Эмфизема легких - симптомы и лечение

Эмфизема лёгких (Emphysema) — это болезнь, при которой количество воздуха в лёгких повышается настолько, что нарушается их анатомия: альвеолы становятся больше, а их стенки постепенно разрушаются .

Эмфизема лёгких

При эмфиземе разрушаются коллагеновые волокна, которые отвечают за эластичность лёгких. Из-за этого альвеолы больше не могут сжиматься и разжиматься и в итоге перераздуваются. Общая плотность лёгочной ткани снижается и становится более «воздушной». Когда стенки между альвеолами разрушаются, они сливаются друг с другом и образуют буллу — воздушную полость с чёткими, ровными и тонкими стенками диаметром более 1 см. Такую эмфизему называют буллёзной.

Эмифизема встречается у 0,5–5,7 % людей старше 40 лет. Чаще всего ею болеют пожилые мужчины старше 65 лет .

Причины эмфиземы лёгких

Обычно эмфизема лёгких появляется не как самостоятельная болезнь, а как сопутствующий синдром другого заболевания.

Причины развития эмфиземы могут быть как внешними, так и внутренними, иногда они сочетаются. Наиболее частой причиной развития болезни является курение табака. У курильщиков со стажем может развиться хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), при которой сосуществуют эмфизема и хронический обструктивный бронхит. Однако эмфизема может быть и начальным этапом развития ХОБЛ: ею болеют 52 % курящих людей без ХОБЛ .

Обструкция бронхов

Более редкая причина возникновения болезни — работа на вредном производстве, где на человека без необходимых мер дыхательной защиты воздействуют дымы и аэрозоли.

Эмфизема может встречаться и при других состояниях, не связанных с курением, например при ВИЧ-инфекции, гиперчувствительном (аллергическом) пневмоните или при пороках развития лёгких (нарушении закладки лёгочной ткани или недоразвитии участка лёгкого) .

Причиной также могут стать вирусы: аденовирус, РС-вирус и пневмоцисты. Эти агенты снижают иммунитет, усиливают воспалительные процессы и влияют на разрастание ткани, снижают синтез коллагена и истончают альвеолярные перегородки.

Основной генетической болезнью, которая может привести к развитию эмфиземы, является дефицит фермента альфа-1-антитрипсина. Человек с дефицитом этого фермента может заболеть эмфиземой, даже если он не контактирует с дымом или аэрозолями, а при сочетании дефицита и вредных внешних факторов болезнь появляется до 40–45 лет и протекает более агрессивно.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Характерными признаками эмфиземы лёгких являются:

• Одышка — основной симптом эмфиземы. Чаще всего пациентам тяжело дышать: при дыхании они чувствуют дискомфорт и нехватку воздуха. У больных людей одышка появляется даже при такой физической нагрузке, которую раньше они переносили без особых усилий. Однако этот симптом может прогрессировать очень медленно (от 1–2 до десятков лет), поэтому пациент может не заметить произошедших изменений, пока одышка не появится во время привычных занятий.
• Удлинение выдоха — длится дольше вдоха. Это происходит из-за образования воздушной «ловушки»: бронхиолы раскрываются на вдохе и нормально наполняют лёгкие воздухом, но в конце выдоха они резко закрываются. При этом человек пытается «держать» бронхиолы открытыми, удлиняя выдох. В тяжёлых случаях пациент начинает выдыхать через сомкнутый рот или губы, сложенные в трубочку, что повышает давление, и выпускает воздух из лёгких.
• Кашель — чаще всего хронический кашель, который суммарно длится больше трёх месяцев в год на протяжении последних двух лет. Он может быть как сухим, так и влажным. Мокрота также может быть разной: обычно она скудная и слизистая, но с присоединением инфекции становится гнойной. Иногда кашель сопровождается кровохарканьем. В этом случае необходимо пройти комплексное обследование.
• Хрипы в грудной клетке — обусловлены развитием бронхита (спутника эмфиземы при ХОБЛ) и часто сочетаются с продуктивным кашлем. Как правило, пациент может ощутить их самостоятельно без помощи стетофонендоскопа.
• Снижение веса — неспецифичный симптом, который также может быть связан с болезнями желудочно-кишечного тракта, онкологией, гормональными нарушениями и расстройствами пищевого поведения. При этом возможна обратная ситуация, когда молодые пациенты заболевают эмфиземой уже после того, как у них начались проблемы с набором веса .

