Дискоидная красная волчанка - симптомы и лечение

Дискоидная красная волчанка (discoid lupus erythematosus) — это хроническое заболевание, при котором на коже появляются характерные поражения в виде розовых высыпаний или бляшек с прилипшими чешуйками . Высыпания чаще всего появляются на лице, шее и волосистой части головы, реже на ушах (особенно раковинах) и верхней части туловища.

Поражение кожи при дискоидной красной волчанке [9]

Синонимы: хроническая красная волчанка, конгестивная себорея, атрофическая эритема, эритематоз.

Площадь бляшки при дискоидной красной волчанке (ДКВ) постепенно увеличивается. Со временем в области поражения закупориваются устья волосяных фолликулов, т. е. развивается фолликулярный гиперкератоз. Затем появляется рубцовая атрофия — уменьшается объём кожи, она теряет свою эластичность.

Предрасполагающие факторы ДКВ

• Длительное нахождение на солнце, морозе, ветре. Например, в таких условиях трудятся работники сельского хозяйства, рыбаки, строители и другие, поэтому у них риск ДКВ выше.
• I фототип кожи — светлая кожа с веснушками, рыжими или очень светлыми волосами.
• Генетическая предрасположенность (т. е. когда кто-то из родственников болел ДКВ).
• Лекарственная непереносимость определённых препаратов (например, Изониазида, Гидралазина, Прокаинамида, противосудорожных препаратов и др.).
• Очаги хронической инфекции.
• Острые вирусные инфекции (например, Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19).
• Курение . У курильщиков ДКВ протекает тяжелее, чем у некурящих. Курение также снижает эффективность противомалярийных и других методов лечения .

Распространённость ДКВ

ДКВ может поражать мужчин и женщин любого возраста, но чаще встречается у женщин. Обычно болезнь начинает проявляться в возрасте от 20 до 40 лет .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Сначала при ДКВ появляются небольшие пятна от розового до красного цвета, которые затем увеличиваются и сливаются в бляшки.

Бляшки на лице [20]

Когда бляшки заживают, остаются вдавленные центральные рубцы. Кожа таких рубцов атрофичная, т. е. сухая, истончённая и неэластичная. Для рубцов характерно изменение цвета кожи: обычно по краям кожа красная или фиолетовая (гиперпигментация), а в центре — бледная (гипопигментация). Также по краям развиваются телеангиэктазии — сосудистые сеточки из-за расширения капилляров кожи.

Чаще всего бляшки появляются на носощёчных складках, так как именно эти зоны сильнее всего подвержены солнечному воздействию . Такой характерный вид поражения называют «феноменом бабочки» . В тяжёлых случаях появляется зуд и скованность кожи.

Сыпь в виде бабочки [21]

Слизистую оболочку полости рта болезнь затрагивает редко, при этом поражения обычно появляются на слизистой щёк, твёрдого нёба и красной каймы губ. Проявляются жжением и болезненностью во время еды.

Поражение губ при дискоидной красной волчанке [22]

Поражения во рту бывают дискоидными, эритематозными и язвенными:

• Дискоидные — выглядят как покраснения (эритемы), окружённые расходящимися белыми полосами и телеангиэктазиями по краям.
• Эритематозные — выглядят как плоские образования диаметром менее 0,5 см с плохо очерченными границами. Обычно они отличаются от окружающей ткани по цвету и текстуре. Такие поражения часто сопровождаются отёком и покраснением твёрдого нёба, но иногда никак не беспокоят и обнаруживаются случайно.
• Язвенные — неглубокие поражения диаметром 1–2 см, примерно у одной трети пациентов могут доходить до глотки. Язвы обычно возникают на области покраснения .

Переходя на слизистую оболочку рта, высыпания приобретают вид бело-серой каёмки.

На кистях патологические очаги выглядят как мелкие округло-овальные высыпания красного цвета. Иногда они шелушатся, кожа в зонах поражения становится тонкой и теряет эластичность. Встречаются высыпания с лёгким углублением, атрофией и телеангиэктазиями.

