Дистопия почки - симптомы и лечение

Дистопия почки (Ectopic kidney) — это врождённая аномалия развития, при которой одна или обе почки располагаются вне своего физиологического положения в области поясницы. Чаще всего такие почки находятся ниже поясничного отдела позвоночника, в крестцово-подвздошной области или тазу, в очень редких случаях — в грудном отделе.

Дистопия почки

Дистопию почки также называют эктопией. В народе из-за большой вариации расположения такую аномалию ещё прозвали «блуждающей почкой». Это определение объединяет две патологии: дистопию и опущение. В отличие от дистопии, опущение почки (нефроптоз) — это приобретённое состояние, при котором изначально нормально расположенная почка по каким-то причинам смещается вниз .

Распространённость дистопии почки

Почечная дистопия встречается у 1 на 800–1000 новорождённых и часто диагностируется в период внутриутробного развития . Отмечается генетическая предрасположенность к данному заболеванию и нарушение эмбриогенеза на этапе перемещения и ротации почек. Патология более характерна для мальчиков. В 2–3 раза чаще встречается дистопия левой почки. Примерно в 14 % случаев дистопия поражает врождённо единственную почку .

Наследуется патология аутосомно-рецессивным путём, т. е. если дефектный ген передаётся от обоих родителей .

Причины дистопии почки

Выделяют следующие возможные причины врождённых аномалий развития мочевыделительной системы, в том числе дистопии почки (по Г. И. Лазюк, 1991):

1. Внутренние причины:
2. генетические мутации;
3. эндокринные заболевания во время беременности, например гестационный или изначальный сахарный диабет;
4. «перезревание» половых клеток (яйцеклетки матери или сперматозоида отца);
5. возраст родителей (но подтверждающей информации недостаточно).
6. Внешние причины:
7. физические факторы: воздействие радиации, чрезмерное давление матки или миомы на плод при маловодии;
8. химические факторы: лекарства, которые мать принимала во время беременности (Изотретиноин, Карбамазепин, Стрептомицин ), химические вещества, применяемые в быту и промышленности, гипоксия плода, курение, употребление алкоголя, наркотиков, неполноценное питание во время беременности;
9. внутриутробные инфекции: вирусы, микоплазмы, протозойные инфекции .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Дистопия почки в большинстве случаев не вызывает симптомов и становится случайной диагностической находкой при проведении УЗИ или МРТ. Но в некоторых случаях симптомы всё же возникают, например при перемене положения тела, физическом напряжении или метеоризме может появляться боль.

Можно выделить два класса симптомов дистопии почки: первый связан с изменениями работы почки, второй — с давлением смещённого органа на окружающие ткани и органы.

К первой группе симптомов относятся:

• урежение мочеиспусканий;
• затруднённое, болезненное и учащённое мочеиспускание (странгурия);
• задержка, невозможность опорожнения мочевого пузыря (острая, хроническая, парадоксальная ишурия);
• недержание мочи.

В дистопированной почке значительно чаще возникает гидронефроз, калькулёз и пиелонефрит. Поэтому могут присоединяться симптомы этих заболеваний, например боль в спине или в боку.

Ко второй группе симптомов относятся болевые ощущения, возникающие при сдавлении окружающих органов или нервных сплетений.

Симптомы зависят от расположения почки:

• при чрезмерном давлении на кишечник появляется боль в животе, метеоризм, запоры, тошнота и рвота;
• сдавление желчевыводящих путей имитирует приступ желчнокаменной болезни;
• тазовая дистопия вызывает болевые ощущения в прямой кишке и области придатков у женщин, может стать причиной геморроя, цистита и нарушения опорожнения мочевого пузыря;
• при локализации в грудной клетке отмечаются боли за грудиной, часто развивается диафрагмальная грыжа.

Аномалия возникает в эмбриональный и плодный период развития, т. е. со 2-й по 8-ю и с 9-й недели. Особую опасность представляет второй и третий месяцы: дистопия почки формируется на 51–56-й день внутриутробного развития. Именно в этот период беременной женщине необходимо бережно вести себя. Генетическая предрасположенность и влияние неблагоприятных факторов в это время приводят к нарушению восхождения, миграции и поворота почек (ротации).

