Очаговая склеродермия - симптомы и лечение

Очаговая, или локализованная, склеродермия (бляшечная склеродермия, морфеа; Localized scleroderma) — это хроническая аутоимунная болезнь, при которой организм разрушает клетки соединительной ткани с последующим поражением кожи (дермы и подкожно-жировой клетчатки) .

Очаговая склеродермия

Известны два вида склеродермии: системная, при которой поражается кожа и внутренние органы, и очаговая, которая обычно затрагивает только кожу и подлежащие ткани. Последняя форма проявляется в виде бляшек разной формы и размера с признаками воспаления, уплотнения и атрофии кожи .

Повреждение внутренних органов встречается крайне редко, при этом очаговая склеродермия не переходит в системную.

Распространённость локализованной склеродермии составляет 2 случая на тысячу человек . Обычно она проявляется в возрасте от 40 до 50 лет, однако иногда встречаются и более молодые пациенты. Женщины болеют чаще мужчин .

Причины развития очаговой склеродермии

Началу болезни могут способствовать многие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• травма;
• длительное переохлаждение (например, работа в холодном цехе);
• длительное сдавление мягких тканей (например, тугой одеждой);
• нарушения иммунной системы или метаболизма гормонов;
• вирусные инфекции (в частности вызванные Borrelia burgdorferi, возбудителем болезни Лайма);
• влияние токсичных веществ или приём лекарств (например, Блеомицина и витамина К) .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клиническая картина морфеа варьируется в зависимости от глубины поражения и текущей стадии развития процесса.

В начале заболевания появляются фиолетово-красные пятна (эритемы) на разных участках тела. Часто это именно на тех участках, которые сдавливает тесная одежда, поэтому пациенты не придают этому особенного значения, думая, что пятна скоро пройдут.

Пациенты также могут жаловаться на стянутость кожи, зуд, покалывание, болезненность, ограничение движений в суставах, изменение объёма и деформацию поражённых областей тела .

Спустя некоторое время на коже появляются округлые или овальные очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости. В ряде случаев пятна становятся коричневыми.

Коричневые пятна

Когда активность болезни снижается, эритема исчезает и высыпания уменьшаются.

Иногда наступает спонтанная ремиссия, однако остаются остаточные повреждения, например сухость и истончение кожи (атрофия), пигментация и проблемы с подвижностью суставов (контрактура), вызванные активной стадией болезни . Неконтролируемое течение локализованной склеродермии также может повлечь за собой подкожную атрофию и выпадение волос .

Иногда у пациентов появляются следующие внекожные поражения:

• артрит;
• неврологические патологии;
• локальное выпадение волос в поражённом месте;
• феномен Рейно (спазм мелких концевых артерий и артериол);
• поражение фасции или мышц, подтверждённое биопсией или методом визуализации;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• эзофагит, подтверждённый исследованием;
• глубокое вовлечение ткани молочной железы.

Читать далееБолезнь Бехтерева: что это, ее симптомы и лечение

Однако они встречаются крайне редко.

Локальное выпадение волос и склероз кожи [14]

Патогенез очаговой склеродермии состоит из многих факторов. Помимо аутоиммунного характера, для болезни характерны повышенное отложение коллагена в коже и расстройства микроциркуляторного русла.

Всё начинается с того, что собственные антитела организма повреждают внутренние оболочки мелких сосудов, после чего активируются Т-клетки, которые обеспечивают клеточный иммунитет. Они провоцируют выход различных молекул, нарушение работы которых может усилить выброс медиаторов, способствующих разрастанию соединительной ткани. Так, развитию аутоиммунного заболевания способствуют трансформирующий фактор роста-β (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкины (IL-4, IL-6, IL-8) и некоторые хемокины.

Вышеперечисленные механизмы приводят к повышенному образованию коллагена и других компонентов соединительной ткани, которые откладываются в коже и подкожной клетчатке, а также нарушают работу матриксных металлопротеиназ, отвечающих за разрушение коллагена .

Тогда начинается процесс, похожий на заживление раны. В норме он проходит несколько этапов: когда в ране откладывается достаточно матрикса, фибробласты «засыпают» или самоуничтожаются. Но при склеродермии они продолжают производить новые клетки так, что соединительная ткань разрастается и после заживления. Со временем поражённые участки кожи увеличиваются, что приводит к хроническому прогрессирующему склерозу .

Можно отметить три последовательных состояния кожи — воспаление, уплотнение и атрофия.

