Экзофтальм - симптомы и лечение

Экзофтальм, или пучеглазие (Exophthalmos), — это патология, при которой увеличенный объём тканей позади глаз смещает их вперёд. При описании экзофтальма также используют термины «проптоз» и «протрузия», что подразумевает смещение органа вперёд .

Экзофтальм

Экзофтальм не развивается самостоятельно, это симптом другой болезни. Он может быть односторонним и двусторонним. Двусторонний экзофтальм чаще всего асимметричный.

При экзофтальме нарушается работа глазодвигательных мышц: пациенту тяжело вращать глазами, смотреть в стороны, вверх и вниз, у него двоится в глазах. Сами глаза краснеют и болят. Иногда выраженный экзофтальм сопровождается неполным смыканием век при моргании, что влечёт за собой раздражение и сухость глаз. Если воспалённые ткани сдавливают зрительный нерв, снижается острота зрения.

Причины развития экзофтальма

У взрослых протрузия глаз часто развивается на фоне нарушений работы щитовидной железы. В таких случаях экзофтальм — это один из симптомов аутоиммунного состояния, которое получило название эндокринная офтальмопатия Грейвса (аутоиммунная, тиреоидная). Однако у детей с аутоимунными нарушениями экзофтальм развивается значительно реже.

Курение также является установленным фактором риска развития экзофтальма при болезни Грейвса .

Возможные причины одностороннего экзофтальма:

• флегмона орбиты (инфекционное воспаление);
• аномалии развития глазного яблока или костей глазницы;
• сосудистые аномалии (гемангиома);
• варикозное расширение вен глазницы;
• новообразования головного мозга;
• тромбоз кавернозного синуса.

Двусторонний экзофтальм имеет следующие причины:

• эндокринная офтальмопатия (ЭОП);
• тромбоз кавернозного синуса;
• врождённая глаукома;
• метастазы новообразования головного мозга .

Тромбоз кавернозного синуса

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

У экзофтальма нет единой причины и одного механизма развития, поэтому состояние может сопровождаться разными комбинациями симптомов:

• смещение глазных яблок вперёд с одной или двух сторон — при одностороннем экзофтальме верхние веки опущены несимметрично, количество белой оболочки между нижним веком и радужкой в обоих глазах отличается; при двустороннем экзофтальме иногда наблюдается разная выраженность смещения глаз кнаружи;
• ретракция век — сдвиг верхнего века вверх и/или нижнего вниз;
• лагофтальм — неполное смыкание глаз при моргании;
• раздражение и сухость глаз;
• слезотечение;
• ограниченная подвижность глазных яблок;
• двоение (из-за ограниченной подвижности мышц);
• боль — может быть как при движении глаз, так и в покое, с одной стороны или в обоих глазах;
• признаки интоксикации — повышение температуры, озноб;
• покраснение глаз;
• ощущение пульсации в глазу;
• отёк конъюнктивы;
• снижение остроты зрения .

Глазница имеет форму пирамиды и состоит из костей:

• верхняя стенка сформирована лобной костью — она отделяет глазницу от лобной пазухи;
• верхняя стенка задней стороны орбиты представлена малым крылом клиновидной кости;
• внутренняя стенка состоит из решетчатой кости и лобного отростка верхней челюсти;
• нижняя стенка является одновременно верхней стенкой верхнечелюстной пазухи, она образована глазничной поверхностью верхней челюсти, скуловой и нёбными костями.

Основанием глазницы служит глазная перегородка — тонкая эластичная фиброзная структура, которая совместно с хрящами век формирует переднюю стенку глазницы. Когда веки закрыты, она полностью изолирует полость глазницы .

Полость глазницы заполнена жировым телом, через которое проходят глазные мышцы: верхняя и нижняя прямые, верхняя и нижняя косые, внутренняя и наружная прямые. Пластичность жирового тела позволяет мышцам свободно менять положение при движении глаз.

Мышцы каждой пары работают сообща, уравновешивая друг друга. Все они постепенно сходятся к вершине глазницы и крепятся к стенкам глазного яблока.

