Тератома - симптомы и лечение

Тератома (Teratoma; от древнегреч. τέρας — монстр/чудовище и ωμα — образование/опухоль) — это редкая разновидность опухолей, необычная по своему составу и происхождению. Она может состоять из разнообразных тканей, происходящих от нескольких групп стволовых клеток (зародышевых листков), что делает её своего рода «опухолью Франкенштейном». Так, в ней могут находиться ткани зубов, волос, кожи, костей и мышц.

Зрелая тератома представляет собой кисту, в которую заключены волосы, зубы, кожа, кости, мышцы

Один из подвидов тератомы — зрелая кистозная тератома — известен также под названием «дермоидная киста».

Тератомы часто встречаются в яичниках, яичках или области крестца и копчика, но могут также появляться в других местах. В большинстве случаев они бывают средних размеров — 1–5 см. Симптомы тератомы могут быть так же разнообразны, как и ткани, из которых она состоит. Пациенты могут ощущать дискомфорт в области живота, нащупывать новообразование и отмечать гормональные изменения (например, в виде нерегулярного менструального цикла). Последствия тератомы могут вызывать тревогу, так как неконтролируемый рост опухоли может привести к смещению, сдавлению органов и нарушению работы организма.

Распространённость тератом

Тератомы встречаются крайне редко и составляют незначительную долю всех опухолей. Возраст больных варьирует в широких пределах: от раннего детства до глубокой старости. Среди наиболее распространённых видов можно выделить крестцово-копчиковую тератому и зрелую кистозную тератому яичника. Крестцово-копчиковая тератома формируется у основания позвоночника и диагностируется у 1 из 10–20 тысяч новорождённых . Зрелую кистозную тератому яичника выявляют с частотой от 1,2 до 14,2 случаев на 100 тысяч молодых женщин .

Причины тератомы

Причины появления тератом мало изучены. Обычно опухоль возникает спорадически, т. е. случайно, без явных предпосылок.

Тем не менее описаны случаи наследственной предрасположенности:

• крестцово-копчиковая тератома может наследоваться от родителей ;
• у мальчиков, чей отец или брат сталкивались с тератомой, риск развития этой опухоли повышается на 5–15 % ;

Также есть информация о связи тератомы с другими состояниями и заболеваниями:

• позднее менархе (первая менструация), длительное нарушение менструального цикла, отсутствие беременностей, бесплодие, чрезмерное употребление алкоголя и интенсивные физические нагрузки ;
• крипторхизм (неправильное опущение яичка в мошонку) — увеличивает риск развития тератомы и других опухолей, происходящих из стволовых клеток, в 10 раз .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Тератома может долгое время протекать бессимптомно, а у некоторых людей вообще никогда не проявиться. Но в некоторых случаях опухоль видна даже невооружённым глазом, иногда её можно прощупать под кожей. Пациенты могут замечать уплотнение или припухлость под кожей, что часто сопровождается местной болезненностью или дискомфортом.

При тератомах яичника или яичка пациенты могут испытывать боли в животе или малом тазу, а иногда замечать последствия гормональных изменений: нерегулярный менструальный цикл или аномальный рост волос .

Для зрелой тератомы средних размеров не характерно учащённое мочеиспускание, но такой симптом может появиться в частных случаях, например при злокачественной тератоме, прорастающей в мочевой пузырь.

Крестцово-копчиковая тератома может вызывать слабость в ногах, болезненное или затруднённое мочеиспускание, запоры и боли в животе .

У новорождённых тератомы шеи и средостения (в центре грудной клетки) могут затруднять дыхание и нарушать работу сердца .

Читать далееАневризма головного мозга: симптомы, причины, лечение аневризмы сосудов

Именно эти ощутимые и часто тревожные физические симптомы заставляют пациентов обращаться за медицинской помощью, чтобы выяснить их причины.

В процессе внутриутробного развития все органы и ткани человека гармонично формируются из трёх основных групп стволовых клеток, называемых зародышевыми листками: эктодермы, мезодермы и эндодермы. Эти зародышевые листки и клетки способны давать начало различным типам тканей, включая жировую и мышечную ткань, зубы, ногти и волосы. Некоторые из этих клеток, так называемые примордиальные зародышевые клетки, сохраняют способность трансформироваться в другие типы клеток (этот процесс называется дифференцировкой). Эти клетки мигрируют через весь организм до зачатков половых желёз. Здесь они могут десятилетиями существовать в исходном виде, а в течение всего репродуктивного периода из них образуются яйцеклетки у женщин и сперматозоиды у мужчин.