Важную роль в появлении эмфиземы играет плохое кровоснабжение лёгочной ткани. Она излишне растягивается, истончается и отмирает. Бронхиальная непроходимость затрудняет выдох и повышает альвеолярное давление, которое вместе с воспалением истончает альвеолы.

Не до конца ясен механизм возникновения булл. Исследователи предполагают, что болезнь развивается поэтапно: от одиночных булл до распространённой эмфиземы.

Читать далееАбсцесс легкого: причины, симптомы и лечение

Кроме того, исследование, проведённое на животных, показывает, что существует несколько взаимосвязанных параллельных процессов, каждый из которых приводит к болезни. Однако учёные пока не выяснили, какой из них преобладает.

Концепции развития эмфиземы лёгких

Концепция сдвига протеазно-антипротеазного равновесия и разрушение внеклеточного матрикса

Все клетки нашего организма продуцируют разнообразные молекулы, часть из которых является ферментами. Некоторые из этих ферментов, протеазы, разрушают собственные ткани для последующей их перестройки. При эмфиземе они разрушают эластические волокна лёгких.

Также в организме существуют ферменты, антипротеазы, которые подавляют чрезмерную активность протеаз, если она возникает. Наиболее изученная из таких молекул — альфа-1-антитрипсин.

Сдвиг происходит, когда нарушается равновесие между активностью собственных протеаз и антипротеаз. Активность протеаз повышается, когда табачный или другой дым, аэрозоли или бактериальная инфекция повреждает лёгочную ткань. В месте повреждения появляется воспаление, куда проникают нейтрофилы, чтобы его устранить. Они расщепляют эластин, а остатки эластиновых волокон усиливают приток новых нейтрофилов и других клеток, содержащих протеазы.

Помимо сдвига активности важную роль играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Это генетическая болезнь, причём достаточно распространённая (в среднем на 5000–10000 человек приходится 1 больной). При дефиците этого фермента даже слабые повреждающие факторы, не влияющие на здорового человека, например пыль или испарения, активируют протеазную систему и приводят к развитию эмфиземы.

Кроме того, дефицит альфа-1-антитрипсина часто провоцирует цирроз печени, особенно в молодом возрасте, поэтому в таком случае эмфизема лёгких обычно развивается вместе с циррозом.

Концепция оксидативного стресса и повреждения клеток лёгкого

Наибольшее воздействие кислород оказывает на лёгкое, поэтому лёгочные ткани хорошо адаптированы к его высоким концентрациям. Однако курение способствует выработке активных форм кислорода, которые повреждают окружающие клетки. Разрушение межклеточных перегородок сокращает количество альвеол, оголяя «скелет» лёгочной ткани, который теперь становится лёгкой мишенью для протеаз.

Концепция аутоиммунного воспаления

Достаточно часто эмфизема начинает прогрессировать уже после того, как человек бросил курить. Поэтому болезнь начали связывать с хроническим самоуничтожением клеток и неспособностью организма это остановить (неэффективным фагоцитозом). Комбинация этих факторов нарушает клеточный обмен и провоцирует развитие болезни лёгких .

Кроме того, в очаге поражения и плазме пациентов с эмфиземой находят большое количество Т-лимфоцитов, лимфоцитарных фолликулов и антиэластиновых антител, что также подтверждает аутоиммунную природу болезни .

