Болезнь Шейермана — Мау - симптомы и лечение

Болезнь Шейермана — Мау, или дорсальный юношеский кифоз (Scheuermann’s disease), — это системное заболевание скелета, при котором позвоночник искривляется дугообразно, выпуклостью назад. Чаще всего поражается грудной отдел, хотя может вовлекаться и грудопоясничный или поясничный отдел . При заболевании появляется боль в спине, которая постепенно усиливается по мере роста ребёнка .

Болезнь Шейермана — Мау

Болезнь Шейермана — Мау относится к прогрессирующим деформирующим остеохондропатиям. Патология нередко вызывает косметический дефект у подростков, что может стать причиной комплексов.

Распространённость болезни Шейермана — Мау

Болезнь Шейермана встречается, по данным рентгенографии, у 0,3–8,3 % людей. Заболевание чаще выявляют в возрасте от 10 до 17 лет, что связано с активной фазой роста . Среди мужчин болезнь Шейермана — Мау встречается в два раза чаще, чем среди женщин .

Причины болезни Шейермана — Мау

Причины болезни до конца неизвестны, но все исследователи признают ключевую роль наследственности. В семьях, где у одного родителя установлена болезнь Шейермана — Мау, риск возникновения патологии у детей гораздо выше.

Дорсальный юношеский кифоз может развиться после любого травматического воздействия на зону роста костной ткани в период начала созревания (в среднем в 9–11 лет). Кроме того, на возникновение болезни может повлиять неправильное развитие мышечного корсета спины, вызванное врождёнными состояниями мышц, генетическими заболеваниями и дисплазией соединительной ткани .

Также причиной заболевания может стать уплощение и клиновидное изменение позвонков с одной стороны, так как при этом усиливается наклон позвоночника .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Заболевание развивается медленно и часто долго протекает без симптомов. Иногда отмечается сутулость, нарушается осанка, уменьшается объём движений позвоночника, возникает дискомфорт и боль между лопаток при длительном статическом положении. Нередко причиной обращения к врачу становится усиление кифоза, который замечают родители пациента.

В большинстве случаев диагноз выставляется как сопутствующее заболевание при обращении с травмой спины. При болезни Шейермана — Мау возникают метаболические нарушения, в том числе снижается минерализация костей. В результате кальций усиленно вымывается из них и выводится с мочой, из-за чего снижается прочность костей и повышается риск травм и переломов.

Кифоз Шейермана — Мау часто сопровождается сколиозом .

В основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз — омертвение замыкательных пластинок тел позвонков из-за плохого кровоснабжения. Обычно некроз поражает 3–4 позвонка .

Замыкательные пластинки

В результате нарушается рост кости и происходит клиновидная деформация тел позвонков.

Клиновидная деформация позвонков

К возможным причинам плохого кровоснабжения замыкательных пластинок относятся:

• механические воздействия — частое поднятие тяжестей и травмы позвоночника;
• генетические факторы;
• ювенильный остеопороз (но эта теория спорная).

Читать далееАртралгия (боль в суставах): причины, симптомы и лечение

При некрозе тормозится рост вентральных сегментов тел позвонков (каждый позвонок состоит из двух частей: тела позвонка, или вентральной части, напоминающей по форме цилиндр, и дуги позвонка). В дальнейшем это приводит к формированию кифоза .

Нередко при кифозе Шейермана — Мау выявляют грыжу Шморля, при которой диск, расположенный между позвонком, продавливается в кость в основании позвонка. При этом расширяется передняя продольная связка, что может стать толчком к деформации позвонков .

При диагностике болезни Шейермана — Мау врачи опираются на рентгенологические стадии и клинические формы заболевания .

Рентгенографически выделяют три стадии:

1. Тени апофизов (концевых частей) тел позвонков становятся неоднородными, как бы разрыхлёнными, сегментированными с извилистыми контурами. Аналогично изменяются и близкие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Апофизарная линия, которая отделяет апофизы от тел позвонков, также становится неровной. В большинстве случаев на этой стадии симптомы отсутствуют, но могут быть заметны сутулость и искривление позвоночника.