Строение глазницы

Читать далееАпноэ во сне: причины, симптомы и лечение

Если содержимое орбиты увеличивается, там становится мало места, так как орбита ограничена костями. Увеличенные структуры выталкивают глаз вперёд. Так возникает экзофтальм.

Почему увеличивается содержимое орбиты

Рост объёма содержимого орбиты зависит от основной болезни.

При эндокринной офтальмопатии вырабатываются аутоантитела, которые стимулируют деление фибробластов (клеток соединительной ткани) и адипоцитов (клеток жировой ткани), а также активируют медиаторы воспаления. Это приводит к увеличению мышц глаза, увеличению жировой ткани и отёку внутри глазницы.

Флегмона орбиты (орбитальный целлюлит) — это инфекционное воспаление тканей позади орбитальной перегородки. Наиболее частыми возбудителями инфекции становятся стафилококки, стрептококки и гемофильные палочки. Они проникают за орбитальную перегородку из расположенных рядом очагов инфекции (например, гайморовой пазухи) или при травме, после которой развивается воспаление — отёк тканей, боль и нарушение подвижности глаза.

Также могут воспалиться ткани, которые находятся перед перегородкой, но для этого состояния экзофтальм не характерен.

Так как экзофтальм не является самостоятельной болезнью, его классифицируют с позиции других патологий. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) экзофтальм упомянут в описании эндокринной офтальмопатии (код H06.2). Протрузия глаз — основной симптомом этой болезни, но не единственный.

По степени выраженности экзофтальма оценивают тяжесть эндокринной офтальмопатии (по классификации В. Г. Баранова):

• I степень — экзофтальм от 15,0 ± 0,2 мм, отёк век;
• II степень — экзофтальм от 17,9 ± 0,2 мм, отёк век, конъюнктивит, поражение мышц глаз;
• III степень — выраженный экзофтальм до 22,8 ± 1,1 мм, наличие угрожающих зрению симптомов, таких как неполное смыкание век, изъязвление роговицы, стойкое двоение, ограниченная подвижность глазного яблока .

В мм указана величина выдвижения глазного яблока при норме 14–19 мм, между глазами также может быть асимметрия, начиная от 2 мм и более, это даёт понять, что один глаз смещён сильнее другого.

Виды экзофтальма:

• мнимый экзофтальм — глазное яблоко увеличивается в размерах, что провоцирует прогрессирование близорукости, вплоть до высокой степени, а также повышает внутриглазное давление (может привести к глаукоме);
• истинный экзофтальм — развивается на фоне сбоев в работе эндокринной системы, болезней щитовидной железы и онкологических заболеваний глазницы;
• перемежающийся экзофтальм — самая редкая форма экзофтальма, которая развивается при варикозе сосудов глазницы, визуально проявляется, когда пациент наклоняет голову;
• пульсирующий экзофтальм — развивается при травмах глаза и тромбозах глазницы .

Одним из самых распространённых осложнений является лагофтальм — неполное смыкание глазной щели при моргании, из-за чего развивается синдром сухого глаза, слезотечение, сухость, кератопатия и кератит (помутнение и воспаление роговицы) .

Единичные очаги кератопатии могут протекать без других проявлений или сопровождаться теми же симптомами, что и синдром сухого глаза: ощущением сухости и песка в глазах, частым морганием, нечёткостью зрения и слезотечением. Особенно ярко симптомы выражены по утрам из-за неполного смыкания глаз во время сна и пересыхания роговицы .

При инфицировании повреждённой роговицы развивается кератит. В таком случае появляется боль, покраснение глаз, светобоязнь и слезотечение. Если не лечить патологию, начинают повреждаться более глубокие слои роговицы, появляются язвы.

Читать далееАстения: причины, симптомы и лечение

Помимо инфицированных язв роговицы для лагофтальма также характерны стерильные, или асептические язвы: причиной становится не инфекция, а неполное смыкание глазной щели и нестабильность слёзной плёнки. В этом случае глаз постоянно повреждается, а механизмы восстановления нарушены .

