Тиреоидит Риделя - симптомы и лечение

Тиреоидит Риделя (Riedel’s thyroiditis) — это очень редкое хроническое воспалительное заболевание щитовидной железы. Оно проявляется фиброзом, при котором соединительная ткань разрастается и замещает ткани щитовидной железы.

Болезнь ещё называют фиброзным тиреоидитом и фиброзно-инвазивным зобом.

При тиреоидите Риделя щитовидная железа сильно увеличивается, уплотняется и может сдавливать трахею, пищевод, сонные артерии и внутренние яремные вены. У пациента утолщается шея, нарушаются её контуры, возникает дискомфорт при глотании, чувство кома в горле и желание откашляться.

Тиреоидит Риделя

Впервые патология упоминается в 1864 году в трудах австрийского хирурга С. Семпла. В 1896 году немецкий анатом Бергард Ридель подробно описал разрастание щитовидной железы с распространением ткани на трахею и сосуды . С тех пор в честь него заболевание называют тиреоидитом Риделя.

Распространённость

На 2010 год в мире описано всего около 200 случаев тиреоидита Риделя .

Причины тиреоидита Риделя

В основе заболевания лежит аутоиммунное поражение щитовидной железы, но как именно развивается болезнь до конца не изучено. По последним данным, она возникает из-за действия иммуноглобулина группы G (IgG4-RD), который вызывает воспаление и разрастание соединительной ткани, т. е. фиброз. Под влиянием IgG4-RD фиброз может начаться и в других органах, например в печени и жёлчном пузыре, из-за чего нарушаются их функции.

Факторы риска:

• наличие антител к тиреопероксидазе (АТ-ТПО) — встречается у 90 % пациентов с тиреоидитом Риделя ;
• дефицит йода.

Однако антитела к ТПО и дефицит йода выявляются очень часто, а тиреоидит Риделя является редким заболеванием. Предположительно, болезнь развивается при генетической предрасположенности, но пока неизвестно, какие именно мутации приводят к патологии.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы могут нарастать постепенно, иногда годами. К первым проявлениям относятся ощущение кома в горле, дискомфорт в области шеи и её увеличение, першение, слабость и сонливость. Но эти признаки неспецифичны — они могут возникать и при других видах тиреоидитов (аутоиммунном, подостром и пр.), что затрудняет первичную диагностику.

Тиреоидит Риделя проявляется двумя основными синдромами:

• диффузным зобом и компрессией органов шеи;
• гипотиреозом.

Синдром диффузного зоба и компрессии органов шеи

При болезни щитовидная железа сильно увеличивается и не только сдавливает, но и как бы срастается с трахеей, пищеводом и сосудами. Симптомы зависят от того, какие органы пострадали.

При сдавлении трахеи возникают:

• одышка, особенно в положении лёжа;
• чувство неполного вдоха и нехватки воздуха;
• ощущение кома в горле;
• сухой кашель;
• дискомфорт при ношении одежды с воротником.

Читать далееАденома гипофоза: симптомы, лечение, удаление аденомы гипофиза, прогноз

При компрессии пищевода пациенты часто давятся пищей. Также они отмечают:

• что стало сложно глотать твёрдую пищу;
• приходится запивать еду водой, иначе можно закашляться;
• не получается проглотить большой кусок пищи, что-то мешает.

При сдавлении сонных артерий и внутренних яремных вен в головной мозг поступает недостаточно крови и кислорода. В результате развиваются неврологические симптомы:

• ухудшается память;
• появляется сильная усталость и сонливость;
• возникает головокружение и болит голова.

Синдром гипотиреоза

С развитием фиброза снижается количество клеток щитовидной железы (тиреоцитов). В результате вырабатывается меньше тиреоидных гормонов и возникает гипотериоз. Он может развиваться очень медленно, от четырёх месяцев до года, поэтому пациент не сразу замечает, что самочувствие ухудшилось.