Читать далееАльвеолит легких: причины, симптомы и лечение

Врачи применяют классификацию эмфиземы лёгких, основанную на местоположении поражения. В связи с этим выделяют:

• Центриацинарную (центрилобулярную) форму — поражает центр лёгочной дольки вокруг бронхиолы, которая доставляет воздух в дольку для газообмена. Этот тип эмфиземы развивается под воздействием сигаретного дыма, так как вредные компоненты оседают в основном рядом с бронхиолой. Поэтому чаще всего такая форма болезни поражает верхние отделы лёгких и болеют ею курящие пациенты (в том числе с ХОБЛ).
• Панацинарную (панлобулярную/диффузную) форму — разрушает всю дольку, обычно не затрагивая бронхиолу. Изменения происходят или в нижних отделах, или распространяются по всему объёму легких. Чаще всего этот тип эмфиземы связан с дефицитом альфа-1-антитрипсина, но встречается и у курящих пациентов без дефицита фермента.
• Парасептальную форму — поражает всю дольку, при этом в большинстве случаев страдают дольки, прилегающие к плевре. Этот тип эмфиземы может встречаться у курящих пациентов, а также у пациентов, причина болезни которых неизвестна. Если стенка дольки разрывается, воздух проникает в грудную клетку между листками плевры.
• Дистальную форму — в патологический процесс обычно вовлечены альвеолярные ходы.
• Иррегулярную (неправильную) форму — проявляется разным увеличением долек и их разрушением, сочетается с разрастанием рубцовой ткани в лёгком. Часто сопровождается пневмокониозом, туберкулёзом и саркоидозом.

Лёгочная долька

Буллёзная эмфизема может быть исходом любой формы болезни, когда размер участка разрушения превышает 1 см . Буллы могут достигать гигантских размеров, занимая пространство целого лёгкого, и давить на здоровую ткань . Пациенты с такой формой эмфиземы обычно жалуются на выраженную одышку, возникающую при минимальной повседневной физической нагрузке, что не является специфичным симптомом.

Основными осложнениями эмфиземы лёгких являются:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• спонтанный пневмотракс;
• снижение веса тела;
• лёгочное сердце.

Хроническая дыхательная недостаточность становится главным осложнением при беспрерывном прогрессировании болезни. Степень дыхательной недостаточности устанавливает врач с помощью пульсоксиметрии. Если у пациента вне обострения болезни насыщенность крови кислородом менее 90 %, врач может назначить домашнюю кислородотерапию. Обычно кислородотерапию назначают пожизненно или её отменяют после операции, устраняющей дыхательную недостаточность. При этом пациент с помощью маски или носовых канюль должен дышать воздушной смесью с повышенным содержанием кислорода, которая поступает через портативный кислородный концентратор, не менее 13 часов в сутки .

Спонтанный пневмоторакс — это состояние, при котором в плевральной полости появляется воздух, а лёгкое внезапно спадается. Спонтанный пневмоторакс может возникнуть, например, при разрыве буллы или при истончении и разрыве стенки альвеолы и прилегающей к ней плевре (чаще всего при парасептальной форме эмфиземы). Это осложнение также может быть первым проявлением эмфиземы .

Спонтанный пневмоторакс

Снижение веса. Из-за повышенной утомляемости дыхательных мышц у пациента появляется выраженная одышка, поэтому он начинает меньше заниматься спортом. Без нагрузок мышцы атрофируются и их масса уменьшается. Это создаёт порочный круг: теперь пациент задыхается при ещё меньшей активности. В условиях кислородного голодания меняется метаболизм, из-за чего уменьшается мышечная масса и вес в целом.

Лёгочное сердце — увеличение правых отделов сердца из-за повышенного давления в лёгочных сосудах. При разрушении лёгочной ткани также уменьшается количество кровеносных сосудов. Однако объём крови, проходящий единовременно через лёгкие, остаётся прежним, поэтому давление и сопротивление кровотоку растут. Первоначально лёгочное сердце — это способ организма компенсировать работу повреждённых тканей, поэтому оно протекает бессимптомно (не считая другие характерные симптомы эмфиземы). Но дальнейший застой крови по большому кругу кровообращения приводит к отёку ног и увеличению печени и селезёнки . Образуется позже, чем при ХОБЛ.