Читать далееДиабетическая нефропатия: причины, симптомы и лечение

Изначально почки (метанефросы) расположены очень близко друг к другу в полости малого таза, при этом почечные ножки обращены кпереди.

Метанефрос

Механизм окончательного перемещения почек в забрюшинное пространство до конца не изучен, вероятнее всего ведущим фактором является рост нижней части эмбриона. При восхождении почек их лоханки поворачиваются примерно на 90° вокруг вертикальной оси после прохождения бифуркации аорты (участка, где аорта делится на правую и левую общие подвздошные артерии). Восхождение завершается к 9-й неделе, когда почки сближаются с надпочечниками.

Миграция может прерваться на любом этапе, тем самым привести к развитию пороков положения почки — дистопии, нарушению ротации. Чем ниже расположена почка, тем сильнее нарушены её функции.

Пороки взаиморасположения почек часто обусловлены сращением метанефрогенных бластем (окончательных почек, с различными вариантами сращения) до момента начала или на ранних этапах миграции из нижнего конца зародыша. В силу этого нарушаются нормальные механизмы миграции и ротации сросшихся почек, т. е. можно говорить о сочетании порока взаиморасположения почек и дистопии .

Дистопия по стороне поражения:

• односторонняя;
• двусторонняя .

По наличию смещения:

• гомолатеральная — почка смещена в пределах одной стороны.
• гетеролатеральная (перекрёстная) — почка смещена в противоположную сторону .

Гомолатеральная и гетеролатеральная дистопия

По локализации:

• Поясничная дистопия. Встречается в 66,8 % случаев . Почечные артерии отходят от аорты на уровне от II поясничного позвонка до бифуркации аорты, из-за чего почка располагается несколько ниже обычного уровня. Такая почка обращена вперёд лоханкой, при ощупывании определяется в области подреберья в виде слабоболезненного малоподвижного образования. В большинстве случаев протекает бессимптомно и может быть принята за нефроптоз.
• Тазовая. Встречается у 21,3 % пациентов . Почечные артерии отходят от внутренней подвздошной артерии, из-за чего почка может находиться в центре крестцовой впадины или оказаться между прямой кишкой и мочевым пузырём у мужчин и в дугласовом пространстве у женщин. Мочеточник при тазовой дистопии почти всегда короткий. Такая почка давит на соседние органы (подвздошные сосуды, симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), поэтому клинические проявления могут возникать даже без патологического процесса в самой почке. Кроме того, дистопированную почку нередко принимают за объёмное образование, а оперативное вмешательство в малом тазу при такой патологии имеет свои особенности и трудности.
• Подвздошная. Составляет 11,9 % случаев . Особенностью такой почки является отхождение почечных артерий от общих подвздошных артерий, из-за чего она располагается в подвздошной ямке. При ощупывании почка определяется в брюшной полости в виде слабоболезненного малоподвижного образования.
• Внутригрудная (субдиафрагмальная, торакальная). Это самый редкий вариант смещения — в литературе описано не более 100 случаев такой аномалии. При этой патологии почечные артерии отходят на уровне тела XII грудного позвонка, из-за чего почка располагается очень высоко, между плеврой и задней поверхностью грудной клетки, может находиться даже в грудной клетке . Сосуды и мочеточник при этом варианте смещения значительно длиннее обычных. Внутригрудная дистопия по симптомам и данными обзорной рентгенографии может напоминать опухоль средостения, например проявляться одышкой или болью за грудиной во время еды. Также внутригрудную почку могут принять за абсцесс или осумкованный плеврит .

Типы дистопии по локализации

Дистопированная почка обычно не вызывает проблем со здоровьем и осложнений: функции изменённой почки может полностью компенсировать здоровая . В редких случаях при нарушении строения кровоснабжающей системы и/или сильном изменении длины и формы мочеточников возникает гидронефроз, мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Развитие этих заболеваний связано с добавочными почечными сосудами, повышением внутрипочечного давления, затруднённым оттоком мочи и, как следствие, уростазом — её задержкой .