Ренгенографический снимок при болезни Шейермана — Мау [13]

2. Происходят клиновидные изменения тел позвонков, в большей степени расположенных на вершине кифотической деформации. Становятся заметны грыжи Шморля — склеротические полуовальные ободки, которые представляют собой реакцию костной ткани на проникновение в её слой компонентов межпозвонкового диска. Возникают сутулость, дискомфорт, чувство усталости и скованности мышц, усиливается кифоз.

Грыжа Шморля [14]

3. Апофизы соединяются с телами позвонков. При выраженных кифотических изменениях передние углы тел позвонков заостряются и вытягиваются вниз, на вершине дуги искривления формируются клиновидно деформированные позвонки . На этой стадии появляется боль по ходу позвоночника, выраженная сутулость и заметный кифоз, могут быть ограничены движения.

Клинические формы:

• грудная форма (классическая, I тип) — вершина деформации устанавливается на уровне 7–9-х грудных позвонков (Th7–Th9);
• груднопоясничная форма (II тип) — пик находится между 10–12 грудными позвонками (Th10–Th12) .

Отдельно выделяют болевую и безболевую форму .

Заболевание может осложниться:

• затруднённым наклоном и разгибанием спины;
• одышкой и проблемами с дыханием;
• нарушением кровообращения и работы сердца — аритмией, стенокардией, нарушением артериального давления;
• изменениями в работе внутренних органов (например, кишечника и почек);
• грубыми неврологическими нарушениями — периферическими и центральными парезами и параличами, нарушением чувствительности на уровне поражённых позвонков, понижением рефлексов, изменением мышечного тонуса.

В тяжёлых случаях человек может стать инвалидом .

Диагностика включает сбор жалоб и анамнеза, физикальное, инструментальное обследование и анкетирование пациентов. Диагноз считается подтверждённым только по данным рентгенографии.

Сбор жалоб и анамнеза

Читать далееАртроз коленного сустава: лечение, что это такое, симптомы, стадии и виды

На приёме врач спросит:

• когда появились первые симптомы;
• как изменялось состояние в динамике;
• есть ли сопутствующая патология, аллергия, непереносимость лекарств и хронические заболевания .

Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.

Физикальное обследование

Проводится полный ортопедический осмотр и проба Адамса — пациент наклоняется вперёд, пока верхняя часть туловища не будет параллельна полу. Ноги стоят вместе, колени разогнуты, руки висят расслабленно. Врач стоит позади и осматривает позвоночник.

Проба Адамса

Консультации других врачей

При необходимости показаны консультации смежных специалистов:

• кардиолога — при выявлении нарушений в работе сердца по данным анамнеза и обследования (жалобы на нарушение сердечного ритма, данные измерения артериального давления, ЭКГ);
• невролога — выявлены изменения тонуса или признаки нарушения работы центральной нервной системы;
• генетика (редко) — при наследственной патологии;
• нефролога или уролога — при болях в области почек, изменениях в общем анализе мочи.

Инструментальное обследование

Проводятся следующие обследования:

• Рентгенография позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях от C7 до S1 позвонков с захватом гребней подвздошных костей. Рентгенологические маркеры болезни Шейермана — Мау (триада Sorensen): гиперкифоз (увеличение грудного кифоза более 45°), включение трёх ближайших вершинных позвонков с клиновидностью их тел 5° и более, неровность замыкательных пластинок тел позвонков .
• Компьютерная томография. Позволяет выявить незначительные нарушения как в костных, так и в хрящевых тканях ещё на начальных стадиях .
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет обнаружить сопутствующие поражения мягких тканей и мельчайшие изменения хрящей, костей, связок и сосудов, а также определить степень разрушения межпозвонковых дисков .

