;
• роста, веса и индекса массы тела;
• наличия деформации грудной стенки или молочных желёз;
• даты первой менструации и начала роста груди;
• лекарств, которые женщина принимала в течение жизни;
• семейного анамнеза относительно болезней молочной железы — гипертрофии и рака;
• беременности .

При ювенильной гигантомастии диагноз ставится, если грудь быстро выросла вскоре после первой менструации. В большинстве случаев дополнительные диагностические тесты не нужны, если только нет подозрения на другое основное заболевание.

Физическое обследование пациентов с макромастией обычно выявляет нормальное половое развитие с непропорционально увеличенной грудью. Грудь большая, тяжёлая с расширенными ареолами. При осмотре тщательно оценивают качество кожи на наличие бороздок, опрелостей и прощупывают все квадранты груди, выявляя неровности. Во время обследования важно оценить степень птоза (опущения) молочной железы, поскольку это влияет на проведение хирургического лечения .

Лабораторная диагностика включает:

• полное гематологическое и биохимическое исследование, включая уровень кальция и определение уровня гормонов щитовидной и паращитовидной желёз для исключения либо коррекции аутоиммунных заболеваний;
• определение уровня пролактина, прогестерона и эстрогена;
• скрининг антиядерных антител (АNА) для выявления аутоиммунных заболеваний.

Инструментальная диагностика:

• УЗИ молочных желёз. Визуализация с помощью ультразвука или маммографии может быть сложной или технически невозможной. В случаях, когда исследование может быть выполнено, определяются диффузные гипоэхогенные (с меньшей плотностью, чем у соседних тканей) участки с повышенным кровоснабжением .
• При гистологическом исследовании диагностируется значительная долевая гипертрофия, пролиферация протоков и перидуктальный фиброз — образование коллагеновых волокон вокруг млечных протоков. Кроме того, гестационная гигантомастия может сопровождаться обширной дольчатой гиперплазией, расширенными млечными протоками и псевдоангиоматозной гиперплазией — разрастанием ткани молочной железы. . Результаты иммуногистохимического окрашивания для экспрессии рецепторов эстрогена и прогестерона были положительными в более чем 50 % эпителиальных клеток .

УЗИ молочных желёз

Лечение гигантомастии бывает консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

После прекращения предполагаемого причинного фактора, такого как медикаменты или беременность, грудь может уменьшиться самостоятельно. В этот период важно использовать удобные поддерживающие бюстгальтеры. Тем не менее, значительная гипертрофия (более 0,6 кг – 2 кг) не регрессирует.

Читать далееБолезнь грудных имплантов: причины, симптомы и лечение

Если есть инфекции и изъязвления, назначают антибиотики и перевязки. Медикаментозное лечение включает терапию даназолом в условиях приёма d-пеницилламина. При гиперпролактинемии применяют агонисты дофаминового рецептора (D2) — бромокриптин или менее токсичный каберголин. Препараты останавливают рост молочных желёз, однако не уменьшают размер груди. Результаты лечения бромокриптином противоречивы, врач может предложить такую терапию, только оценив все риски. Если принимать бромокриптин во время беременности, следует внимательно следить за ростом плода из-за риска задержки внутриутробного развития. При лечении гигантомастии неэффективными оказались диуретики и андрогены .

Оперативное лечение

Хирургическое лечение — это основной метод при гигантомастии.

Предоперационное консультирование включает:

• тщательное обсуждение отдалённых результатов уменьшения груди, включая возможную повторную операцию после беременности или при изменении веса;
• нарушение или невозможность грудного вскармливания после операции .

Оптимальные условия для операции — возраст, когда у пациентки уже сформирован скелет, она не курит и не имеет психологических или физических противопоказаний. Междисциплинарная команда комплексно оценит состояние больной, выявит расстройства пищевого поведения, нестабильные психологические состояния, а также при необходимости предложит консультации и поддержку для снижения веса . Операцию желательно отложить до завершения беременности или до момента достижения плодом жизнеспособности.

Размер груди до операции должен быть одинаковым в течение 6-12 месяцев. Это поможет добиться оптимальных результатов. При ювенильной гипертрофии молочных желёз операцию не следует проводить до тех пор, пока размер груди не станет стабильным. Если до маммопластики стабильность размера груди не достигнута, высока вероятность рецидива.

Варианты лечения включают редукционую маммопластику или мастэктомию с реконструкцией или без неё.

Редукционная маммопластика рекомендована в качестве первой линии лечения макромастии. Операция успешно уменьшает грудь и помогает устранить повреждения кожи и инфекции, связанные с гипертрофией молочной железы.

Маммопластика

Мастэктомия — хирургическая операция по удалению молочной железы, предназначена при рецидивах после редукционной маммопластики. Мастэктомия необходима при угрожающих жизни осложнениях гигантомастии, таких как инфекция, кровоизлияние, сердечная недостаточность, массивное кровотечение, изъязвление или некроз молочной железы .