Сейчас нет единой общепринятой классификации локализованной склеродермии, однако чаще всего используют классификацию, основанную на клинических проявлениях:

• бляшечная — появляются чётко ограниченные участки уплотнения кожи округлой или овальной формы более 1 см в диаметре, обычно развиваются в паховых складках или под молочными желёзами;
• буллёзная — в очагах бляшечной склеродермии появляются пузыри или эрозии;
• глубокая — поражается жировая ткань, фасция и мышцы (наиболее редкая форма);
• генерализованная — многоочаговая склеродермия, диагноз устанавливают при распространении бляшечной формы на три и более части тела;
• линейная — как правило, располагается на одной половине тела по ходу сосудисто-нервного пучка, в том числе поражается волосистая часть головы и лица .

В отечественных клинических рекомендациях приведена расширенная классификация:

1. Ограниченная склеродермия (морфеа):
2. бляшечная;
3. каплевидная — на коже, обычно на туловище, появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета с блестящей поверхностью, окружённые лиловым венчиком;
4. узловатая (келоидоподобная) — на коже появляются единичные или множественные узлы, внешне напоминающие келоидные (опухолевидные) рубцы, не связанные с предшествующей травмой; обычно образуются на шее, туловище и руках;
5. идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини — поверхностный вариант склеродермии, при которой на туловище, руках и ногах появляются незначительно западающие пятнистые очаги розовато-красного или коричневого цвета, с сиреневым оттенком без уплотнений кожи.
6. Линейная склеродермия:
7. в области головы;
8. в области рук, ног и туловища;
9. прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга — развивается прогрессирующее западение и деформация одной половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, может сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию; обычно появляется в первые 10–20 лет жизни, устойчива к лечению.
10. Генерализованная склеродермия.
11. Буллёзная склеродермия.
12. Глубокая склеродермия.
13. Пансклеротическая склеродермия — наиболее тяжёлая форма, которая может привести к инвалидности, так как поражение достигает костей и деформирует руки и ноги; эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, устойчива к терапии и может закончиться смертельным исходом.
14. Смешанная склеродермия — у пациента одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечная и линейная, линейная и генерализованная), преобладает у детей.

Иногда встречается термин «ювенильная локализованная склеродермия», который используют для обозначения болезни у детей.

Стадии развития очаговой склеродермии

Принято выделять три стадии очагов склеродермии: эритема или отёк, склероз (уплотнение) и атрофия кожи. Длительность каждой стадии зависит от течения болезни и индивидуальных особенностей пациента и варьируется от нескольких месяцев до нескольких лет.

В начале болезни пациент обращает внимание на округлые или овальные пятна розово-красного цвета с сиреневым ободком по периферии. На следующем этапе на этом участке развивается уплотнение, которое или остаётся поверхностным (и долго не изменяется), или проникает глубоко в дерму, в редких случаях до фасции и мышц .

Овальное розово-красное пятно

Иногда на ранних стадиях вокруг бляшки появляется красный венчик, что говорит о воспалении. В зависимости от местонахождения процесса постепенно уменьшается активность работы придатков кожи (волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз).

Читать далееБолезнь Бехчета: что это, симптомы, лечение, диагностика и фото

На поздних стадиях кожа склерозирована и уплотнена, придатки кожи значительно уменьшены. В очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии (сосудистые звёздочки), стойкая гипер— или гипопигментация .

Гиперпигментация

Если локализованная склеродермия началась в раннем детстве и протекает в течение многих лет, повышается риск нарушения роста, контрактуры суставов и атрофии кожи лица .

При линейной склеродермии могут возникнуть ортопедические осложнения, особенно у детей. Они ограничивают подвижность рук и ног или приводят к контрактуре суставов.

Контрактура пальцев при очаговой склеродермии [15]

Чем больше протяжённость и глубина склеродермиформного процесса, тем больше вероятность сопутствующего поражения подлежащих тканей, мышц или фасции. Чаще всего они развиваются в случае линейной, генерализованной и глубокой морфеа .

Если у пациента развивается деформация ног, ему следует обратиться к специалисту по лечебной физкультуре и ортезированию.

Диагностикой и лечением очаговой склеродермии занимается дерматолог, а системной — ревматолог.

Самая распространённая форма болезни, с которой обращаются пациенты, — бляшечная склеродермия. Часто они читают информацию о системной склеродермии и ищут у себя её проявления, но это разные болезни.

Диагноз устанавливают на основании клинического осмотра и прощупывания очагов поражения кожи. При осмотре врач обращает внимание на форму и цвет высыпаний, эластичность кожи и возможность собрать складку в поражённых участках.