Анкетирование пациентов

Анкетирование проводится перед операцией и для оценки динамики . Вопросы могут включать оценку болей по системе ВАШ (визуальная аналоговая шкала боли), при каких условиях возникает боль, чем можно её уменьшить, как долго длится боль или дискомфорт и т. д.

Визуальная аналоговая шкала боли (ВАШ)

Лечение болезни Шейермана — Мау может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

• корсетирование — основной метод лечения;
• ЛФК — упражнения разрабатываются индивидуально, выполняются ежедневно по 30–40 минут;
• физиолечение — электростимуляция мышц, лазеротерапия, электрофорез, ударно-волновая терапия и др.;
• гидрокинезотерапия — специальные упражнения, выполняемые в бассейне;
• пассивная коррекция деформаций — лечение положением (используется специальная панель, которую устанавливают наклонно под грудью);
• массаж (ручной, вакуумный);
• рациональный двигательный режим — чередование двигательной активности, лечебной физкультуры и «отдыха позвоночника»;
• правильное питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры;
• активное занятие спортом (плавание, лыжи, растяжка);
• медикаментозная терапия — нестероидные противовоспалительные и обезболивающие препараты различных форм: пластыри, порошок, таблетки, мази и гели.

Определить, нужен ли корсет, можно только при очном осмотре врача-ортопеда и после выполнения рентгенографии в двух проекциях — прямой и боковой. Корсет подбирают и изготавливают индивидуально. Носить его нужно постоянно, снимая на время сна, гигиенических процедур, ЛФК и физиотерапии. Срок ношения определяется по динамическим рентгенологическим снимкам.

Условия корсетотерапии:

• ЛФК ежедневно по 20–30 минут;
• массаж, физиотерапия курсами до четырёх раз в год;
• обязательное топографическое обследование;
• рентген-контроль в динамике — в большинстве случаев назначается раз в четыре месяца с последующим осмотром врачом травматологом;
• соблюдать график ношения корсета и правильно надевать его (корсет надевают стоя, а снимают в лежачем положении);
• периодические плановые приёмы ортопеда с полным осмотром и антропометрией не реже раза в четыре месяца.

Возможные осложнения корсетотерапии и способы их устранения:

• Образование мацераций (размягчения кожи) и гнойников в области натирания ремней. В таких случаях корсет временно не носят, а кожу обрабатывают антисептиками.
• Боль в области рёбер и грудины при слишком большой нагрузке. Устраняется с помощью уменьшения нагрузки.
• Снижение жизненной ёмкости лёгких. Назначают дополнительные упражнения ЛФК и дыхательной гимнастики .

Хирургическое лечение

При заболевании проводят многоуровневые дискапофизэктомии (удаление апофиза и диска позвонка) и корректируют деформацию позвоночного столба металлоконструкциями.

Показания к операции: угол кифоза более 65°, доказанная неэффективность консервативного лечения, ухудшение состояния, исходно грубые деформации, неврологические симптомы (нарушения со стороны центральной нервной системы, парезы, параличи, боль в суставах) .

Абсолютные противопоказания: общее тяжёлое состояние, связанное с нарушениями работы различных органов и систем.

Выделяют три типа операций:

• К первому типу относятся скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия (удаление всего диска или только его выпирающей части) и межтеловой спондилодез аутокостью (создание неподвижного соединения между позвонками с помощью собственной кости пациента), коррекция искривлений позвоночника сегментарным инструментарием в месте деформации позвоночного столба (чаще используют транспедикулярные винты), множественная поперечная резекция задних отделов позвонков на уровнях дискэктомии с дополнительной коррекцией вершины кифоза с помощью сдавливающего захвата.

Транспедикулярные винты

• Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью, коррекция искривлений позвоночника сегментарным инструментарием. В отличие от 1-го типа, при проведении операции меньше объём вмешательств и факторов травматизации и, как правило, пациент быстрее восстанавливается.
• Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области и коррекция искривлений позвоночника инструментарием типа CD (педикулярными винтами и стержнями системы Cotrel—Dubousset исключительно в грудном отделе позвоночника) .