Высыпания на кистях при дискоидной красной волчанке [9]

В единичных случаях поражаются ногти: они утрачивают блеск, становятся ломкими, утолщёнными, желтоватыми или грязно-серыми. Ногти перестают расти, процесс может закончиться значительной деформацией и даже самопроизвольным отторжением ногтевой пластины .

Читать далееАктиномикоз: причины, симптомы и лечение

Волосы на поражённых участках ломкие и легко выпадают, если их слегка потянуть. Поражения обычно появляются на макушке и чаще бывают множественными. Очаги на коже головы могут быть зудящими, чувствительными, но иногда они не вызывают никаких симптомов.

Высыпания на коже головы при дискоидной красной волчанке [14]

Характерные признаки ДКВ при осмотре в дерматоскоп:

• Извитые кровеносные сосуды.
• Фолликулярные кератотические пробки — это закупоренные кератином устья фолликулов. Такая закупорка может встречаться и при острых, и при хронических поражениях, вызванных ДКВ.
• Фолликулярные красные точки. Из-за закупорки устья фолликулов расширяются. Так как вокруг них находятся расширенные сосуды, то устья выглядят красными .

Красная волчанка представляет собой полигенное аутоиммунное заболевание. Термин «полигенное» означает, что развитие болезни зависит как от наследственной предрасположенности, причём влияет не один, а несколько генов, так и от факторов внешней среды (например, экологии). Термин «аутоиммунное» указывает на нарушение работы иммунной системы, при котором она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и повреждать их. В итоге это приводит к выработке аутоантител (антител, которые поражают собственные ткани) и нарушению работы Т-клеток, которые обеспечивают клеточный иммунитет.

Точные причины и механизм развития ДКВ изучены недостаточно. Вероятно, болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью, но пока не установлено, какие именно гены участвуют.

Есть несколько теорий и направлений исследований:

• Было высказано предположение о влиянии белков теплового шока. Под воздействием ультрафиолетового излучения или стресса в кератиноцитах (основных клетках эпидермиса кожи) образуется белок теплового шока. В норме эти белки защищают клетки от дальнейшего воздействия стресса. При ДКВ иммунная система начинает атаковать белки теплового шока, принимая их за чужеродные .
• В патогенез могут быть вовлечены толл-подобные рецепторы. Они распознают консервативные структуры микроорганизмов и активируют клеточный иммунный ответ.
• Новые исследования показали роль JAK-STAT — сигнального пути, который передаёт информацию от химических сигналов вне клетки в её ядро. В связи с этим может быть полезным лечение препаратами, которые подавляют этот путь, их называют ингибиторами JAK .
• Фиброз при ДКВ был связан с передачей сигналов трансформирующего фактора роста (TGF)-β, что тоже открывает возможности для терапии.
• Сообщалось, что в развитии ДКВ участвует избыточная выработка двух микроРНК (миР-31 и миР-485-р), что способствует воспалению кожи .

Исходя из клинических проявлений, лабораторной диагностики и гистологического исследования, выделяют два вида красной волчанки:

• Локализованную кожную (дискоидную или диссеминированную).
• Системную (острую, подострую). При системной красной волчанке (СКВ) страдают и внутренние органы, также нарушается общее состояние .

Стадии развития ДКВ:

I стадия заболевания — эритематозная. Представлена резко очерченными розоватыми шелушащимися папулами.

Эритематозная стадия дискоидной красной волчанки [25]

II стадия заболевания — инфильтративно-гиперкератотическая. Папулы постепенно сливаются, образуя бляшки. На поверхности бляшек сначала образуются мелкие серые чешуйки, затем они превращаются в плотно спаянные белые роговые чешуйки. Если их снять, на внутренней поверхности будут видны роговые шипики, которые возникают из-за закупорки устьев волосяных фолликулов или сальных желёз. Этот признак получил название симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки». Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье — Мещерского). В ушных раковинах могут появиться сально-роговые пробки, после их отторжения остаётся углубление, похожее на напёрсток (симптом Хачатуряна).