Гидронефроз

К характерным симптомам пиелонефрита относится тупая ноющая боль в боку на стороне поражения или опоясывающего характера, температура, озноб, слабость, утомляемость, небольшая отёчность. Проявления мочекаменной болезни: почечная колика, резкая нестерпимая боль, тошнота и рвота на фоне приступов боли, болезненные ощущения во время мочеиспускания .

Сужение почечных сосудов может приводить к нефрогенной артериальной гипертензии. Скорость её развития зависит от того, насколько изменены мочеточники, почки и их кровоснабжающая система .

Особое внимание нужно обратить на состояние во время беременности. В этот период происходит ряд изменений в общем и внутрипочечном кровообращении, работе почечных канальцев, водно-солевом обмене и состоянии мочевыводящих путей. Эти изменения могут стать причиной тяжёлых токсикозов у женщин с дистопией почек. Таким пациенткам необходимо регулярно обследоваться, чтобы своевременно выявить и скорректировать отклонения. Тазовое расположение почек также может стать механическим препятствием для самостоятельных родов через естественные родовые пути .

Высока вероятность случайного повреждения дистопированной почки во время операций на брюшной, тазовой или грудной области. Это происходит, если ни пациент, ни врачи не знали о том, что почка находится в другом месте. Поэтому, если вы знаете об аномальном расположении почек, об этом стоит заранее предупредить лечащего врача .

Читать далееОстрый гломерулонефрит (нефритический синдром): причины, симптомы и лечение

Диагностика дистопии не представляет трудностей, но потребуется ультразвуковое исследование (УЗИ) почек — первое обследование, которое необходимо при подозрении на нарушение положения и подвижности почек. Только по симптомам такую почку можно принять за другое заболевание, поэтому при диагностике болезней со схожими симптомами важно иметь в виду эту патологию и при необходимости по рекомендации врача сделать УЗИ.

Пренатальная диагностика дистопии почек

Беременные женщины проходят обязательное УЗИ в рамках перинатального комбинированного скрининга. В России его делают дважды: в период с 11-й и почти до конца 14-й недели, а также с 18-й по 21-ю неделю. Врождённые аномалии развития плода, в том числе дистопию почки, можно заподозрить во время первого скрининга.

Дистопия почек у плода не относится к фатальным порокам развития мочеполовой системы и не требует прерывания беременности. Вопрос о дополнительном обследовании решается индивидуально, при подозрении на пороки развития беременную женщину направляют в стационар 3-го уровня (областной перинатальный центр) для дополнительного обследования. В тяжёлых случаях беременность ведёт акушер-гинеколог отделения патологии беременности.

Диагностика дистопии почек у детей

Врач-педиатр может заподозрить аномалию положения почки при пальпаторном обследовании ребёнка (т. е. при ощупывании), заметив плотное, безболезненное, малоподвижное образование в брюшной полости. На первом месяце жизни всем детям проводят скрининг, в который включено УЗИ почек, которое позволяет подтвердить, есть ли у ребёнка дистопия.

Диагностика дистопии почек у взрослых

Во взрослом возрасте УЗИ также принадлежит ведущая роль при постановке диагноза. Если почка не визуализируется в типичном месте, проводят расширенное ультразвуковое исследование с осмотром всех возможных мест дистопии.

УЗИ почек

УЗИ почек позволяет не только определить отсутствие почки в типичном месте, но и отличить дистопию от нефроптоза, используя ортостатическую пробу: при последнем заболевании почки в положении лёжа видны на уровне поясницы, а при вертикальном положении (сидя или стоя) смещаются.

Внутригрудное расположение почки определяется при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки, что часто бывает случайной находкой при проведении флюорографии.

При ректальном осмотре у мужчин и вагинальном или бимануальном осмотре у женщин врач может обнаружить в малом тазу вблизи прямой кишки или в заднем своде плотное, малоподвижное, безболезненное образование .

