Болезнь Альцгеймера - симптомы и лечение

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Мозг в норме и при болезни Альцгеймера

Этиология. Факторы риска

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, например недавно обнаружено, что риск развития заболевания выше у женщин с аллелем APOE ε4 (мутация в гене MGMT) . Среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.

Сопутствующие заболевания

Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта .

Статистические данные

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая форма деменции, она встречается в 60–70 % случаев. В мире деменцией страдают около 50 миллионов человек, каждый год выявляется 10 миллионов новых случаев .

В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год .

Распространённость и факторы риска

Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:

• продолжительность жизни женщин больше, чем мужчин, а возраст — самый значимый фактор риска развития болезни Альцгеймера;
• риск развития болезни увеличивается на 70 % для людей с депрессией, у женщин она встречается чаще;
• более низкий уровень образования связан с повышенным риском деменции, в некоторых странах у женщин уровень образования ниже, чем у мужчин;
• при беременности часто возникают гипертонические расстройства, они связаны с повышенным риском ухудшения когнитивных функций даже спустя десятилетия после беременности .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

• проблемы с речью;
• дезориентация;
• перепады настроения;
• потеря мотивации;
• снижение критики;
• больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
• со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
• уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова.

Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин

Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида.

Читать далееАбсцесс мозга: причины, симптомы и лечение

Патофизиология болезни Альцгеймера:

Мозг и нейроны в норме и при болезни Альцгеймера

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией.

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

1. с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
2. с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
3. преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Стадии болезни Альцгеймера

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Читать далееАбузусная головная боль (головная боль от обезболивающих): причины, симптомы и лечение

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.

Нейропсихологический тест

Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.

Биомаркеры болезни Альцгеймера

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау).

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011):

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

МРТ и КТ головного мозга

Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.

МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Дисциркуляторная энцефалопатия и болезнь Альцгеймера

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга.

А. Дисциркуляторная энцефалопатия (подкорковые микрокровоизлияния) В. Болезнь Альцгеймера (корковые церебральные микрокровоизлияния)

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит.

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.

Лекарства

В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.

К таким средствам относятся:

1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера

С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.

Поддерживающие методы

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.

Прекращение лечения

Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.

Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера

При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.

Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.

Обувь и одежда для пациента с болезнью Альцгеймера

С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.

Такими занятиями могут быть:

• прогулки;
• общение с домашними животными;
• уход за растениями;
• наблюдения за рыбками в аквариуме;
• прослушивание радиопередач и музыки;
• творчество, например лепка и живопись;
• чтение книг, при невозможности это могут делать близкие люди вслух.

Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.

Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера

Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

Профилактика

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. 

В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

Недавно было обнаружено, что вероятность развития болезни Альцгеймера у пожилых людей на 40 % ниже, если они хотя бы раз вакцинировались от гриппа. Защитное действие вакцины сохранялось в течение 4 лет. Причины этого пока неясны. Есть три версии:

• предотвращая или облегчая течение гриппа, вакцина препятствует развитию системного воспаления, которое способствует развитию болезни Альцгеймера;
• вакцина влияет на иммунные клетки мозга, и они лучше справляются с нарушениями, связанными с болезнью Альцгеймера;
• люди, которые вакцинируются, лучше заботятся о своём здоровье, что в целом снижает риск болезни Альцгеймера .

Продолжительность жизни

В среднем люди с болезнью Альцгеймера живут 3–11 лет после выявления заболевания, но некоторые — 20 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени нарушений при постановке диагноза .

Юридические вопросы

Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.

Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.

1. Левин, О.С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике / О.С. Левин. – 3-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2012. – 256 с.
2. Михайлова Н.М. Организация внебольничной геронтопсихиатрической помощи при деменциии когнитивном снижении. Часть II: Клиническая и экономическая эффективность деятельности // Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова, 2017.-N 7.-С.89-98.
3. Васенина Е.Е., Левин О.С. Клиническая гетерогенность болезни Альцгеймера: ключ к индивидуализации терапии // Пожилой пациент. — 2016.- №1(5). — С. 73-81
4. Jack CR, Knopman DS, Jagust WJ.Hypothetical model of dynamic biomarkers of the Alzheimer’s pathological cascade.Lancet Neurol.2009; 9:119-128
5. Pesaresi M, Lovati C, Bertora P, et al: Plasma levels of beta-amyloid (1–42) in Alzheimer’s disease and mild cognitive impairment. Neurobiol Aging 2006, 27:904-905
6. Rosa-Neto P, Hsiung G, Masellis M. Fluid biomarkers for diagnosing dementia: rationale and the Canadian Consensus on Diagnosis and Treatment of Dementia recommendations for Canadian physicians. Alzheimers Res Ther. 2013;25;5-8
7. Conijn, M. Microbleeds, lacunar infarcts, white matter lesions and cerebrovascular reactivity — A 7 T study.NeuroImage. 2012;59:950-956
8. Benarroch E. Neurovascular unit dysfunction. Neurology. 2007;68:1730-1732
9. Poliakova T, Levin O., Arablinskiy A., Vasenina E., Zerr I. Cerebral microbleeds in early Alzheimer’s disease, Journal of Neurology. October 2016, Volume 263, Issue 10, pp 1961–1968
10. Полякова Т.А., Араблинский А.В. Нейровизуализационные и молекулярные биомаркеры деменции. // Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова .- 2017. Т. 117. № 6-2. С. 16-22
11. Petersen RC, Aisen PS, Beckett LA, et al: Alzheimer’s Disease Neuroimaging Initiative (ADNI): clinical characterization. Neurology 2010, 74:201-209
12. Dementia // WHO, 2020.ссылка
13. Michelle M. Mielke. Sex and Gender Differences in Alzheimer’s Disease Dementia // Psychiatr Times. — 2018; 35 (11): 14-17.ссылка
14. Alzheimer’s stages: How the disease progresses // Mayo Clinic, 2019.
15. Novel Gene for Alzheimer’s Disease in Women Identified // Boston University School of Medicine. — 2022.
16. Bukhbinder A. S., Ling Y., Hasan O. Risk of Alzheimer’s Disease Following Influenza Vaccination: A Claims-Based Cohort Study Using Propensity Score Matching // J Alzheimers Dis. — 2022.
17. Brooks M. More Evidence the Flu Vaccine May Guard Against Alzheimer’s // Medscape. — 2022.