Поражение на ушной раковине [26]

III стадия заболевания — рубцово-атрофическая. Прогрессирует, когда уменьшается воспаление и в зонах поражения исчезает покраснение и отёк. В очагах ДКВ образуются три зоны: в центре — рубцовая атрофия, вокруг неё — фолликулярный гиперкератоз, по краям очагов — зоны телеангиэктазии, пигментация или депигментация. Т. е. формируется классическая для ДКВ триада симптомов — эритема (покраснение), фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия .

Рубцово-атрофическая стадия [9]

По распространённости различают:

• локализованную (ограниченную) форму ДКВ, при которой поражения затрагивают голову и шею;
• генерализованную — высыпания возникают как выше, так и ниже шеи .

Генерализованная форма ДКВ [27]

Признаки локализованной ДКВ:

• очаги на носу, щеках, мочке уха и раковине;
• поражение губ, носа, век и слизистой оболочки рта;
• выпадение волос в зонах очагов на коже головы.

Читать далееАндрогенная алопеция (облысение у женщин): причины, симптомы и лечение

Признаки генерализованной ДКВ:

• бляшки на груди, верхней части спины, тыльной стороне кистей;
• высыпания на руках и ногах;
• поражение ладоней и подошв;
• поражение слизистой оболочки половых органов, заднего прохода .

Когда очаги заживают, появляются рубцы и пигментации кожи. На волосистой части головы иногда формируется рубцовая алопеция.

Рубцовая аллопеция при ДКВ [9]

При неэффективном лечении или запущенных формах могут развиваться осложнения:

• панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови;
• тромбоэмболия (например, ТЭЛА) — закупорка кровеносного сосуда тромбом, который оторвался и попал в кровоток;
• артрит — воспаление суставов;
• миозит — воспаление мышц;
• гипертония;
• почечная недостаточность;
• нейропсихиатрические проявления, такие как судороги или депрессия;
• плевроперикардит — воспаление плевры (серозной оболочки, покрывающей поверхность лёгких) и перикарда (околосердечной сумки);
• панкреатит — воспаление поджелудочной железы;
• неврит зрительного нерва — воспаление зрительного нерва;
• дефицит витамина D .

Злокачественное перерождение в поражённых очагах ДКВ встречается редко. Но если на фоне ДКВ развивается хроническая рубцовая алопеция и не проводится лечение, может возникнуть плоскоклеточный рак.

Поражение глаз и окологлазной области встречается редко и сложно диагностируется, но есть данные, что встречается рубцовый конъюнктивит .

До 20–28 % пациентов с ДКВ предрасположены к развитию системной красной волчанки (СКВ) .

В целом ДКВ негативно влияет на качество жизни пациентов. Исследование 2016 года показало, что более чем у трети пациентов с ДКВ была тревога и депрессия .

Диагностика ДКВ основывается на характерной клинической картине, гистологических изменениях и результатах иммунологических тестов. При обследовании важно исключить системную красную волчанку (СКВ).

На приёме врач сначала тщательно соберёт анамнез (историю) жизни и заболевания и осмотрит пациента. После этого выполняются лабораторные исследования.

Лабораторная диагностика

Анализы помогают определить активность патологического процесса и исключить СКВ. Как правило, выполняется:

1. Общий анализ крови и мочи: у некоторых пациентов при системном характере болезни повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и снижается количество лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов.

2. Биохимический анализ крови на АЛТ, АСТ, щелочную фосфатазу, мочевину, креатинин, С-реактивный белок.

Отклонения в этих тестах в сочетании с выявлением белка в моче могут указывать на поражение почек.