Из-за фиброза глазодвигательных мышц развивается ограничение подвижности глазного яблока, в результате чего возникает двоение, вызывающее дискомфорт. Если экзофтальм вызвал отклонение глаза, двоение может быть как при прямом взгляде, так и во время движений глаз.

Отёчные ткани обриты могут сдавливать зрительный нерв. Тогда развивается оптическая нейропатия и острота зрения снижается. Возникает нечёткость изображения, которую невозможно исправить очками, нарушается восприятие цвета, поля зрения в центре и на периферии меняются (появляются слепые участки) .

Диагностика включает в себя сбор анамнеза (историю), физикальный осмотр, инструментальные и лабораторные исследования.

Сбор анамнеза

Чтобы определить причины экзофтальма, врач собирает максимально полную историю как болезни, так и жизни. Его интересует, проходил ли пациент операции, получал ли недавно травмы, имеет ли хронические заболевания, в частности связанные с щитовидной железой, онкологией и сосудистыми аномалиями. Документы с информацией о таких состояниях можно показать врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.

Чтобы отследить историю болезни, необходимо определить давность процесса. Она может косвенно говорить о причинах экзофтальма, например остро возникнувшие жалобы (в течение нескольких часов или дней) характерны для инфекционного процесса.

Во время беседы врач уточняет, есть ли у пациента боль и двоение. При наличии боли важно определить её характер, провоцирующий фактор (например, движение глаз) и местонахождение. Боль говорит о вовлечении в процесс чувствительных ветвей тройничного нерва .

Осмотр

Обычно экзофтальм диагностируют на основе экзофтальмометрии. Её проводят с помощью экзофтальмометра Гертеля. В ходе такого обследования врач определяет степень выдвижения глаз в миллиметрах. Нормальным показателем экзофтальмометрии считается 14–19 мм, а асимметрия в 2 мм (т. е. если один глаз на 2 мм выступает больше другого) считается аномальной .

Размер глазной щели измеряют линейкой: расстояние краёв верхнего и нижнего века в среднем составляет 8–11 мм. Если этот показатель больше, можно заподозрить экзофтальм.

Кроме асимметрии глазных щелей, у пациентов с экзофтальмом обращает на себя внимание отёк и изменение цвета кожи век. Отёк вместе с расширенными сосудами конъюнктивы могут свидетельствовать о нарушениях венозного оттока. Врач также проверяет смыкание глазных щелей при моргании и движения глаз во всех отведениях (ограничены или нет).

Визометрия и периметрия — обязательные части осмотра офтальмолога. Так врач оценивает снижение остроты зрения, наличие слепых участков или сужение полей зрения, что говорит о вовлечении в патологический процесс зрительного нерва.

Офтальмоскопия — осмотр глазного дна — позволяет визуально оценить задний отрезок глаза, состояние сосудов и диска зрительного нерва.

Экзофтальмометрия [18]

Инструментальная диагностика

При подозрении на экзофтальм пациенту назначают:

• УЗИ-диагностику глазного яблока в орбитальном режиме — выявляет сосудистые аномалии, новообразования, патологические изменения глазодвигательных мышц и абсцесс ;
• компьютерную томографию (КТ) глазницы — оценивает состояние костей и прилежащих мягких тканей, проводят при подозрении на эндокринную офтальмопатию и травмах;
• магнитную резонансную томографию (МРТ) — позволяет лучше различить мягкие ткани, показана для дополнительной визуализации глазодвигательных мышц, при ЭОП в том числе;
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) — выявляет метастатический процесс, включая лейкоз и лимфому, проводят при подозрении на онкологическую причину экзофтальма .

Лабораторная диагностика

Чтобы подтвердить воспаление, проводят общий анализ крови.

Пациентам с нарушениями работы щитовидной железы необходимо определить уровень тиреоидных гормонов и сделать УЗИ щитовидной железы.

При подозрении на метастазирование может потребоваться биопсия тканей, чтобы уточнить причину экзофтальма .

Дифференциальная диагностика с ложным экзофтальмом

Экзофтальм при диффузном токсическом зобе может быть ложным. Тиреоидные гормоны воздействуют на нервную систему, из-за чего происходят сбои в работе мышцы, поднимающей верхнее веко, которое смещается вверх. Это смещение создаёт впечатление, будто глаза выдвинуты вперёд, но на самом деле расширена только глазная щель, а глазное яблоко расположено как и прежде .