Для постановки точного диагноза проводят ряд дополнительных обследований:

• клинический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• мультиспиральную компьютерную томографию почек (МСКТ);
• радиоизотопную ренографию;
• магнитно-резонансную рентгенотомографию (МРТ);
• экскреторную урографию (позволяет наиболее точно выявить аномальную локализацию почки, степень её поворота и ограниченную подвижность);
• ретроградную пиелографию (выполняется при резком снижении функции почек);
• почечную ангиографию (можно установить уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты).

К современным методам, которые позволяют правильно поставить диагноз, относятся УЗИ, МСКТ и МРТ.

Дополнительные методы инструментальной диагностики помогают дифференцировать дистопию с опухолями почек, кишечника или яичников. Расположение почки в малом тазу может имитировать кистозное образование яичника, увеличенную матку, внематочную беременность, воспалительные заболевания органов малого таза. При грудной дистопии необходимо исключить кисту средостения или лёгкого, опухоль, абсцесс и осумкованный плеврит .

Ещё одним нередким проявлением дистопии почки является наличие клеток крови в моче — эритроцитов. При морфологии эритроцитов они будут неизменённые (изоморфные), как правило по степени тяжести — микрогематурия (т. е. невооружённым взглядом кровь в моче не увидеть — только под микроскопом).

При случайном обнаружении дистопии почки во время УЗИ обращают внимание на размер и строение почки, а также на соседние органы и сосуды. При выявлении изменений врач может направить пациента к урологу для дальнейшего дообследования и при необходимости лечения.

Особенности ультразвуковой диагностики дистопии почек

При обследовании пациент лежит на спине или на боку, сканирование проводят на вдохе и на выдохе. Обе почки последовательно исследуются в продольной и поперечной плоскостях. При дистопии почки часто располагаются в малом тазу, вблизи подвздошных сосудов. Наполненный мочевой пузырь позволяет оценить органы малого таза, поэтому при подозрении на тазовую дистопию рекомендуется проходить УЗИ с наполненным мочевым пузырём.

При тазовой дистопии почка располагается ниже бифуркации аорты, которая служит чётким анатомическим ориентиром.

Бифуркация аорты

При поясничной и подвздошной дистопии почки находятся выше бифуркации. Размеры дистопированной почки нормальные, структура не нарушена. При визуализации лоханки последняя определяется по передней поверхности почки, что объясняется незавершённостью ротации.

Если пациент не предъявляет жалоб, дистопированная почка не изменена, а окружающие органы и сосуды не сдавлены, то пациенту рассказывают о выявленной особенности, а в протоколе УЗИ указывают характер дистопии .

При нормальных лабораторных показателях и отсутствии жалоб лечение не требуется. В таких случаях проводят профилактику образования камней и развития инфекций.

Для этого рекомендуют выполнять ряд простых правил:

• соблюдать питьевой режим — 30 мл на 1 кг веса в день;
• сократить употребление полуфабрикатов и консервов, основой рациона сделать овощи, крупы, фрукты;
• достаточно двигаться — например, ходить пешком 30 минут в день;
• регулярно опорожнять кишечник — раз в сутки.

Отношение к дистопии почки максимально консервативное, т. е. за состоянием пациентов до последнего стараются просто наблюдать, чтобы предупредить или вовремя обнаружить развитие осложнений и не довести дело до операции.

Оперативное перемещение почки в нормальное положение крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Операцию обычно проводят при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом, чтобы удалить камни и восстановить мочеиспускание. При гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию — удаление почки. Восстановительный период после нефрэктомии занимает около шести недель. В этот период необходимо правильно питаться, воздержаться от алкоголя, ограничить физические нагрузки, носить придерживающий бандаж. После операции оставшаяся почка увеличивается, чтобы обеспечить достаточный объём и уровень фильтрации.

После операции в течение первого года УЗИ брюшной полости проводят каждые три месяца. Также пациенту необходимо сдавать биохимический анализ крови и делать рентгенографию лёгких. Если не наблюдается осложнений, в последующие годы профилактический осмотр следует проходить раз в 6 месяцев .