3. Иммунологические тесты:

• на ревматоидный фактор — иногда бывает положительным;
• на уровень компонентов системы комплемента — может быть снижен;
• на антинуклеарные антитела — они выявляются примерно у 20 % пациентов с ДКВ ;
• на антитела к нуклеопротеинам: Анти-Ro (SS-A) — могут присутствовать у 20 % пациентов; анти-La (SS-B) и анти-annexin-1;
• на антинативную дезоксирибонуклеиновую кислоту (анти-dsDNA) или анти-Sm — они обычно отражают СКВ, но в 5–20 % случаев могут встречаться у пациентов с ДКВ ;
• на LE-клетки (клетки красной волчанки) — при ДКВ выявляют очень редко, их наличие более характерно для СКВ.

Гистологическое исследование

Чтобы подтвердить диагноз и исключить злокачественное перерождение, назначают гистологическое исследование — изучение тканей под микроскопом. Для этого сначала нужно сделать биопсию, т. е. взять образец кожи из очага поражения.

Биопсия кожи

Характерные гистологические изменения:

• в эпидермисе — гиперкератоз (чрезмерное утолщение рогового слоя), сильнее всего проявляющийся в устьях волосяных фолликулов и потовых желёз; атрофия; скопление жидкости в клетках базального слоя; утолщение мембраны между базальным слоем и дермой;
• в дерме — отёк и расширение сосудов сосочкового слоя; скопление лимфоцитов вокруг сосудов и придатков кожи; базофильная дегенерация коллагена (замещение нормальных волокон коллагена повреждёнными); отложения муцина между коллагеновыми волокнами дермы.

Структура эпидермиса

Иммунофлюоресцентное исследование

Если есть подозрение на СКВ, иногда проводится прямое иммунофлюоресцентное исследование образца кожи из очага поражения. Тест считается положительным, если в зоне соединения эпидермиса и дермы выявляются отложения иммуноглобулинов IgM или IgG и комплемента в виде светящейся полосы. Поэтому исследование назвали тестом волчаночной полосы. Если тест положительный не только на поражённых, но и на здоровых участках кожи, это указывает на СКВ. Но нужно учитывать, что положительный результат может быть и при других заболеваниях кожи, а также у здоровых людей на участках, которые долго находились на солнце.

Волчаночная полоса [28]

Дифференциальная диагностика

В ходе дифференциальной диагностики врач исключит заболевания с похожими симптомами:

• старческий кератоз — изменения кожи из-за длительного воздействия солнечного света;
• острые осложнения саркоидоза;
• кожный плоскоклеточный рак;
• кольцевую гранулёму;
• кератоакантому — доброкачественную опухоль эпидермиса;
• красный плоский лишай;
• бляшечный псориаз;
• розацею;
• подострую кожную красную волчанку (ПККВ);
• сифилис;
• алопецию.

Местная терапия

Лечение ДКВ начинают с местных глюкокортикостероидов (ГКС) в виде мази или крема. Сначала назначаются сильнодействующие стероиды, потому что менее активные будут неэффективны. Их нужно наносить два раза в день. Затем как можно быстрее переходят на стероиды с меньшей активностью. Минимальное использование стероидов уменьшает побочные эффекты, такие как атрофия, телеангиоэктазии, растяжки и пурпуру (мелкие капиллярные кровоизлияния под кожу) .

Внутриочаговая терапия

Если после 2–4 недель лечения местными ГКС нет эффекта, нужно начать альтернативную терапию внутриочаговыми кортикостероидами в виде инъекций или местными ингибиторами кальциневрина. Местные ингибиторы кальциневрина, такие как мазь Такролимус и крем Пимекролимус, в основном используются при поражениях лица, так как не вызывают атрофии .

Системная терапия

Системные препараты, в отличие от местных, действуют на весь организм. Их могут назначить в двух случаях:

• при диссеминированной (распространённой) форме заболевания: местная и внутриочаговая терапия в этом случае будет нецелесобразна из-за большого количества очагов;
• при локализованной форме, если местная и внутриочаговая терапия оказались неэффективными.