Критерии активности болезни:

• появление новых очагов в последние 3 месяца (сравнивают медицинские записи, также рекомендуют делать фото в полный рост и отдельных участков тела, на которых расположены высыпания);
• увеличение объёма уже существующего поражения в последние 3 месяца, документально подтверждённого врачом;
• умеренная или выраженная эритема;
• прогрессирующее поражение глубоких тканей, выявленное врачом (по фотографии участка поражения в динамике, МРТ или УЗИ);
• увеличение границ уплотнения поражённого участка;
• прогрессирующая потеря волос на голове, включая брови и ресницы, а также в других областях, задокументированная врачом .

Если установить точный диагноз не получается, пациенту назначают биопсию кожи для дальнейшего гистологического исследования. Биопсию проводят под местной анестезией: скальпелем или панчем (круглым скальпелем) иссекают участок кожи нужного размера (2–8 мм). Далее кожу исследуют под микроскопом с помощью специального препарата. Результат диагностической биопсии приходит через 1–4 недели в зависимости от лаборатории.

Биопсия с помощью панча

Чтобы оценить общее состояние и выявить противопоказания к терапии, пациенту назначают общий и биохимический анализ крови, а также общий анализ мочи .

Рекомендуется консультация врача-офтальмолога и невролога при расположении элементов линейной склеродермии на коже лица или волосистой части головы.

Дифференциальная диагностика

Так как вначале системная склеродермия похожа на очаговую из-за кожных проявлений, при первичном обращении пациенту рекомендуют проверить уровень антинуклеарного фактора в крови с помощью непрямой иммунофлуоресценции и проконсультироваться с ревматологом .

Также важно исключить миозит, который сопровождается мышечной болью, стянутостью кожи и слабостью в поражённых областях.

Сейчас есть много разных терапевтических методов, включая местное наружное лечение, ферментные препараты, вазодилатирующие и иммуносупрессивные средства, фото- и физиотерапию, однако до сих пор нет достаточного количества рандомизированных и контролируемых клинических исследований, которые бы подтвердили эффективность всех этих средств . Тяжёлое течение болезни и отсутствие эффекта от амбулаторной терапии является показанием к госпитализации.

Цель лечения — снижение активности патологического процесса и предотвращение дальнейшего развития склероза. При подборе терапии необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента, сопутствующие болезни, тяжесть течения и местонахождение очагов поражения.

В России обычно применяют глюкокортикостероиды в виде мази или крема или ингибиторы кальциневрина в виде аппликаций. Обычно курс лечения длится от 4 до 12 недель, длительность и кратность применения определяет врач. Мазь или крем наносят тонким слоем. Чтобы повысить эффективность, сверху надевают повязку, но только по назначению врача.

При упорном течении болезни иногда глюкокортикостероиды вводят непосредственно в очаг склеродермии (например, Бетаметазон). Если болезнь прогрессирует быстро, лекарства пьют в виде таблеток или внутримышечных инъекций.

Наиболее частыми побочными эффектами длительного применения системных глюкокортикостероидов являются атрофия кожи, акне, рост волос на лице, увеличение веса, остеопороз, гипертония и стероидиндуцированный сахарный диабет. Поэтому во время лечения необходимо следить за артериальным давлением и сдавать кровь на анализ.

Чтобы улучшить микроциркуляцию в очагах склеродермии, используют вазодилатирующие средства (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат), но только взрослым от 18 лет .

Соблюдение диеты при очаговой склеродермии не требуется.

Лечение тяжёлой очаговой склеродермии

При тяжёлом прогрессирующем течении очаговой склеродермии применяют системную терапию в виде комбинации ферментных, иммуносупрессивных, антибактериальных, сосудистых и наружных препаратов.

Если нет противопоказаний (беременности и лактации), пациентам иногда назначают Метотрексат, который обладает иммуносупрессивным действием. Перед его применением проводят клинический анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы, анализируют уровень тромбоцитов, печёночных ферментов, билирубина, креатинина и общего белка. Во время лечения также контролируют лабораторные показатели.

Если Метотрексат не принёс результата, после его приёма развились нежелательные явления или заболевание снова обострилось, то вместо этого препарата могут назначить Микофенолат мофетил. Оба эти препарата используют в комбинации с глюкокортикостероидами.

Иногда применяют Гидроксихлорохин, но перед этим необходимо пройти обследование у офтальмолога, чтобы исключить ретинопатию.

Чтобы остановить воспаление, назначают антибиотики группы пенициллина перорально или внутримышечно. Пеницилламин используют только при постоянном медицинском наблюдении: врач оценивает показатели общего анализа мочи и клинического анализа крови раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемесячно, также раз в 6 месяцев необходимо проверять состояние печени. Так как риски от Пеницилламина могут превышать потенциальную пользу, целесообразность его применения признаётся не всеми специалистами.