Важными пунктами анамнеза являются курение, работа в помещениях с загрязнённым воздухом, хронические или частые острые болезни лёгких и дефицит альфа-1-антитрипсина у пациента и его родственников.

Характерными признаками при физикальном обследовании, указывающими на эмфизему, могут служить:

• изменение формы грудной клетки по типу «бочки»;
• горизонтальное расположение рёбер и сглаженность межрёберных промежутков;
• выбухание надключичных ямок из-за увеличения верхушек лёгкого;
• недостаток веса.

Изменение формы грудной клетки при эмфиземе

Важным признаком эмфиземы также является звук над лёгкими, напоминающий звук при ударе по коробке или подушке, и увеличение границ лёгких . Иногда сопровождается ослабленным дыханием.

Чтобы исключить дыхательную недостаточность, проверяют количество эритроцитов в крови и сатурацию периферической крови. Если сатурация ниже 93 %, нужно провести анализ артериальной крови на содержащиеся в ней газы, чтобы уточнить характер и степень дыхательной недостаточности.

Если врач подозревает у пациента наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина, также необходимо сдать кровь на определение его активности. Это не самое распространённое исследование, однако многие частные лаборатории его выполняют. Главным показанием для такого анализа является заболевание ХОБЛ до 40 лет или когда пациент с ХОБЛ выкуривает не менее одной пачки сигарет в день на протяжении 20 лет . Если активность фермента будет снижена, генотип вируса определяет врач-генетик с помощью генотипирования.

Чтобы выявить повышение количества эритроцитов и гемоглобина, проводят общий анализ крови.

Инструментальная диагностика

Основными методами диагностики являются:

• Рентген лёгких в прямой проекции — назначают пациенту с предполагаемой эмфиземой, чтобы уточнить диагноз . При эмфиземе показывает уменьшение количества сосудов и «капельное», вытянутое сердце.
• Компьютерная томография органов грудной клетки в высоком разрешении — если рентгенограмма показала эмфизему. С помощью КТ врач определяет структурный характер болезни и уточняет объём вовлечённой лёгочной ткани. КТ также показывает гипервоздушность, появление булл и изменение соотношения кровотока и вентиляции в разных отделах лёгких. Кроме того, она исключает другие болезни со схожими симптомами, например интерстициальную пневмонию, пульмонит или идиопатический лёгочный фиброз.
• Спирометрия с лекарственным тестом — оценивает объём лёгких и скорость дыхания.

Спирометрия

• Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности лёгких — более точно анализируют работу лёгких и определяют объём мёртвого пространства и размер отдельной гигантской буллы. Эти исследования врач назначает перед планируемой операцией по поводу эмфиземы.

Бодиплетизмография

• УЗИ сердца — показывает давление в лёгочной артерии, которое появляется через несколько лет после возникновения эмфиземы лёгких.

Эмфизема лёгких, как и ХОБЛ, — это хроническая болезнь, с которой люди живут всю жизнь, поэтому её нельзя вылечить, но можно замедлить прогрессирование, контролировать симптомы, предупреждать и лечить обострения .

Пациентам с эмфиземой лёгких следует отказаться от курения, причём это относится ко всем больным, вне зависимости от типа эмфиземы и стажа курения, поскольку прекращение курения замедляет прогрессирование болезни .

При эмфиземе также назначают препараты, снимающие спазм и отёк бронхов, и средства, которые облегчают отход мокроты, например АЦЦ и Флуимуцил.

При обострениях хронического бронхита, который сочетается с эмфиземой, к лечению добавляют антибактериальные препараты.