Увеличение глаз при диффузном токсическом зобе

При истинном экзофтальме глазное яблоко действительно смещается кнаружи, так как увеличиваются глазодвигательные мышцы и жировая ткань глазницы.

Картину ложного (мнимого) экзофтальма, или псевдоэкзофтальма, также могут вызывать следующие состояния:

• чрезмерное увеличение глазного яблока (при миопии высокой степени и буфтальме — симптоме врождённой глаукомы у младенцев);
• более глубокое положение глаза в глазнице (энофтальм) парного глаза;
• несимметричное строение орбит (врождённое, послеоперационное, после лучевого воздействия);
• ретракция век (смещение верхнего века вверх и/или нижнего вниз) вследствие рубцовых изменений кожи или паралича лицевого нерва;
• сужение глазной щели парного глаза (птоз века) .

Птоз века

Тактика лечения зависит как от основной болезни, так и от симптомов.

При несмыкании глазной щели и сухости глаз пациенту назначают препараты искусственной слезы (например, Гиалуронат натрия), причём иногда их необходимо принимать всю жизнь. Вязкие гели создают ощущение нечёткого зрения, но это проходит через несколько минут.

Чтобы нарушить отток слезы и увлажнить глаза, в нижнюю слёзную точку могут установить силиконовый окклюдер (глазной пластырь). В некоторых случаях назначают контактные линзы, защищающие роговицу от пересыхания.

Важно беречь глаза от пыли и загрязнений с помощью очков. При выраженной реакции на свет рекомендовано использовать солнцезащитные очки.

Очки с призмами также могут помочь при двоении.

Флегмону орбиты лечат незамедлительно, чтобы инфекция не распространилась через кровоток по всему организму. Применяют антибиотики широкого спектра, иногда дренируют гнойник (выводят скопившийся гной) .

Лечение эндокринного экзофтальма

В первую очередь терапия направлена на компенсацию основной болезни. Чтобы контролировать отёк тканей орбиты, обычно используют системные кортикостероиды в виде таблеток или внутривенных инъекций . Также необходимо каждые полгода проходить осмотры у врача и следить за уровнем гормонов .

В 2020 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило первый препарат для лечения эндокринной офтальмопатии, уменьшающий экзофтальм, — Тепротумумаб (Tepezza). Лекарство подавляет патологические сигналы, уменьшет воспаление и объём тканей, однако в России этот препарат не зарегистрирован и аналогов пока не имеет .

Среди других методов лечения выделяют:

• Пульс-терапию глюкокортикоидами (ГКС) — эффективность до 80 % . Перпараты вводят внутривенно в течение 3–4 месяцев. Зрение улучшается через 1–2 недели после пульс-терапии .
• Рентгенотерапия орбит — лучевую терапию (конформную дистанционную лучевую терапию или дистанционную гамма-терапию) на область орбит применяют в случаях активной ЭОП, не реагирующей на другое лечение. Обычно пациенту назначают 10 сеансов по 20 Гр на орбиту в течение 2–3 недель. При резко выраженном отёчном экзофтальме используют дистанционное облучение орбит с прямых и боковых полей с защитой переднего отрезка глаза. Рентгенотерапия оказывает противовоспалительное влияние, снижает выработку цитокинов и не даёт клеткам так активно делиться. Малые дозы лучевой терапии (16 или 20 Гр на курс) доказали свою эффективность и безопасность, при этом наилучший терапевтический результат отмечается при сочетании лучевой терапии с приёмом глюкокортикоидов. Эффективность рентгенотерапии необходимо оценивать в течение двух месяцев после окончания лечения.

Оперативное лечение

Среди хирургических вмешательств при экзофтальме применяют следующие:

• тарзорафия — частичное ушивание края век для уменьшения глазной щели;
• трансконъюнктивальная миоэктомия мышцы Мюллера и транскутанная рецессия леватора — через воздействие на мышцу хирург опускает верхнее веко;
• орбитальная декомпрессия — удаление части кости и клетчатки из глазницы при выраженном экзофтальме и риске высокого давления на зрительный нерв .