Физиотерапия

При лечении дополнительно используют ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона, ПУВА-терапию с пероральным фотосенсибилизатором (препаратом, усиливающим действие света), ультразвуковое лечение кожи и низкоинтенсивное лазерное излучение.

При склерозе или уплотнении кожи пациентам могут назначить ультрафонофорез с кремом, в состав которого входит гиалуронидаза.

Перед назначением физиотерапии пациента обследуют смежные специалисты, чтобы исключить болезни, при которых физиотерапия противопоказана, например при злокачественных опухолях или туберкулёзе.

Прогноз в отношении выживаемости благоприятный. Тяжесть болезни зависит от клинической формы: бляшечная склеродермия обычно имеет более доброкачественное течение по сравнению с линейной и генерализованной склеродермией.

Очаговая склеродермия — это хроническая болезнь, поэтому со временем могут появляться новые очаги или расти старые. Чтобы этого избежать, необходимо делать самообследование и своевременно обращаться к врачу.

Линейная склеродермия может привести к значительной деформации участка, на котором расположены высыпания, например укорочению руки или ноги, а также контрактурам суставов. Очаги поражения в области головы могут привести к лицевой асимметрии и деформации зубного ряда. Поэтому важно начать системную терапию как можно раньше .

Профилактика очаговой склеродермии

Следует избегать травматизации кожи, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приёма лекарств и резкого перепада температур (например, перехода из сауны на морозный воздух).

Также следует защищаться от избыточного ультрафиолетового излучения: носить солнцезащитную одежду и использовать солнцезащитный крем 50+.

Пациентам, уже перенёсшим болезнь, рекомендуют посещать врача раз в год, чтобы вовремя выявить прогрессирование болезни, а при появлении новых высыпаний обратиться в больницу немедленно.

1. Valančienė G., Jasaitienė D., Valiukevičienė S. Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma // Medicina (Kaunas). — 2010. — № 10. — Р. 649–656.ссылка
2. Saxton‐D. S., Jacobe H. T. An evaluation of long‐term outcomes in adults with pediatric‐onset morphea // Archives of Dermatology. — 2010. — № 9. — Р. 1044–1045.ссылка
3. Zwischenberger B. A., Jacobe H. T. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm // J Am Acad Dermatol. — 2011. — № 5. — Р. 925–941.ссылка
4. Florez-Pollack S., Kunzler E., Jacobe H. T. Morphea: Current concepts // Clinics in Dermatology. — 2018. — № 36. — Р. 475–486.ссылка
5. Yamamoto T. Chemokines and chemokine receptors in scleroderma // Int Arch Allergy Immunol. — 2006. — № 4. — Р. 345–356.ссылка
6. Потекаев Н. Н., Вавилов В. В. Патогенез склеродермии: современные представления // Клиническая дерматология и венерология. — 2012. — № 5. — С. 8–15.
7. Peterson L. S., Nelson A. M., Su W. P. Classification of morphea (localized scleroderma) // Mayo Clin Proc. — 1995. — № 11. — Р. 1068–1076.ссылка
8. Гаджимурадов М. Н., Хачалов Г. Б., Асадулаева З. Г., Ганиев К. Д., Набигулаева З. М., Муслимов М. О. Клиническая классификация ограниченной склеродермии // Клиническая дерматология и венерология. — 2013. — № 4. — Р. 80–87.
9. Шостак Н. А., Дворников А. С., Клименко А. А., Кондрашов А. А., Скрипкина П. А., Гайдина Т. А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. — 2015.— № 4. — С. 45–52.
10. Peterson L. S., Nelson A. M., Su W. P., Mason T., O’Fallon W. M., Gabriel S. E. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960–1993 // J Rheumatol. — 1997. — № 1. — Р. 73–80.ссылка
11. Hunzelmann N., Scharffetter K., Hager C., Krieg T. Management of localized scleoderma // Semin Cutan Med Surg. — 1998. — № 17. — Р. 34–40.ссылка
12. Marzano A. V., Menni S., Parodi A. et al. Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases // Eur J Dermatol. — 2003. — № 2. — Р. 171–176.ссылка
13. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Локализованная склеродермия: клинические рекомендации. — М., 2020. — 51 с.
14. Penmetsa G. K., Sapra A. Morphea // StatPearls. — 2022.ссылка
15. Herrick A. L., Assassi S., Denton C. P. Skin involvement in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: an unmet clinical need // Nat Rev Rheumatol. — 2018. — № 5. — Р. 276–285.ссылка