Симптомы гипотиреоза:

• слабость, сонливость в течение дня, плохая переносимость привычной физической нагрузки («стало тяжело подниматься на свой этаж», «раньше доходил до остановки нормально, а сейчас устаю»);
• выпадение волос и сухость кожи;
• нарушение менструального цикла (слишком частые или редкие менструации, неодинаковые промежутки между ними);
• снижение потенции и либидо, бесплодие;
• припухлость лица, чаще возникающая в первой половине дня;
• отёки рук и ног;
• увеличение веса и низкая эффективность диет;
• кровоточивость дёсен;
• боли в суставах;
• замедленный пульс и одышка при нагрузке;
• подавленное настроение и апатия;
• нарушения режима сна и бодрствования, ухудшение качества сна («просыпаюсь, а как будто не спал», «нет чувства, что отдохнул за ночь») .

Механизм развития тиреоидита Риделя до конца не изучен. В разное время болезнь рассматривали как стадию аутоиммунного тиреоидита, патологию соединительной ткани и даже злокачественное новообразование.

Сейчас доминирует теория о том, что тиреоидит Риделя — это самостоятельная фиброзирующая патология ткани щитовидной железы.

Эту теорию подтверждают характерные признаки болезни:

• выраженный объём и особенности распространения фиброзной ткани;
• наличие у большинства больных специфических иммуноглобулинов (IgG4).

Обнаружено, что при тиреоидите Риделя избыточно вырабатываются иммуноглобулины класса G4 — белки, которые в норме защищают организм от бактерий и вирусов. При IgG4-ассоциированном заболевании иммуноглобулины запускают воспалительный процесс, в результате которого разрастается соединительная ткань .

Также уже доказано, что из-за избытка IgG4 развиваются фиброзирующие патологии поджелудочной железы, жёлчного пузыря и протоков (аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича) .

Долгое время тиреоидит Риделя рассматривали как тяжёлую стадию атипичного аутоиммунного тиреоидита Хашимота. Однако сейчас его выделяют как отдельное заболевание.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) тиреоидит Риделя относится к группе E06.05 Другой хронический тиреоидит. Его причисляют к хроническим болезням, потому что он развивается медленно — в течение года и более. Также при заболевании, в отличие от острых форм, клетки щитовидной железы не разрушаются стихийно с выбросом в кровь гормонов .

По наличию клинических признаков выделяют две формы болезни: с симптомами и без них.

Читать далееАденома паращитовидной железы: причины, симптомы и лечение

Бессимптомная фаза может продолжаться несколько лет. Её длительность индивидуальна и зависит от телосложения пациента, расположения щитовидной железы, пола, возраста и других особенностей. На этой стадии человек зачастую не знает о своей болезни. Иногда её выявляют при проведении компьютерной томографии или ультразвуковой диагностики шеи по другим поводам.

По функциональному состоянию щитовидной железы выделяют два типа заболевания:

• с эутиреозом — щитовидная железа вырабатывает достаточно гормонов;
• с гипотиреозом — низкий уровень гормонов, из-за чего возникает слабость, сонливость, ухудшается состояние кожи и волос.

По наличию осложнений заболевание подразделяют на две формы: со сдавлением органов шеи и без него.

К осложнениям тиреоидита относятся:

• сдавление пищевода, трахеи и сосудов;
• асфиксия (удушение).

С увеличением щитовидной железы заметно деформируется шея, поэтому зачастую пациенты обращаются к врачу до того, как произошло сдавление трахеи.

Реже, при низком расположении щитовидной железы, её доли спускаются за грудину — кость, к которой прикрепляются рёбра. В этом случае грудина ограничивает рост железы спереди и оттесняет её назад, тем самым усиливая сдавление трахеи и пищевода.

Расположение щитовидной железы, трахеи и пищевода

При компрессии трахеи её просвет сильно сужается и хуже пропускает воздух. Пациент чувствует заложенность в груди, ему тяжело дышать. При длительном сдавлении может развиться хроническое кислородное голодание. Трахея зачастую повреждается необратимо: если хрящевые кольца сильно сжаты, то дефект остаётся даже после удаления щитовидной железы.

Сдавление трахеи может никак не проявляться в начале болезни и выявляется только с помощью инструментальной диагностики.

