Амелобластома - симптомы и лечение

Амелобластома (Ameloblastoma) — это доброкачественная опухоль, которая развивается из зубообразующих тканей. По мере её роста деформируются черты лица, смещаются и расшатываются зубы.

Амелобластома развивается медленно и бессимптомно, чаще возникает в области угла и ветви нижней челюсти. Почти никогда не вызывает воспаления.

Амелобластома [11]

Существует редкий аналог данной опухоли — злокачественная амелобластома, относящаяся к группе одонтогенных раков. Она может давать метастазы в другие органы, например в кости, селезёнку, печень и лёгкие .

Распространённость амелобластомы

Амелобластомы составляют примерно 1 % от всех случаев опухолей лица. В большинстве случаев они возникают в возрасте 30–40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто .

Причины развития амелобластомы

Точные причины появления амелобластомы не установлены. По одной из версий, она возникает из-за патологии развития зубного зачатка, по другой — происходит из одонтогенных эпителиальных остатков (островков Малассе).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Чаще всего амеобластома возникает в области угла и ветви нижней челюсти, в области зубов мудрости . На ранних стадиях заболевание протекает без симптомов.

Амелобластома относится к доброкачественным опухолям, которые развиваются внутри кости нижней челюсти. Как правило, она растёт медленно . Если болезнь не лечить, то расшатываются и смещаются зубы, деформируется прикус. В дальнейшем, при достижении больших размеров опухоли, нарушается симметрия лица. Таким пациентам требуются обширные хирургические вмешательства и длительная реабилитация.

Иногда амелобластомы сочетаются с зубными кистами и непрорезавшимися зубами. Но эти процессы могут развиваться и независимо друг от друга.

Амелобластома возникает из-за бесконтрольного деления клеток-предшественников тканей зуба (эмалевого органа), которые остались после его формирования. В большинстве случаев сами клетки не меняются, от нормальных они отличаются расположением относительно друг друга и высокой скоростью роста. В результате образуется опухоль, которая постепенно увеличивается, но не причиняет беспокойства, пока не достигнет больших размеров.

Что именно запускает развитие амелобластомы, пока неизвестно .

По Международной классификации болезней (МКБ-10) амелобластоме присвоены коды D16.4, D16.5: доброкачественное новообразование костей черепа и лица; доброкачественное новообразование нижней челюсти костной части.

Выделяют два типа амелобластом:

1. Доброкачественные:
2. солидная (поликистозная);
3. уникистозная;
4. внекостная (периферическая);
5. десмопластическая.
6. Злокачественные:
7. метастазирующая амелобластома;
8. амелобластная карцинома .

Читать далееАбсцесс десны: причины, симптомы и лечение

Все эти формы проявляются одинаково: растут и деформируют лицо. Они различаются только по своему строению, что определяет тактику лечения.

Поликистозная форма встречается чаще всего, как правило поражает нижнюю челюсть. Возникает из остатков однотогенного эпителия, из которого образовались зубы. По структуре напоминает пчелиные соты или мыльные пузыри. Опухоль состоит из каркаса эпителиальных клеток, между которыми содержатся коллагеновые волокна. В клеточном компоненте выделяют периферическую и центральную части. Периферическая часть состоит из вытянутых и многоугольных клеток (столбчатых и звёздчатых). Клетки центральной части по своему строению отдалённо напоминают зубной зачаток.

Если рассматривать срез опухоли под микроскопом, можно условно выделить шесть подтипов:

• фолликулярную амелобластому — состоит из множества мелких островков клеток, при таком строении чаще всего формируется киста (пустое ограниченное пространство, заполненное жидкостью);
• плексиформную — образована из «склеившихся» островков эпителия с двойными рядами клеток-столбиков, расположенных «спина к спине»;
• акантоматозную — полигональные клетки («звёздочки») теряют свои отростки и образуют кератиновый жемчуг в центре опухоли;
• базально-клеточную — клетки менее столбчатые, расположены в виде листов;
• гранулярную — в цитоплазме звёздчатых клеток появляются крупнозернистые включения (гранулы);
• десмопластическую — наблюдается плотная коллагеновая строма.

Формы амелобластом: A, E — фолликулярная; B, F — плексиформная; C, G — акантоматозная; D, H — десмопластическая [12]

Уникистозная форма — вторая по распространённости после поликистозной амелобластомы. Эта опухоль, как правило, развивается в возрасте 20–30 лет. Часто возникает повторно, примерно раз в семь лет . На рентгеновском снимке опухоль выглядит как фолликулярная киста, но без зачатка зуба. Делится на два подтипа: люминальный и интралюминальный. В первом случае стенка кисты выстилается эпителием амелобластомы, во втором — эпителий выступает внутрь полости. Чаще всего на рентгенограмме определяется одна такая полость, но может быть и несколько.