При выявлении пиелонефрита проводят антибактериальную терапию. Антибиотики подбирают в зависимости от формы заболевания и возбудителя инфекции. При нефротической артериальной гипертензии применяют блокаторы кальциевых каналов, диуретики и другие препараты .

При болевом синдроме применяют спазмолитические, анальгезирующие препараты, такие как Метамизол натрия, Питофенона гидрохлорид, Фенпивериния бромид. Можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты, которые помимо обезболивающего эффекта оказывают противовоспалительное действие .

При соблюдении рекомендаций врача срок жизни пациентов с дистопией почки такой же, как и у остальных людей.

Негативным образом на качество и продолжительность жизни может влиять пиелонефрит, вазоренальная гипертензия, гидронефроз и различные новообразования. Чем раньше и сильнее нарушается работа почки, тем хуже прогноз.

Чтобы своевременно выявить осложнения, пациентам с дистопией почки нужно ежегодно проходить обследование у врача-уролога. Все беременные с аномальным расположением почек с ранних сроков должны наблюдаться акушером-гинекологом и урологом для профилактики и своевременного выявления осложнений .

Предупредить развитие дистопии почек невозможно, так как это врождённое заболевание. Чтобы снизить риск этой патологии беременным женщинам, занятым на производствах с опасными веществами, рекомендуется перейти на другие должности и исключить контакт с вредными химикатами на время беременности. Для снижения инфекционных рисков, если в крови нет защитных антител, рекомендовано при планировании беременности вакцинироваться от известных тератогенных вирусных инфекций (краснухи, ветряной оспы, кори и новой коронавирусной инфекции).

1. Научное общество нефрологов России. Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина, В. В. Фомина. — М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009. — 900 с.
2. Пушкарь Д. Ю. Урология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 384 с.
3. Трухан Д. И., Викторова И. А. Болезни почек и мочевых путей: учебное пособие. — М.: Практическая медицина, 2011. — 159 с.
4. Урология. От симптомов к диагнозу и лечению. Иллюстрированное руководство / под ред. П. В. Глыбочко, Ю. Г. Аляева, Н. А. Григорьева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 148 с.
5. Старец Е. А., Никитина Н. А., Калашникова Е. А. и др. Врождённые аномалии взаиморасположения и поворота почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика // Здоровье ребёнка. — 2015. — № 6. — С. 87.
6. Спахи О. В., Лятуринская О. В., Запорожченко А. Г. Аномалии почек: учебное пособие. — Запорожье: ЗГМУ, 2016. — 119 с.
7. Бабанов С. А., Агаркова И. А. Фармакотерапия при беременности и лактации // Трудный пациент. — 2009. — № 12. — С. 27.
8. Антонов А. В., Ядыкин А. А., Макаров С. А. Лапароскопическая нефрэктомия при тазовой дистопии почки, осложнённой терминальным гидронефрозом // Урологические ведомости. — 2015. — № 1. — С. 54.
9. Кучук Э. Н., Висмонт Ф. И. Патологическая физиология почек: учебно-методическое пособие. — Минск: БГМУ, 2011. — 41 с.
10. Захарова Е. В. Нефрологические аспекты беременности (диагностика, тактика, прогноз) // Гинекология. — 2008. — № 6. — С. 4–12.
11. Ectopic Kidney // National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. — 2019.
12. Зуева Т. В., Жданова Т. В. Артериальная гипертензия при хронических болезнях почек: современное состояние проблемы // Лечащий врач. — 2020.
13. Акопян Г. Н. Жизнь после удаления почки: диета, мониторинг состояния // Клиника урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова. — 2020.
14. Тератология человека: руководство для врачей / под ред. Г. И. Лазюка. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — М.: Медицина, 1991. — 480 с.
15. Weiner Е., Haratz К., Ram М., Leibovitz Z. Bilateral Maternal Pelvic Kidneys Presenting as a Tumor Previa: Sonographic Diagnosis and Obstetric Management // Case Rep Obstet Gynecol. — 2015.ссылка