При тиреоидите Риделя, в отличие от большинства других зобов щитовидной железы, фиброз может поражать сонные артерии и внутренние яремные вены . В результате кислородное голодание усиливается, в мозг поступает всё меньше крови и развивается энцефалопатия — состояние, при котором из-за нехватки кислорода гибнут нервные клетки. У пациента ухудшается память и мышление, замедляются нервные процессы.

При выраженном зобе щитовидной железы может сужаться просвет пищевода. В начале заболевания становится тяжело глотать твёрдую пищу, при выраженном сдавлении сложно даже пить. Из-за дисбаланса питания нарушается белковый и жировой обмен, развивается дефицит витаминов и минералов, астения и сильное истощение. В таких случаях нужно корректировать рацион и принимать минералы, микроэлементы и витамины. В отличие от стеноза трахеи, после удаления щитовидной железы проходимость пищевода чаще всего восстанавливается.

Диагностика заболевания включает осмотр, лабораторные анализы, гистологическое исследование и инструментальные методы.

Осмотр

К характерным признакам болезни относятся:

• увеличенная шея с деформированными контурами;
• плотная и разросшаяся щитовидная железа, безболезненная при ощупывании.

Подвижность железы сохраняется в начале заболевания, но с развитием фиброза постепенно снижается.

Лабораторные анализы

Специфическим маркером тиреоидита Риделя является уровень IgG4, но из-за сложности и высокой стоимости исследования его редко проводят в рутинной практике . Сдать тест можно в специализированных эндокринных клиниках и некоторых коммерческих лабораториях.

Обычно при диагностике оценивается функция щитовидной железы. Для этого пациенту нужно сдать кровь на гормоны:

• тиреотропный гормон (ТТГ);
• трийодтиронин (Т3 свободный);
• тироксин (Т4 свободный).

Исследование не требует специальной подготовки, достаточно не есть за 6–8 часов до анализа. В большинстве случаев функция щитовидной железы снижена, т. е. выявляется гипотиреоз.

Кроме того, следует сдать общий анализ крови. При тиреоидите Риделя обычно повышен уровень лейкоцитов и умеренно увеличена скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Данные признаки характерны для различных видов тиреоидитов, поэтому с помощью общего анализа крови нельзя подтвердить диагноз, но его результаты влияют на тактику лечения.

Также рекомендуется оценить уровень антител к микросомальной тиреопероксидазе (АТ-ТПО) — при тиреоидите Риделя он чаще всего повышен. К дополнительным анализам относится исследование уровня паратгормона (ПТГ) и кальция. Они могут быть снижены, если сдавлены околощитовидные железы.

Инструментальные методы диагностики

• Ультрасонография щитовидной железы (УЗИ) — это безболезненное исследование, с помощью которого оценивают размер железы, её объём, форму, структуру и кровоснабжение. Из-за значительного фиброза ткань щитовидной железы становится плотной, на снимке она выглядит как область с гиперэхогенными включениями, т. е. светлыми участками. Кровоснабжение значительно снижено. В процесс могут вовлекаться пищевод, трахея и сонные артерии, что напоминает метастазы, при которых опухоль прорастает в другие органы. Визуально на УЗИ эти процессы крайне сложно отличить друг от друга.

УЗИ при тиреоидите

• Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — метод визуализации, который позволяет выявить сдавление органов шеи. Йодсодержащий контраст плохо накапливается в тканях щитовидной железы, поэтому они недостаточно окрашиваются и визуализируются как тёмное образование. Зато на МСКТ заметно, как фиброз распространяется вне щитовидной железы: примерно в 30 % случаев вовлекается яремная вена, в 50 % — сонная артерия .
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — как и при МСКТ, картина малоинформативна, ткани щитовидной железы представлены гипоинтенсивным, т. е. плохо окрашенным изображением.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) с фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ) — метод, позволяющий обнаружить фиброз как в щитовидной железе, так и в окружающих структурах. Метаболическая активность ФДГ также позволяет оценить действие терапии, но пока у этого метода недостаточно доказательств, и его применяют только в научных экспериментах .

ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ)

Гистологическое исследование

Окончательный диагноз «тиреоидита Риделя» требует морфологического подтверждения, т. е. исследования структуры тканей . Гистологическое исследование может быть проведено как до операции, так и после неё. Материал получают с помощью открытой биопсии или трепан-биопсии (со специальной тонкой иглой). Выбор метода зависит от анатомических особенностей пациента, навыков хирурга и оснащённости клиники.

