Пациентка Ю. 27 лет с марта 2016 года наблюдается в Городском ревматологическом центре ГБУЗ РБ ГКБ № 13 г. Уфа. Она обратилась с жалобами на боль ноющего, стреляющего характера в мышцах верхних конечностей, возникающую в ночное время.
Жалобы
Считает себя больной с сентября 2015 года (6 месяцев), когда впервые появилось вышеуказанное чувство боли, а также артралгия суставов кистей, периодическое онемение и похолодание кончиков пальцев рук, общая слабость.
Появление данных симптомов связывает с переутомлением на работе, контакте с холодом (повар), тяжёлыми физическими нагрузками, длительной статической работой.
Анамнез
В анамнезе: дерматит с подросткового возраста. С вышеперечисленными жалобами обратилась к хирургу по месту жительства, у которого наблюдалась с диагнозом «синдром Рейно». Проводимое лечение (вазонит, курантил) без особого эффекта, изменилось качество боли. Осмотрена терапевтом по месту жительства, наблюдалась с диагнозом «Полиартрит». Проводимое лечение (дексаметазон в/м № 5 через день + комбилипен в/м № 5 ч/д) с кратковременным эффектом. В ноябре возникло ощущение ползания «мурашек» в верхних конечностях, по назначению хирурга введён дипроспан 1 мл в/м № 1, отмечала улучшение состояния в течение одного месяца в виде уменьшения слабости в мышцах и онемения в кончиках пальцев рук. В декабре 2015 после переохлаждения (торговля на ярмарке на открытом воздухе) состояние вновь резко ухудшилось: усилилась слабость в мышцах верхних конечностей и присоединилась слабость в мышцах нижних конечностей, появились болезненные трещины на ладонях и пальцах кистей («рука механика»), судороги в ногах, артрит мелких суставов кистей, отмечала похудание на 10 кг за один месяц. Самостоятельно повторила дипроспан 1 мл в/м № 1, в результате чего также отметила кратковременное улучшение состояния. В январе 2016 была осмотрена ревматологом поликлиники, с целью уточнения диагноза была направлена на госпитализацию в Городской ревматологический центр с диагнозом «Недифференцированный коллагеноз».
Наследственность по ревматологическим заболеваниям не отягощена.
Обследование
Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовой окраски, эритема на лице и ушных раковинах лилового оттенка, шелушение и трещины на коже пальцев кистей. Припухлость, болезненность при пальпации и движении в суставах кистей, лучезапястных суставах. Сила мышц — 3 балла (по 5-балльной шкале оценки силы мышц). В нижних отделах лёгких жесткое дыхание, крепитация в нижних отделах лёгких справа.
Результаты анализов крови: повышенный уровень КФК — до 4342 Ед/л (норма 24–195), АЛТ 221,6 Ед/л, АСТ 134,0 Ед/л, Hb 118, тромбоциты 174 * 109 клеток/л, РФ отрицательный, aнти-Jo 1 +++, СРБ 5 мг/л. При рентгенографии органов грудной клетки определялся диффузный пневмосклероз. На рентгенограмме суставов кистей в прямой проекции костно-суставной патологии не выявлено. По данным спирографии: ЖЕЛ и бронхиальная проходимость в пределах нормы. Проба с бронхолитиком положительная. ЖЕЛ 85,4 %, DLCO 68,2 %. По результатам игольчатой ЭНМГ выявлено уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия мышечных волокон.
Диагноз
Дерматомиозит подострого течения с антисинтетазным синдромом.
Лечение
Проведена пульс-терапия: введение 1000 мг метилпреднизолона в/в на протяжении трёх дней + 1000 мг циклофосфана (эндоксана) однократно + 5000 Ед гепарина, пероральная доза ГК 32 мг/сут (2 таблетки медрола 16 мг).
На фоне лечения отмечалось нарастание мышечной силы до 4 баллов, снижение уровня КФК до 536 Ед/л и АЛТ до 88,9 Ед/л, нормализация уровня АСТ до 38,8 Ед/л. Также отмечалось улучшение общего состояния пациентки, уменьшение мышечной слабости в конечностях, заживление болезненных трещин на ладонях и пальцах кистей, уменьшение эритемы на лице, купирование артралгий.
На данный момент состояние пациентки стабильное, терапия циклофосфаном, ГК продолжается.
Заключение
Антисинтетазный синдром — наиболее тяжёлый подтип дерматомиозита. Особенностью наблюдения данного синдрома является превалирование в дебюте кожно-суставного и мышечного синдромов над медленно прогрессирующей клиникой интерстициального поражения лёгких. Целесообразно дальнейшее исследование особенностей проявления данного синдрома, его дебюта, диагностики (поиск новых иммунологических и генетических маркеров), течения, сопряжённого с поиском пути преодоления трудностей лечения таких больных, часто резистентных к общепринятой терапии дерматомиозита и полимиозита.