Зародышевые листки: эктодерма, мезодерма и эндодерма

Однако в патогенезе тератомы этот сложный механизм нарушается удивительным образом. Считается, что появление тератомы связано с нарушением процесса дифференцировки этих зародышевых клеток. Поэтому тератомы могут возникать как в половых железах, так и на пути миграции к ним, особенно по средней линии тела. Беспорядочный рост опухоли обусловлен генетическими мутациями и нарушениями регуляции на молекулярном уровне. Это приводит к образованию разнообразных тканей — от волос и кожи до зубов и даже костей, часто заключённых в кистозную оболочку .

Тератомы могут сохраняться без изменений на протяжении длительного времени или расти, оказывая давление на окружающие органы и нарушая их нормальную работу.

Тератомы подразделяются на типы в зависимости от их местоположения в организме и клеточного состава.

В зависимости от местоположения выделяют следующие виды:

• крестцово-копчиковая тератома;
• тератома яичника;
• тератома яичка;
• тератома головного мозга;
• тератома шеи и средостения.

Классификация тератом по местоположению с указанием процентной доли от общего числа

По клеточному составу выделяют три типа тератом:

• зрелая, или доброкачественная, — состоит из высокодифференцированных тканей: зубов, волос, кожи, жира и т. п.;
• незрелая — состоит из слабодифференцированных стволовых клеток;
• злокачественная, или тератокарцинома, — имеет явные признаки злокачественности и способна распространяться на другие части тела, т. е. давать метастазы или прорастать в соседние органы или ткани.

В подавляющем большинстве случаев тератомы являются зрелыми и доброкачественными. Такие опухоли, как правило, не склонны к злокачественному росту. Однако незрелые тератомы, напротив, из-за наличия в них стволовых клеток способны к неограниченному росту и могут привести к развитию рака .

Среди тератом всех локализаций незрелыми и злокачественными чаще всего оказываются тератомы яичка .

В медицине известен ещё один чрезвычайно редкий вид тератомы, называемый «fetus in fetu» (плод внутри плода). При такой тератоме внутри плода развивается ещё один неправильно сформированный зародыш. Из-за отсутствия собственной плаценты и плодного пузыря этот внутренний плод не имеет шансов на нормальное развитие и выживание. Такие тератомы возникают только у близнецов с общей плацентой (монохориальная двойня) . Случаев fetus in fetu описано мало, ещё меньше — случаев успешного хирургического лечения. Поэтому трудно сказать, в каком проценте эта опухоль фатальна.

В отличие от многих других онкологических заболеваний, у тератом нет официальной системы стадирования. При выборе метода лечения и прогнозировании результатов учитываются такие факторы, как размер и местоположение опухоли, а также распространение на близлежащие лимфатические узлы или отдалённые органы.

Тератома может вызывать ряд осложнений, которые напрямую связаны с её уникальной природой. Одним из основных осложнений тератомы является разрушение и сдавливание окружающих тканей и органов, которое происходит по мере роста образования. Давление на соседние структуры приводит к дискомфорту, болевым ощущениям и нарушению нормальной работы органов.

Читать далееАппендицит: симптомы и первые признаки, как определить аппендицит

При крестцово-копчиковой тератоме увеличенный кровоток, проходящий через опухоль, может вызвать сердечную недостаточность и привести к развитию серьёзного осложнения — водянки (тотального отёка) плода. Более того, тератома диаметром свыше 5 см может стать причиной осложнений в родах, поэтому в таких случаях проводится операция кесарева сечения .

Тератома яичника может осложниться перекрутом придатков и нарушением их кровоснабжения. Такое осложнение проявляется острой болью и требует срочного хирургического лечения .

Тератома яичка также способна вызвать перекрут и выраженный отёк мошонки, называемый гидроцеле.

Ещё одно осложнение связано со склонностью такой тератомы к злокачественной трансформации. Хотя большинство тератом являются доброкачественными, некоторые из них (особенно незрелые тератомы) могут переродиться в агрессивные злокачественные опухоли. Такая трансформация происходит из-за наличия в опухоли недифференцированных и потенциально злокачественных клеток, которые со временем могут эволюционировать .

Наконец, тератомы могут вызывать аутоиммунные реакции в организме. Разнообразные ткани, присутствующие в такой опухоли, в том числе кожа, волосы и даже нервная ткань, могут вызывать иммунный ответ, поскольку организм распознаёт эти элементы как чужеродные для этой части тела. Такая иммунная реакция может привести к воспалению, повреждению тканей и ряду системных симптомов, например повышенной температуре, слабости и потере веса .

Чаще всего небольшие тератомы обнаруживаются случайно в ходе обследования, которое пациент проходил по поводу другого заболевания. При подозрении на тератомы проводится сбор анамнеза (истории болезни), физическое обследование, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ или МРТ). В некоторых случаях может потребоваться анализ крови на опухолевые маркеры, биопсия и гистопатологический анализ удалённой опухоли.