Мастэктомия

Гестационная гигантомастия может начаться при любой беременности и повториться во время следующих. Крайне важно рассказать пациенткам о рисках рецидивов, особенно при дальнейшей беременности. При массивной гигантомастии может потребоваться свободная трансплантация соска, но она приводит к нарушению лактации. Об этом следует тщательно проинформировать пациентку .

Гиперпролактинемия (повышенный уровень пролактина) является распространённым заболеванием у больных с гестационной гигантомастией. Наилучший вариант лечения — полная мастэктомия. Возможные осложнения во время операции заключаются в тяжёлой анемии и кровотечении.

Мастэктомия с реконструкцией имплантатом — предпочтительный метод лечения. Однако протезы молочной железы ещё не достаточно широко распространены в развивающихся странах, и имплантаты могут приводить к осложнениям.

Реконструкция после мастэктомии

Гипертрофия молочных желёз у подростков может иметь значительные долгосрочные медицинские и психологические последствия. Редукционная маммопластика — безопасный и эффективный метод лечения. Операция может быть единственным способом облегчить социальное, психологическое и физическое напряжение, вызванное макромастией у подростков .

У взрослых женщин косметический дефект также приводит к эмоциональным и психологическим нарушениям — депрессии и социофобии . Пациентки с макромастией сообщают, что грудь препятствует занятиям спортом и вызывает проблемы с движением и дыханием . Многие из этих проблем можно решить с помощью операции по уменьшению груди . Однако несмотря на то, что редукционная маммопластика одна из самых щадящих пластических операций, после неё возможны рецидивы. Для женщин, планирующих беременность, может быть рекомендована полная мастэктомия, поскольку высок риск рецидива после уменьшающей маммопластики.

К мерам профилактики гигантомастиии относится предупреждение ожирения — правильное питание и занятия спортом, а также контроль гормонального фона и приём гормональных препаратов только по назначению врача.

1. Claire L. Rutherford, Michael K.H. Hsieh, Hui-Min Tan, Mark Twoon. A Rare Case of Persistent Unilateral Gestational Gigantomastia // Plast Reconstr Surg Glob Open. 2019; 7 (8).ссылка
2. Das L., Rai A., Vaiphei K., Garg A., Mohsina S., Bhansali A., Dutta P., Tripathy S. Idiopathic gigantomastia: newer mechanistic insights implicating the paracrine milieu // Endocrine. 2019; 66 (2): 166-177.ссылка
3. Halil Türkan, M. Şehsuvar Gökgöz, İsmet Taşdelen, and Halit Ziya Dündar. Gestational Gigantomastia // J Breast Health. 2016; 12 (2): 86–87.ссылка
4. Min Jeng Cho, Jung-Hyun Yang, Hyeon-Gon Choi, Wan Seop Kim, Yeong-Beom Yu, and Kyoung Sik Park. An idiopathic gigantomastia // Ann Surg Treat Res. 2015; 88(3): 166–169.ссылка
5. Erik M. Wolfswinkel, Valerie Lemaine, William M. Weathers, Chuma J. Chike-Obi, Amy S. Xue, and Lior Heller. Hyperplastic Breast Anomalies in the Female Adolescent Breast Semin // Plast Surg. 2013; 27(1): 49–55.ссылка
6. Debra Rose Wilson. What Is Gigantomastia? // healthline.com. 2017;8.
7. Rabail Raza, Kulsoom Fatima. Gigantomastia: A case report with review of literature // Open Journal of Clinical & Medical Case Reports. 2017; 3.
8. Swelstad M. R., Swelstad B. B., Rao V. K., Gutowski K. A. Management of gestational gigantomastia // Plast Reconstr Surg. 2006; 118 (4): 840-848.
9. Fatma Dilek Dellal, Didem Ozdemir, Cevdet Aydin, Gulfem Kaya, Reyhan Ersoy, and Bekir Cakir. Gigantomastia and Macroprolactinemia Responding to Cabergoline Treatment: A Case Report and Minireview of the Literature // Case Reports in Endocrinol. 2016.ссылка
10. Ji Hyeon Cha, M.D., Hak Hee Kim, M.D., Sun Mi Kim, M.D., Myung Hee Seo, M.D., Hoi Soo Yoon, M.D. Breast Gigantism Induced by D-Penicillamine: Case Report // J Korean Radiol Soc. 2004; 50: 213-215.
11. Global Genes. Gigantomastia // globalgenes.org.
12. Talghini S. Is macromastia a risk factor for breast cancer? A study on 198 patients // Pak J Biol Sci. 2013 Nov 1;16 (21): 1348-52.ссылка
13. Ezem B.U., Osuagwu С. С. Gestational gigantomastia with complete resolution in a Nigerian woman // BMJ Case Rep. 2011.ссылка