Периферическая форма — самый редкий вариант. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины, средний возраст пациентов составляет 50 лет . Опухоль возникает в мягких тканях и не проникает в кости, ограничивается слизистой оболочкой десны и альвеол. Растёт медленно и безболезненно. При исследовании среза опухоли напоминает акантоматозный тип поликистозной амелобластомы .

Десмопластическая форма отличается от остальных необычным гистологическим и рентгенологическим рисунком. На рентгенограмме у неё нет чётких границ, чередуются плотные и прозрачные структуры с неровными краями. Это говорит о большей агрессивности такой формы по сравнению с остальными доброкачественными вариантами. Под микроскопом видна изменённая рыхлая соединительная ткань, окружающая островки эпителиальных клеток. Иногда изменения заметны и в костной ткани.

Метастазирующая амелобластома появляется как следствие озлокачествления одной из доброкачественных форм. Даёт метастазы во внутренние органы, чаще всего в лёгкие. По своему рентгенологическому или гистологическому строению может не отличаться от доброкачественной формы.

Амелобластическая карцинома может развиваться самостоятельно или в результате озлокачествления доброкачественной формы. Амелобластная и амелобластическая — по сути одно и то же, хотя есть незначительные отличия на клеточном уровне. Клетки карциномы становятся низкодифференцированными, т. е. после деления никак не развиваются и не меняются. Опухоль быстро и агрессивно растёт, её клетки обладают повышенной митотической активностью — стараются быстрее разделиться пополам, образуя две опухолевые клетки из одной. Новообразование становится болезненным, может выходить за пределы костной ткани. Диагностируется гистологически, т. е. изучается срез под микроскопом.

Характерные признаки амелобластической карциномы:

• много незрелых клеток с ярко выраженными ядрами (ядерный гиперхроматизм);
• есть очаги некроза — часть клеток опухоли может погибать из-за неадекватного обмена питательных веществ и выведения продуктов жизнедеятельности .

Все осложнения амелобластомы связаны с её инвазивным ростом. При запущенных доброкачественных опухолях может деформироваться лицо и зубные ряды.

К отдалённым осложнениям относится озлокачествление опухоли. Этот процесс протекает бессимптомно, вплоть до поздних стадий, на которых диагностируется несколько опухолей и в других органах. При этом резко снижается вес, появляются сильные боли. Может нарушиться работа поражённых органов, например:

• при поражении лёгких будут проблемы с дыханием ;
• при запущенном поражении костей возникают патологические переломы;
• при метастазировании в область ворот печени может возникнуть механическая желтуха; на ранних стадиях патология выявляется только с помощью биохимического анализа крови (уровня АСТ, АЛТ и щелочной фосфатазы). 

При подозрении на амелобластому применяются следующие методы:

• Рентгенограмма (ортопантомограмма) — на двухмерном снимке видна опухоль с характерными признаками амелобластомы (поражение в виде мыльных пузырей), что позволяет предположить этот диагноз.
• КЛКТ (конусно-лучевая компьютерная томография) — трёхмерный снимок даёт больше информации о положении опухоли в костной ткани, её размерах и строении. Но даже с помощью этого метода можно поставить лишь предварительный диагноз .
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — покажет патологию в мягких тканях.
• Цитологический и гистологический метод — пункция и трепан-биопсия.

Читать далееАбсцесс зуба: причины, симптомы и лечение

Выбор способа диагностики зависит не столько от оснащения лечебного учреждения, сколько от клинической ситуации и информации, которая нужна в данный момент. Первые три метода приведут врача к финальному гистологическому методу, который чаще всего проводится уже после того, как опухоль была удалена хирургическим путём. С его помощью можно установить форму амелобластомы.

Хотя амелобластома крайне редко становится злокачественной (описано около 30 случаев метастазирующей амелобластомы ), целесообразно провести комплексное обследование: МРТ всего организма и анализ крови на онкомаркеры (Ki-67, SOX2). Эти исследования помогут заподозрить наличие злокачественной амелобластомы. Достоверно определить злокачественность опухоль можно только гистологическим методом после операции.

Только проведя весь комплекс диагностических мер и тщательно проанализировав результаты, можно поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение .

Дифференциальная диагностика

Доброкачественные амелобластомы удаляются хирургически с иссечением 1 см здоровых тканей. Чтобы избежать рецидива, очень важно удалить всю опухоль целиком. Как правило, одновременно проводят реконструктивную пластику нижней челюсти с использованием титановых пластин и аутотрансплантата.

Амелобластная карцинома тоже удаляется хирургически, но иссекается больше здоровых тканей — 2–3 см. Затем проводится химио- и лучевая терапия: участок, где располагалась опухоль, облучают рентгеновскими лучами и принимают специальные препараты — цитостатики, которые замедляют пролиферацию (размножение) клеток, но, к сожалению, не только опухолевых, но и и всех быстро делящихся клеток организма.