Система Cotrel — Dubousset [15]

После операции необходима ранняя вертикализация — плавный переход из лежачего положения в вертикальное. Для этого используют различные техники массажа (рук и ног, общеукрепляющий, точечный), упражнения, направленные на адаптацию тела в пространстве, и специализированные тренажёры .

После операции нужно избегать долгого сидения, стояния и ходьбы, подъёма тяжестей, наклонов и скручиваний туловища, занятий контактными видами спорта. В большинстве случаев эти ограничения придётся соблюдать всю жизнь.

Прогноз благоприятный. Большинство пациентов успешно лечатся консервативными методами. После окончательного формирования скелета боль в поражённой области обычно уменьшается, хотя у таких пациентов чаще, чем у населения в целом, возникает хроническая боль в спине .

Профилактика заключается в ранней диагностике, своевременном лечении и выполнении полного комплекса консервативных методов.

Диспансерное наблюдение проводится с момента выявления заболевания и до 18 лет: нужно посещать врача травматолога-ортопеда раз в 12 месяцев. Дальше наблюдение проводится по показаниям.

Пациентам с болезнью Шейермана — Мау нельзя заниматься спортом с большим весом и осевой нагрузкой на позвоночник: прыжковыми видами спорта (баскетболом, волейболом, прыжками в длину и на батуте, акробатикой, спортивной гимнастикой и т. д.), тяжёлой и лёгкой атлетикой .

1. Михайловский М. В., Фомичев Н. Г. Хирургия деформаций позвоночника. — Новосибирск: Redactio, 2011. — 592 с.
2. Калашникова Е. В. Патогенез болезни Scheuermann — Мау (клинико-экспериментальное исследование): автореф. дис. д-ра мед. наук. — Новосибирск, 1999. — 42 с.
3. Paйе Р. Э. Коррекция деформаций позвоночника с помощью инструментария Cotrel-Dubousset. Проблемы хирургии позвоночника и спинного мозга. — Новосибирск, 1996. — С. 89–90.
4. Ассоциация травматологов-ортопедов России. Болезнь Шейермана: клинические рекомендации. — М., 2015. — 64 с.
5. Губина Е. В. Клиническое применение русскоязычного варианта анкеты Scoliosis Research Society Outcomes Instrument-24 (SRS-24) // Хирургия позвоночника. — 2004. — № 2. — С. 34–39.
6. Lundine K., Turner P., Jonson M. Thoracic Hyperkyphosis: Assessment of the Distal Fusion Level // Glob Spine J. — 2012. — № 2. — Р. 65–70.ссылка
7. Ascani E., Gosa R.. Schueurmann kyphosis. In: The Pediatric Spine: Principles and Practice. — New York: Raven Press, 1994. — Р. 557– 641.
8. Губин А. В., Прудникова О. Г., Камышева В. В. и др. Клиническая апробация русскоязычной версии анкеты SRS-22 для взрослых пациентов со сколиозом // Хирургия позвоночника. — 2017. — № 2. — С. 40.
9. Тальковский Е. М., Выборнов Д. Ю., Тарасов Н. И., Коротеев В. В., Прикулс В. Ф. Физические факторы в медицинской реабилитации детей с остеохондропатиями позвоночника // Вестник восстановительной медицины. — 2021. — № 4. — С. 82.
10. Дудин М. Г., Пинчук Д. Ю. Идиопатический сколиоз, часть 1 // Доктор.Ру. — 2010. — № 5. — С. 38–41.
11. Mansfield J. T., Bennett М. Scheuermann Disease // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
12. Соломан Л., Уорик Д., Ньягам С. Ортопедия и травматология по Эпли. Часть 2. — СПб.: Издательство Панфилова, 2015. — 368 с.
13. Bell D. Scheuermann disease // Radiopaedia. — 2022.
14. Lengerke J. Schmorl’s nodes // Wikimedia Commons. — 2010.
15. Niknejad M. Cotrel-Dubousset lumbar spine instrumentation // Radiopaedia. — 2021.