Лечение эмифиземы лёгких с ХОБЛ

Если эмфизема сопровождает ХОБЛ, то больному необходимо делать ежедневные ингаляции с бронхорасширяющими препаратами. Терапия длится всю жизнь за редкими исключениями, когда возникнет потребность отменить лекарство.

Чтобы предотвратить обострение ХОБЛ, пациентам важно вовремя заметить, что количество мокроты увеличилось, а её структура изменилась со слизистой на гнойную. Каждое обострение ХОБЛ активизирует процессы разрушения лёгочной ткани и приводит к обострению эмфиземы. Стоит отметить, что лёгочная ткань не восстанавливается.

Лечение эмфиземы лёгких генетической природы

Больному назначают внутривенную заместительную терапию альфа-1-антитрипсином, если у пациента выявили комплекс следующих факторов:

• дефицит альфа-1-антитрипсина с проведённым генотипированием;
• симптомы болезни;
• снижение параметров спирометрии.

Показатели КТ подтвердили, что такая терапия замедляет развитие болезни . Этот препарат зарегистрирован в России.

Хирургическое лечение эмфиземы лёгких

Торакальные хирурги проводят операции по лечению эмфиземы. Среди них выделяют:

• Буллэктомию — удаление буллы. После неё поджатый участок лёгкого расправляется и начинает участвовать в дыхании и газообмене, уменьшая дыхательную недостаточность.
• Операцию по уменьшению объёма лёгких — удаление верхушки лёгкого для улучшения вентиляции лёгочной ткани. Проводят при развитии эмфиземы в верхней доле лёгких, когда пациента беспокоит выраженная одышка.
• Эндоскопическую установку бронхиального клапана — способствует вентиляции лёгкого в поражённом участке и предусматривает удаление мокроты и остаточного воздуха при выдохе через эндобронхиальный клапан. Однако учёные всё ещё изучают эффективность этого метода лечения.
• Трансплантацию лёгких — рекомендуется при выраженной эмфиземе с одышкой в спокойном состоянии или при минимальной физической нагрузке, которая сохраняется несмотря на медикаментозную и реабилитационную терапию.

Чтобы назначить операцию, необходимо получить консультацию многих специалистов, в частности пульмонолога, рентгенолога, терапевта и отоларинголога.

Реабилитация при эмфиземе лёгких

Практически все пациенты с эмфиземой нуждаются в реабилитации. Она включает в себя несколько компонентов:

• физические упражнения;
• нутритивную поддержку;
• обучение пациента;
• психологическую помощь.

Регулярные физические нагрузки увеличивают общую тренированность. Пациентам с ХОБЛ рекомендуют тренироваться на беговой дорожке или велоэргометре и упражняться с лёгкими гантелями два раза в неделю. Кроме того, следует ежедневно гулять пешком столько, сколько позволяет одышка и общее состояние (средняя протяжённость около 3–4 км). Такие занятия повышают физический тонус и снижают степень одышки .

Нутритивная поддержка необходима пациентам со сниженным весом и слабыми межрёберными мышцами. Их консультирует диетолог: корректирует суточный рацион и добавляет в ежедневную диету недостающие питательные вещества и витамины.

При обучении пациенту рассказывают о болезни, возможной профилактике обострений и учат правильно использовать ингаляционные препараты.

Психологическая помощь может потребоваться больным с выраженными симптомами, например длительной одышкой, поскольку такое состояние может спровоцировать депрессию.

Программу реабилитации составляют индивидуально для каждого больного.

Прогноз жизни и её качества зависит от провоцирующего фактора, который привёл к развитию эмфиземы. Например, при дефиците альфа-1-антитрипсина течение болезни и её исход зависят от генотипа белка и его уровня в крови. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с фенотипом ZZ, ZNull, NullNull .

Отказ от курения, стабильное течение ХОБЛ и своевременное предотвращение его обострений являются важными факторами для благоприятного прогноза жизни у пациента с эмфиземой .