Злокачественная амелобластома удаляется с иссечением 1–2 см здоровых тканей. Химио- и лучевая терапия обычно не требуются. Злокачественная амелобластома может давать метастазы, в остальном у неё сохраняются признаки доброкачественной опухоли, т. е. сами клетки не претерпевают злокачественного изменения. Лучевая терапия в этом случае не нужна.

Операцию должен проводить хирург, прошедший специальную подготовку: челюстно-лицевой хирург, пластический хирург, хирург-онколог, оториноларинголог.

Целесообразно выбрать более щадящий хирургический метод, сохраняющий функцию нижней челюсти, не обезображивающий лицо пациента и позволяющий избежать рецидива. При расположении опухоли в костном массиве производят частичную резекцию нижней челюсти с сохранением её непрерывности. При обширных амелобластомах, распространяющихся на край нижней челюсти, показана сквозная резекция нижней челюсти, при значительном разрушении ветви с поражением мыщелкового отростка — экзартикуляция нижней челюсти (вместе с опухолью) в пределах здоровых тканей .

Виды операций при амелобластоме

Хирургическое лечение зачастую не ограничивается непосредственно операцией по удалению опухоли. Из-за полного отсутствия симптомов на ранних сроках амелобластому обычно диагностируют достаточно поздно, когда она достигает крупных размеров. После её удаления могут оставаться значительные дефекты, нарушающие работу зубочелюстной системы и внешний вид пациента. Поэтому после удаления опухоли, как правило, следуют одна или несколько реконструктивных операций с длительной реабилитацией .

К реконструктивным операциям относятся:

• пересадка костного трансплантанта;
• пересадка кожи и тканевых трансплантантов — проводится, если деформированы мягкие ткани.

После таких операций пациентам рекомендуется находиться в стационаре или дома на больничном. Чаще всего требуется иммобилизация челюстей, т. е. их обездвиживание.

Доброкачественная амелобластома очень часто возникает повторно. В таких случаях снова требуется операция и, вероятнее всего, восстановительная хирургия. Метастазирующая амелобластома и амелобластная карцинома встречается очень редко, поэтому о прогнозе говорить сложно .

Профилактика амелобластомы

Профилактики нет, так как до сих пор не известны причины заболевания. Главным фактором в лечении будет ранняя диагностика, поэтому при появлении первых симптомов следует обратиться к врачу. Ранней диагностике также способствуют регулярные визиты к стоматологу (каждые полгода). Особенно внимательно нужно следить за своим состоянием пациентам, у которых уже была обнаружена и удалена амелобластома.

1. Бабиченко И. И., Семкин В. А., Цимбалист Н. С. Амелобластома. Современная диагностика, клиническая картина и лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 128 c.
2. Рогацкин Д. В. Лучевая диагностика в стоматологии — 2D/3D. — М.: Тарком, 2021. — С. 284, 279, 388, 391.
3. Васильев А. Ю. Лучевая диагностика в стоматологии: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 143, 185, 201.
4. Ланге Р. П., Миллер К. С. Атлас заболеваний полости рта. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 74–75.
5. Семкин В. А., Григорян А. С., Бабиченко И. И., Усачев Е. С., Зарецкая А. С. Особенности хирургической тактики при лечении амелобластических опухолей // Стоматология. — 2012. — № 4. — С. 25–27.
6. Епифанов О. И. Лекции о клеточном цикле. — М.: КМК, 2003. — 60 с.
7. Аснина С. А., Шишкова Н. В. Использование компьютерной томографии при хирургическом лечении околокорневых кист больших размеров // Институт стоматологии. — 2006. — № 1. — С. 60–62.
8. Калакуцкий Н. В., Журавлев И. В. Амелобластома нижней челюсти — особенности дифференциальной диагностики // Институт стоматологии. — 2011. — № 4. — С. 82–83.
9. Gaillard F., Jones J. Ameloblastoma // Radiopaedia. — 2021.
10. Masthan K. M. K., Anitha N., Krupaa J., Manikkam S. Ameloblastoma // J Pharm Bioallied Sci. — 2015. — Р. S167–S170. ссылка
11. Dandriyal R., Gupta A., Pant S., Baweja H. H. Surgical management of ameloblastoma: Conservative or radical approach // Natl J Maxillofac Surg. — 2011. — № 1. — Р. 22–27.ссылка
12. Lee S. K., Kim Y. S. Current concepts and occurrence of epithelial odontogenic tumors: I. Ameloblastoma and adenomatoid odontogenic tumor // Korean J Pathol. — 2013. — № 3. — Р. 191–202. ссылка
13. Ассоциация челюстно-лицевых хирургов и хирургов-стоматологов. Клинический протокол медицинской помощи при доброкачественных опухолях костей черепа и лица. — М., 2014. — 38 с.