Противомалярийные препараты. При системной терапии ДКВ их назначают в первую очередь. Эти лекарства используются отдельно или в комбинации с местными ГКС.

Системным препаратом первой линии при ДКВ является Гидроксихлорохин. Дозу и длительность приёма рассчитывает только врач. Улучшение можно заметить через 4–8 недель. Гидроксихлорохин обычно хорошо переносится. Побочные эффекты возникают редко, самым известным считается токсическое действие на глаза, которое включает ретинопатию, кератопатию, нарушение функции цилиарного тела, помутнение хрусталика и др. Если нет эффекта от Гидроксихлорохина, назначается Хлорохин.

Ретиноиды: Ацитретин и Изотретиноин. Их назначают при неэффективности противомалярийных препаратов. Улучшения можно заметить уже в первые 2–6 недель лечения, но после отмены препарата часто возникают рецидивы.

Наиболее распространённые побочные эффекты этих препаратов — гипертриглицеридемия (повышение концентрации в крови жиров — триглицеридов) и сухость кожи. При отмене препарата оба побочных эффекта проходят.

Ретиноиды обладают сильным тератогенным действием. Это значит, что они могут вызвать пороки развития или гибель плода, если принимать их во время беременности. Поэтому у женщин детородного возраста их нужно применять с осторожностью. Лучшим выбором для таких пациенток является Изотретиноин, так как у него короткий период полувыведения. Во время лечения и в течение месяца после отмены Изотретиноина нужно предохраняться, чтобы не наступила беременность. При терапии Ацитретином также нужно предохраняться в течение всего лечения, а также в течение трёх лет после прекращения приёма препарата .

Несмотря на лечение, ДКВ может сохраняться в течение многих лет или десятилетий. Но у некоторых пациентов все признаки активного заболевания со временем исчезают самостоятельно.

В редких случаях в зоне длительно существующей бляшки на коже или слизистой оболочке может развиться плоскоклеточная карцинома. Она проявляется в виде бородавчатого разрастания или язвы и обычно лечится хирургическим путём.

Плоскоклеточная карцинома [30]

Профилактика ДКВ

• В течение всего года защищаться от солнечных лучей с помощью одежды, аксессуаров и солнцезащитных средств широкого спектра действия SPF 50+ UVA и UVB. Одних солнцезащитных кремов недостаточно.
• Не находиться на солнце в часы пик с 10:00 до 14:00.
• В помещении находиться дальше от стеклянных окон или закрыть окна плёнками, блокирующими УФ-излучение.
• Принимать добавки витамина D в профилактической дозировке.
• Отказаться от курения .