Биопсия щитовидной железы

Гистопатологические признаки тиреоидита Риделя:

• множество очагов диффузных лимфоидноклеточных инфильтратов нередко с примесью эозинофильных лейкоцитов;
• воспалительный процесс в щитовидной железе и окружающих тканях;
• наличие клеток соединительной ткани (фибробластов);
• микротромбы в просвете венозных сосудов;
• отсутствие в воспалительном инфильтрате гигантских клеток, лимфоидных фолликулов и гранулём (это признак лимфомы);
• нет признаков злокачественной опухоли, например атипичных клеток и раковых эмболов .

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует отличать от других видов тиреоидитов и онкологических процессов: саркомы шеи и анапластического рака, при котором результаты цитологического исследования могут быть неоднозначны из-за множественных мутаций клеток. Чтобы подтвердить диагноз, после операции проводится развёрнутое иммунногистологическое исследование.

Выбор метода лечения зависит от распространения фиброза и уровня гормонов щитовидной железы.

Консервативное лечение

Если болезнь началась недавно и развивается медленно, то допустимо динамическое наблюдение, которое включает:

• УЗИ — назначается, если щитовидная железа увеличена, но органы шеи не сдавлены;
• КТ — при компрессии органов шеи;
• анализ на тиреотропный гормон (ТТГ).

Обследование нужно проходить раз в 3–12 месяцев. Его частоту врач-эндокринолог определяет индивидуально.

Медикаментозная терапия при тиреоидите Риделя малоэффективна. Она применяется только в начале заболевания или в тех случаях, когда нельзя провести операцию.

Для лечения используются:

• глюкокортикоиды — уменьшают воспаление;
• антиэстрогены (Тамоксифен) — подавляют рост фиброзной ткани ;
• тиреоидные гормоны — назначаются при сниженной функции щитовидной железы.

Хирургическое лечение

При развитии зоба, сдавлении трахеи или пищевода единственным эффективным методом лечения является тотальная тиреоидэктомия — полное удаление щитовидной железы . Часто железа плотно прилегает к трахее или сосудам, словно прирастает к ним с помощью фиброзной ткани. Это осложняет проведение операции, увеличивает риски кровотечения и травмирования органов и крупных сосудов.

К возможным осложнениям тиреоидэктомии относятся:

• Сдавление и травма возвратного гортанного нерва — приводит к обездвиженности голосовых складок, что нарушает фонацию: голос становится грубым, хриплым, осиплым, вплоть до шёпота и немоты. При двухстороннем парезе может нарушиться дыхание, что потребует наложения трахеостомы.

Трахеостома

• Гипопаратиреоз — при удалении околощитовидных желёз может снизиться уровень кальция, нарушиться чувствительность и появиться судороги. В этом случае после операции нужно принимать препараты кальция и витамин Д (от 1–2 месяцев до пожизненного приёма).
• Повреждение трахеи — может потребоваться наложение трахеостомы.
• Повреждение пищевода — чаще лечится хирургически, в особо тяжёлых случаях накладывают гастростому.
• Повреждение крупных сосудов шеи — массивное кровотечение внутренних сонных артерий или внутренних яремных вен.

Осложнения развиваются реже, если операцию проводит эндокринный хирург в специализированным стационаре и применяются современные методы. К таким методам относятся:

• нейромониторинг — исследование с помощью прибора, который показывает анатомию возвратных гортанных нервов, что позволяет реже повреждать их;

Нейромониторинг

• видео-ассистирование — в операционное поле вводят камеру, с помощью которой хирург может с разных сторон изучить труднодоступные участки;
• выделение возвратного гортанного нерва по всему протяжению — хирург не продолжает операцию, пока визуально не определит расположение этого важного нерва .

При заболевании не показаны операции, позволяющие сохранить щитовидную железу: резекция её доли и субтотальная тиреоидэктомия. Это связано с высокой вероятностью рецидива, развития фиброза и травматичности последующих операций. При повторных вмешательствах повышается риск кровопотери и травм тканей, так как после первой операции часто развивается спаечная болезнь — ткани сложно отделить друг от друга, они словно склеиваются.