Первые два метода могут проводить при I степени или ложном экзофтальме. В ходе таких операций хирург воздействует на веко, а глазное яблоко остаётся на месте.

Экзофтальм может быть вызван сосудистым или другим крупным образованием внутри орбиты. Если новообразование операбельно, его удаляют хирургическим путём. В этом случае также может потребоваться лучевая и химиотерапия .

Прогноз зависит от причины. Например, на фоне ЭОП и опухолей головного мозга экзофтальм может прогрессировать. При развитии стойкого выраженного экзофтальма, влекущего осложнения, возможно рубцевание роговицы, неоваскуляризация (разрастание сосудов), снижение зрения, центральное повреждение роговицы и эндофтальмит (внутриглазная инфекция).

При компенсированной офтальмопатии прогноз благоприятный. Если не лечить офтальмопатию, состояние будет ухудшаться, вплоть до потери зрения.

Лечение экзофтальма, связанного с заболеванием щитовидной железы, может занять больше времени, чем при других причинах, из-за аутоиммунного процесса . Иногда требуется несколько курсов терапии. При этом пациент должен находиться под наблюдением офтальмолога и эндокринолога.

Неблагоприятный прогноз также при экзофтальме вследствие неоперабельных опухолей и метастазов. В этом случае пациенту назначают симптоматическое лечение.

При возникновении двоения и снижении остроты зрения необходимо отказаться от вождения автомобиля, так как это повышает риск дорожной аварии.

Профилактика развития экзофтальма

Отказ от курения играет первостепенную роль в предотвращении развития и прогрессирования экзофтальма при эндокринной патологии .

Контроль уровня гормонов щитовидной железы позволяет выявить заболевание как можно раньше и вылечить его.

Первичной профилактики экзофтальма не существует.

1. Еxophthalmos // The free dictionary. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 06.10.2022.
2. Butt S., Patel B. С. Exophthalmos // StatPearls Publishing. — 2022.ссылка
3. Topilow N. J., Tran A. Q., Koo E. B., Alabiad C. R. Etiologies of proptosis: a review // Intern C Med Rev (Wash D C). — 2020. — № 3.ссылка
4. Sinha S. K. Pediatric Graves Disease Clinical Presentation // Medscape. — 2022.
5. Brady C. J. Proptosis (Exophthalmos) // MSD Manuals. — 2021.
6. Бурса Т. Р. Эндокринная офтальмопатия // Проблемы эндокринологии. — 1998. — № 5. — С. 47–54.
7. Российская ассоциация эндокринологов. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринной офтальмопатии при аутоиммунной патологии щитовидной железы. — М., 2014. — 35 с.
8. Setabutr P., Kang J. Pseudoproptosis // Encyclopedia of Ophthalmology. — 2018.
9. Копаева В. Г., Максимов И. Б. Глазные болезни: учебник. — М.: Офтальмология, 2018. — 560 с.
10. Tripathy K., Bhagat N., Lim J. I., Karth P. A. Echography (Ultrasound) // ААО. — 2021.
11. Lawrence S. D., Morris С. L. Lagophthalmos Evaluation and Treatment // EyeNet Magazine. — 2008.
12. FDA approves first treatment for thyroid eye disease // FDA. — 2020.
13. Farooqui S. Z. Central Sterile Corneal Ulceration // Medscape. — 2021.
14. Bulging eyes (exophthalmos) // NHS. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 06.10.2022.
15. Астахов Ю. С., Ангелопуло Г. В., Джалиашвили О. А. Глазные болезни: для врачей общей практики. Справочное пособие. — СПб.: СпецЛит, 2001. — 240 с.
16. Петунина Н. А., Трухина Л. В., Мартиросян Н. С. Эндокринная офтальмопатия: современный взгляд // Проблемы эндокринологии. — 2012. — № 6. — С. 24–32.
17. Диагностические алгоритмы офтальмологии (практические навыки для студентов). Учебное пособие. — М., 2018. — 76 с.