Профилактика эмфиземы лёгких

Для профилактики эмфиземы необходимо:

1. Отказаться от курения.
2. Вакцинироваться против респираторных инфекций (например, COVID-19, гриппа и пневмококковой инфекции), так как острые болезни лёгких провоцируют прогрессирование эмфиземы.
3. Исключить контакт с вредными веществами, раздражающими дыхательные пути, например с пылью, испарениями и дымом. Если пациент работает на вредном производстве, рекомендуется сменить место работы .

Чтобы оценить эффективность постоянного лечения и контролировать динамику течения болезни, нужно посещать врача 2–4 раза в год, даже при отсутствии симптомов. Если постоянные симптомы ярко выражены, врач усиливает терапию. Кроме того, пациент должен сообщить врачу о всех новых симптомах и обострениях, которые больной смог купировать самостоятельно. При постоянном контроле врач сможет уменьшить количество обострений, своевременно выявить осложнения болезни и устранить их .

1. Эмфизема лёгких: монография / под ред. А. В. Аверьянова. — М.: Издательский дом «Атмосфера», 2009. — 136 с.
2. Snider G. L., Kleinerman J., Thurlbeck W. M. et al. The definition of emphysema. Report of a National Heart, Lung, and Blood Institute, Division of Lung Diseases workshop // Am Rev Respir Dis. — 1985. — № 1. — Р. 182–185.ссылка
3. Halbert R. J., Natoli J. L., Gano A., Badamgarav E. et al. Global burden of COPD: systematic review and meta-analysis // Eur Respir J. — 2006. — № 3. — Р. 523–532. ссылка
4. Satoh K., Kobayashi T., Misao T., Hitani Y. et al. CT assessment of subtypes of pulmonary emphysema in smokers // Chest. — 2001. — № 3. — Р. 725–729. ссылка
5. Taraseviciene-Stewart L., Voelkel N. F. Molecular pathogenesis of emphysema // J Clin Invest. — 2008. — № 2. — Р. 394–402. ссылка
6. Winick M. Hunger disease: studies by the Jewish physicians in the Warsaw ghetto. — New York: Wiley, 1979. — P. 11–36.ссылка
7. Bals R. Alpha-1-antitrypsin deficiency // Respiratory Medicine, Head of the Department of Pulmonology. — 2010. — № 5. — Р. 629–633.
8. Vandivier R. W., Henson P. M., Douglas I. S. Burying the dead: the impact of failed apoptotic cell removal (efferocytosis) on chronic inflammatory lung disease // Chest. — 2006. — № 6. — Р. 1673–1682.ссылка
9. Lee S. H., Goswami S., Grudo A., Song L. Z. et al. Antielastin autoimmunity in tobacco smoking-induced emphysema // Nat Med. — 2007. — № 5. — Р. 567–569. ссылка
10. Kayawaket H., Chent F., Date H. Surgical resection of a giant emphysematous bulla occupying the entire hemithorax // Eur J Cardiothorac Surg. — 2013. — № 5. — Р. 136–138. ссылка
11. Российское респираторное общество. Эмфизема лёгких: клинические рекомендации. — М., 2021. — 37 с.
12. Pelkonen M., Notkola I. L., Tukiainen H., Tervahauta M. et al. Smoking cessation, decline in pulmonary function and total mortality: a 30 year follow up study among the Finnish cohorts of the Seven Countries Study // Thorax. — 2001. — № 9. — Р. 703–707. ссылка
13. Chandler M. A., Rennard S. I. Smoking cessation // Chest. — 2010. — № 2. — Р. 428–435. ссылка
14. Российское респираторное общество. Дефицит альфа-1-антитрипсина у взрослых: клинические рекомендации. — М., 2017. — 16 с.
15. Диспансерное наблюдение больных хроническими неинфекционными заболеваниями и пациентов с высоким риском их развития: методические рекомендации / под ред. С. А. Бойцова, А. Г. Чучалина. — М., 2014. — 91 с.
16. Emphysema // Mayo Clinic. — 2017.