Если полностью удалить поражённую щитовидную железу невозможно, выполняют симптоматические операции: трахеостомию и гастростомию — введение трубочки в трахею для восстановления дыхания и зонда в желудок для кормления.

Заместительная терапия

Сразу после тиреоидэктомии необходимо начать приём тиреоидных гормонов . Синтетический гормон Левотироксин натрия практически идентичен тироксину — природному гормону щитовидной железы. Дозировку врач-эндокринолог подбирает индивидуально в зависимости от ряда факторов: возраста и веса пациента, репродуктивных планов и прочего.

Соблюдать специальную диету после удаления щитовидной железы не требуется, достаточно сбалансированно и полноценно питаться.

Прогноз зависит от распространения фиброза, вовлечённости сосудов, степени сдавления трахеи и пищевода . Поэтому чем раньше выявлено заболевание и проведено лечение, тем он благоприятнее.

Механизм развития тиреоидита Риделя недостаточно изучен, поэтому профилактические меры не разработаны. Можно рекомендовать потреблять достаточно йода, для этого в пищу добавляют йодированную соль. В периоды повышенной потребности в йоде (в детстве, во время беременности и лактации) следует принимать Йодид калия. Перед его приёмом необходимо проконсультироваться с врачом-эндокринологом.

1. Goodman H. I. Riedel’s thyroiditis: a review and report of two cases // American journal of surgery. — 1941. — № 2. — Р. 472–478.
2. Российская ассоциация эндокринологов. Острые и хронические тиреоидиты (исключая аутоиммунный тиреоидит): клинические рекомендации. — М., 2020. — 81 с.
3. Umehara H., Okazaki K., Masaki Y. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 // Mod Rheumatol. — 2012. — № 1. — Р. 21–30. ссылка
4. Werner S. C., Ingbar S. H., Braverman L. E. et al. Werner & Ingbar’s the Thyroid: A Fundamental and Clinical Text. — Lippincott Williams & Wilkins, 2005. — P. 427.
5. Papi G., Livolsi V. A. Current concepts on Riedel thyroiditis // Am J Clin Pathol. — 2004. — Р. S50–63. ссылка
6. Дедов И. В., Мельниченко Г. А., Фадеев В. В. Эндокринология: учебное пособие. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 432 с.
7. Шапиро Н. А., Камнева Т. Н. Цитологическая диагностика заболеваний щитовидной железы. — М., 2003. — 320 с.
8. Ozgen A., Cila A. Riedel’s thyroiditis in multifocal fibrosclerosis: CT and MR imaging findings // AJNR. — 2000. — № 2. — Р. 320–321.ссылка
9. Drieskens О., Blockmans D., Mortelmans L. et al. Riedel’s thyroiditis and retroperitoneal fibrosis in multifocal fibrosclerosis: positron emission tomographic findings // Clin Nucl Med. — 2002. — № 6. — Р. 413–445. ссылка
10. Зубеев П. С., Коновалов В. А., Орлинская Н. Ю. Дооперационная диагностика и лечение тиреоидита Риделя // Медицинский Альманах. — 2011. — № 5. — С.138–140.
11. Deshpande V., Zen Y., Chan J. K. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease // Mod Pathol. — 2012. — № 9. — Р. 1181–1192. ссылка
12. Chen K., Wei Y., Sharp G. C. et al. Characterization of thyroid fibrosis in a murine model of granulomatous experimental autoimmune thyroiditis // J Leukoc Biol. — 2000. — № 6. — Р. 828–835. ссылка
13. Slman S., Monpeyssen H., Desarnaud S. et al. Ultrasound, elastography, and fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography imaging in Riedel’s thyroiditis: report of two cases // Thyroid. — 2011. — № 7. — Р. 799–804.ссылка
14. Wang C.-J., Wu T.-J., Lee C.-T., Huang S.-M. A misdiagnosed Riedel’s thyroiditis successfully treated by thyroidectomy and tamoxifen // J. Formos. Med. Assoc. — 2012. — № 12. — Р. 719–723.ссылка