Сбор анамнеза

Диагностика тератом начинается с тщательного сбора анамнеза: врач спросит, когда и как опухоль была обнаружена, были ли подобные заболевания у родственников, какие нарушения наблюдаются в работе организма.

Физическое обследование

Затем проводится физическое обследование, в ходе которого врач может прощупать образование в брюшной полости или малом тазу и обратить внимание на местную болезненность или асимметрию. Также доктор может заподозрить тератому при изменениях кожи, таких как гиперпигментация или избыточный рост волос.

Ультразвуковое исследование

Чтобы подтвердить диагноз тератомы, крайне важно пройти и инструментальные, и лабораторные обследования. В качестве основного метода визуализации, позволяющего определить местоположение, размеры и характеристики опухоли, применяется УЗИ. Одной из характерных особенностей ультразвукового изображения тератомы является наличие жировых включений (производные мезодермы) .

Компьютерная или магнитно-резонансная томография

Для получения более детальной информации, особенно при изучении тератом в сложных анатомических областях, используется КТ или МРТ. Например, при крупной опухоли в малом тазу возможностей УЗИ может не хватить, чтобы определить, в каком именно органе находится опухоль или предположить её тип.

Анализ крови на опухолевые маркеры

Для выявления определённых типов тератом, особенно тех, которые могут быть злокачественными, потребуется сдать анализ крови на опухолевые маркеры: альфа-фетопротеин (АФП) и бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ) .

Биопсия и гистологическое исследование

Чтобы определить характер тератомы (доброкачественная она или злокачественная), выполняется биопсия опухоли. Окончательным методом диагностики, который позволяет подробно изучить состав и структуру тканей, является гистопатологический анализ хирургически удалённой опухоли.

Дифференциальная диагностика

Тератому важно отличать от заболеваний, которые могут иметь схожие клинические проявления. Среди них могут быть другие виды кист яичников, миома матки или другие опухоли с различными тканевыми компонентами. Чтобы отличить тератому яичника от миомы матки, область поражения детально исследуют при помощи УЗИ и/или МРТ и уточняют, в каком именно органе находится опухоль.

Также при дифференциальной диагностике важно учитывать такие заболевания, как эндометриоз, воспалительные процессы в органах малого таза и даже грыжи, так как их проявления могут иногда напоминать симптомы тератомы.

Лечение тератомы проводится с учётом типа, местоположения и потенциальной злокачественности опухоли.

Основой лечения является хирургическое вмешательство — удаление тератомы и поражённых тканей. Операция помогает устранить механическое давление и уменьшить симптомы болезни. Но также она может вызывать и осложнения, такие как инфицирование, снижение фертильности (если опухоль находится в яичнике или яичке, кровотечение и повреждение окружающих органов) . Вероятность и степень повреждения здоровой ткани яичника зависят от многих факторов, универсальный прогноз дать невозможно. Достоверно известно только, что вероятность эта есть, и её всегда нужно обсуждать с врачом при планировании лечения.

Если тератома имеет злокачественный характер, операция может сопровождаться химио- или лучевой терапией. Эти методы направлены на уничтожение оставшихся раковых клеток и предотвращение рецидива. Однако такое лечение может оказывать системное воздействие на организм, затрагивая как здоровые, так и поражённые ткани. Это может вызывать побочные эффекты, такие как тошнота, сильная утомляемость, подавление иммунитета, а также проблемы с кроветворением, почками, дыханием, фертильностью и нервной системой.

При тератомах с повышенным уровнем опухолевых маркеров в сыворотке крови (АФП и/или β-ХГЧ) необходим регулярный контроль этих маркеров с помощью анализов крови. Этот подход помогает следить за тем, как опухоль реагирует на лечение, и выявлять возможные рецидивы .

При доброкачественных тератомах с незначительными симптомами или у пациентов, у которых операция связана с высоким риском, целесообразно проводить наблюдение. Важно отметить, что при таком подходе необходимо регулярно (каждые 6–12 месяцев) проходить УЗИ/МРТ и сдавать анализы крови . Это позволит убедиться, что тератома остаётся стабильной и не изменяется со временем.

Прогноз для тератомы может значительно различаться в зависимости от нескольких факторов, таких как тип опухоли, местоположение, её злокачественный потенциал и время начала лечения. Без медицинского вмешательства тератома может прогрессировать, усилия симптомы и вызывая осложнения, такие как давление на соседние органы или злокачественная трансформация. Основным методом лечения остаётся операция, которая часто приводит к благоприятным результатам, особенно при доброкачественных тератомах.