1. Бутов Ю. С. Красная волчанка: клиника, диагностика и лечение // РМЖ. — 1998. — № 6. — С. 3.
2. Российское общество дерматологов и косметологов. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с дискоидной красной волчанкой. — М., 2013. — С. 6.
3. Health Jade Team. Discoid lupus erythematosus // HealthJade. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 04.05.2022.
4. Ashraf E., Ghouse A. N., Siddiqui S. et al. Discoid Lupus Erythematosus: A Cross-Sectional Study From the Sindh Institute of Skin Diseases, Karachi, Pakistan // Cureus. — 2020. — № 10.ссылка
5. Oakley A. Discoid lupus erythematosus // DermNet NZ. — 2022.
6. Юсупова Л. А., Мавлютова Г. И., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш. Красная волчанка // lvrach. — 2015.
7. Uva L., Miguel D., Pinheiro C. et al. Cutaneous Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus // Autoimmune Dis. — 2012. — Vol. 2012. — 15 р.ссылка
8. Salgado J. S., Werth V. P. Alopecias in lupus erythematosus // Lupus Sci Med. — 2018. — № 1. ссылка
9. Vleugels R. A. Discoid lupus erythematosus // Medscape. — 2020.
10. Merola J. F., Moschella S. L. Overview of cutaneous lupus erythematos // Uptodate. — 2022.
11. Chong B. F., Song J., Olsen N. J. Determining risk factors for developing systemic lupus erythematosus in patients with discoid lupus erythematosus // Br J Dermatol. — 2012. — № 1. — Р. 29–35. ссылка
12. Chen S., Vaughan H., Seitzman G. D. et al. Cicatricial conjunctivitis secondary to discoid lupus erythematosus // Jaad case reports. — 2020. — № 12. — Р. 1323–1326.
13. Panjwani S. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus Erythematosus // The Journal of the American Board of Family Medicine. — 2009. — № 2. — Р. 206–213.
14. McDaniel B., Sukumaran S., Koritala T., Tanner L. S. Discoid Lupus Erythematosus // StatPearls Publishing. — 2022. ссылка
15. Udompanich S., Chanprapaph K., Suchonwanit P. Hair and Scalp Changes in Cutaneous and Systemic Lupus Erythematosus // Am J Clin Dermatol. — 2018. — № 5. — Р. 679–694. ссылка
16. Dammacco R., Procaccio P., Racanelli V., Vacca A., Dammacco F. Ocular Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: The Experience of Two Tertiary Referral Centers // Ocul Immunol Inflamm. — 2018. — № 8. — Р. 1154–1165.ссылка
17. Abadías-Granado I., Sánchez-Bernal J., Felipo-Berlanga F., Ara-Martín M. Coexistence of Tumid Lupus Erythematosus and Discoid Lupus Erythematosus // Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). — 2019. — № 3. — Р. 253–255.ссылка
18. Salah E. Clinical and dermoscopic spectrum of discoid lupus erythematosus: novel observations from lips and oral mucosa // Int J Dermatol. — 2018. — № 7. — Р. 830–836. ссылка
19. Drenkard C., Parker S., Aspey L. D. et al. Racial Disparities in the Incidence of Primary Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus in the Southeastern US: The Georgia Lupus Registry // Arthritis Care Res (Hoboken). — 2019. — № 1. — Р. 95–103.ссылка
20. Costedoat-Chalumeau N., Houssiau F. A. Ustekinumab: a promising new drug for SLE? // The Lancet. — 2018. — № 10155. — Р. 1279–1368.ссылка
21. Lupus // Mayo Clinic. — 2021.
22. Jin J. Actinic cheilitis or discoid lupus erythematosus? // Arch Dermatol Res. — 2021. — № 313. — Р. 889–890.ссылка
23. Alunno A., Padjen I., Fanouriakis A., Boumpas D. T. Pathogenic and Therapeutic Relevance of JAK/STAT Signaling in Systemic Lupus Erythematosus: Integration of Distinct Inflammatory Pathways and the Prospect of Their Inhibition with an Oral Agent // Cells. — 2019. — № 8. — Р. 898.ссылка
24. Solе C., Domingo S., Ferrer B. et al. MicroRNA Expression Profiling Identifies miR-31 and miR-485-3p as Regulators in the Pathogenesis of Discoid Cutaneous Lupus // Journal of Investigative Dermatology. — 2019. — № 1. — Р. 51–61.ссылка
25. Bezzant J. L. Discoid lupus erythematosus // Library med. — 1997.
26. Rosen T. Discoid Lupus Erythematosus in a 23-Year-Old African American Woman // Patient Care Online. — 2012.
27. Bhat M. R., Hulmani M., Dandakeri S. et al. Disseminated discoid lupus erythematosus leading to squamous cell carcinoma // Indian J Dermatol. — 2012. — № 57. — Р. 158–161.ссылка
28. Системные ревматические заболевания. Антинуклеарные антитела (АНА) // Лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний. [Электронный ресурс]. Дата обращения: 28.07.2022.
29. Stephanou A., Latchman D. S., Isenberg D. A. The regulation of heat shock proteins and their role in systemic lupus erythematosus // Semin Arthritis Rheum. — 1998. — № 28. — Р. 155–162. ссылка
30. What Does Squamous Cell Carcinoma Look Like? // Skincancer. — 2017.