Вероятность рецидива зрелых тератом после хирургического лечения достигает примерно 10 %, незрелых — 20 % .

При злокачественной трансформации прогноз будет более осторожным, поскольку требуется комплексное лечение, включающее операцию, химио- и лучевую терапию. В целом, раннее выявление и своевременное лечение связано с лучшим прогнозом и качеством жизни .

Профилактика тератомы

Из-за сложной природы этой опухоли и зачастую спорадического появления конкретные меры по профилактике предложить трудно. Предполагаемыми факторами риска являются генетическая предрасположенность и хромосомные аномалии, однако повлиять на них трудно.

Неспецифическая профилактика включает регулярные медицинские осмотры, особенно у людей с семейным анамнезом тератом или другими факторами риска. Важно понимать, что чем раньше выявлена тератома, тем будет эффективнее лечение и лучше прогноз.

1. Hambraeus M., Arnbjörnsson E., Börjesson A. et al. Sacrococcygeal teratoma: A population-based study of incidence and prenatal prognostic factors // J Pediatr Surg. — 2016. — № 3. — Р. 481–485.ссылка
2. Cong L., Wang S., Yeung S. Y. et al. Mature Cystic Teratoma: An Integrated Review // Int J Mol Sci. — 2023. — № 7.ссылка
3. Gopal M., Turnpenny P. D., Spicer R. Hereditary sacrococcygeal teratoma — not the same as its sporadic counterpart! // Eur J Pediatr Surg. — 2007. — № 3. — Р. 214–216.ссылка
4. English P. B., Goldberg D. E., Wolff C., Smith D. Parental and birth characteristics in relation to testicular cancer risk among males born between 1960 and 1995 in California (United States) // Cancer Causes Control. — 2003. — № 9. — Р. 815–825.ссылка
5. PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Childhood Extracranial Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®): Health Professional Version // National Cancer Institute (US). — 2023. ссылка
6. Dhond A. P., Agrawal S., Sirmukaddam S. V., et al. Mediastinal teratoma: A case report with review of literature // Journal of the Scientific Society. — 2006. — № 1. — Р. 57–59.
7. Harms D., Zahn S., Göbel U. B. et al. Pathology and Molecular Biology of Teratomas in Childhood and Adolescence // Klinische Pädiatrie. — 2006. — № 6. — Р. 296–302.ссылка
8. Taher H. M. A., Abdellatif M., Wishahy A. M. K. et al. Fetus in Fetu: Lessons Learned from a Large Multicenter Cohort Study // Eur J Pediatr Surg. — 2020. — № 4. — Р. 343–349.ссылка
9. Okada T., Sasaki F., Cho K. et al. Management and outcome in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas // Pediatr Int. — 2008. — № 4. — Р. 576–580.ссылка
10. Andreotti R. F., Timmerman D., Strachowski L. M. et al. O-RADS US Risk Stratification and Management System: A Consensus Guideline from the ACR Ovarian-Adnexal Reporting and Data System Committee // Radiology. — 2020. — № 1. — Р. 168–185.ссылка
11. Talerman A., Haije W. G., Baggerman L. Serum alphafetoprotein (AFP) in patients with germ cell tumors of the gonads and extragonadal sites: correlation between endodermal sinus (yolk sac) tumor and raised serum AFP // Cancer. — 1980. — № 2. — Р. 380–385.ссылка
12. Sinha A., Ewies A. A. Ovarian Mature Cystic Teratoma: Challenges of Surgical Management // Obstet Gynecol Int. — 2016.ссылка
13. Dieckmann K. P., Simonsen-Richter H., Kulejewski M. et al. Serum Tumour Markers in Testicular Germ Cell Tumours: Frequencies of Elevated Levels and Extents of Marker Elevation Are Significantly Associated with Clinical Parameters and with Response to Treatment // Biomed Res Int. — 2019.ссылка
14. Zanetta G., Bonazzi C., Cantù M. et al. Survival and reproductive function after treatment of malignant germ cell ovarian tumors // J Clin Oncol. — 2001. — № 4. — Р. 1015–1020.ссылка
15. Azizkhan R. G. Pediatric Surgery, Chapter 34. Teratomas and Other Germ Cell Tumors. — 6th edition. — Mosby, 2006. — P. 554–574.
16. Ahmed A., Lotfollahzadeh S. Cystic Teratoma // StatPearls Publishing. — 2023.ссылка
17. Farci F., Shamsudeen S. Testicular Teratoma // StatPearls Publishing. — 2023.ссылка
18. Cui S., Han J., Khandakar B. et al. Recurrent Adult Sacrococcygeal Teratoma Developing Adenocarcinoma: A Case Report and Review of Literatures // Case Rep Pathol. — 2021. — Vol. 27.ссылка