Энцефалопатия Вернике - симптомы и лечение

Энцефалопатия Вернике (Wernicke encephalopathy) — это неврологическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина, или витамина В1. При болезни нарушается память, зрение, равновесие и походка . В эмоциональном плане может преобладать эйфория или, наоборот, безразличие и вялость.

Энцефалопатию Вернике и синдром Корсакова объединяют в синдром Вернике — Корсакова. Эти патологии представляют собой различные стадии заболевания:

• энцефалопатия Вернике — острый синдром, требующий экстренного лечения;
• синдром Корсакова — хроническое неврологическое состояние, которое обычно возникает как следствие энцефалопатии Вернике.

Острая энцефалопатия была описана немецким психоневропатологом Карлом Вернике в 1881 году. Он отмечал спутанность сознания, паралич глазных мышц и нарушение походки у пациентов. Эти симптомы Вернике связал с результатами вскрытия, обнаружив точечные кровоизлияния в головном мозге. Одновременно с ним это состояние описал французский офтальмолог Шарль Гайе, поэтому заболевание ещё называют синдромом Гайе — Вернике.

Признаки энцефалопатии Вернике на снимке МРТ [22]

Несколько лет спустя русский психиатр Сергей Корсаков описал хронический амнестический синдром, при котором пациенты не запоминали текущие события, но могли помнить прошлый опыт, осознанно воспринимать новые ситуации и обучаться на базе полученных когда-то знаний, т. е. их интеллект был почти в норме.

Распространённость

Среди людей в возрасте 30–70 лет синдром Вернике — Корсакова встречается примерно в 2 % случаев. В группу риска входят пожилые пациенты, бездомные и психические больные . Среди тех, кто умер от употребления алкоголя, признаки заболевания выявляют у 29–59 % пациентов .

Факторы риска энцефалопатии Вернике

• алкоголизм;
• нервная анорексия и другие расстройства пищевого поведения;
• тяжёлый токсикоз беременных ;
• операции на желудочно-кишечном тракте, особенно для лечения ожирения ;
• рак с метастазами и химиотерапия ;
• трансплантация органов;
• гемодиализ или перитонеальный диализ;
• СПИД;
• наследственная предрасположенность .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Самый распространённый признак энцефалопатии Вернике — это нарушение памяти. Особенно страдает кратковременная память, из-за чего пациенты не могут запомнить ничего нового. Иногда пропадает долговременная память, и в редких случаях пробелы в воспоминаниях заполняются событиями, которые на самом деле не происходили. Также появляется безразличие и невнимательность, становится сложно концентрироваться и нарушается ориентация в пространстве . У некоторых пациентов из-за прекращения приёма алкоголя развивается делирий. Сознание при энцефалопатии угнетено меньше чем у 5 % пациентов, но без лечения болезнь может прогрессировать до ступора, комы и смерти .

Другой типичный симптом энцефалопатии Вернике — это нарушение осанки, равновесия и походки. При тяжёлом течении пациенты не могут ходить совсем. В более лёгких случаях они передвигаются медленно короткими шагами.

Третий характерный симптом — это нарушение движения глаз. Может возникать нистагм и паралич мышц глаза. Нистагм — это неконтролируемые ритмичные движения глаз. Обычно при энцефалопатии он возникает при взгляде вправо, влево или наверх . Паралич глазных мышц практически всегда двусторонний, т. е пациент не может отвести глаза ни вправо, ни влево. Кроме того, зрачки либо не сразу сужаются от прямого потока света, либо один из них не сужается совсем. На тяжёлых стадиях болезни движение глаз и реакция зрачков утрачиваются полностью. В редких случаях возникает птоз века.

Симптомы могут появиться одновременно, но чаще сперва нарушается координация движений, а через несколько дней или недель развиваются остальные признаки болезни . Также при энцефалопатии Вернике может снижаться вес и возникать слабость, боль и ощущение покалывания в ногах .

К редким симптомам энцефалопатии Вернике относятся гипотензия, обморок и пониженная температура тела, при которой могут нарушаться реакция зрачков .

Основная причина синдрома Вернике — Корсакова — это дефицит тиамина.

К такому дефициту приводит:

• Недостаточное потребление тиамина с пищей. Взрослому человеку в сутки требуется 1–2 мг этого витамина. Его запасы в организме составляют 30–50 мг, поэтому резервы могут истощиться за несколько недель. Люди, злоупотребляющие алкоголем, часто заменяют пищу спиртным, из-за чего не потребляют достаточно тиамина.
• Нарушение кишечного всасывания тиамина. Алкоголь повреждает слизистую оболочку кишечника и подавляет механизм, ответственный за всасывание тиамина в кишечном тракте.
• Ухудшение способности печени накапливать запасы витамина. Эта способность снижается при регулярном употреблении алкоголя .
• Угнетение процессов фосфорилирования — замещения атома водорода в молекулах химических соединений остатками кислот фосфора. Всасываясь из кишечника, тиамин фосфорилируется и превращается в тиаминпирофосфат — свою активную форму. Чрезмерное употребление алкоголя замедляет эти процессы.

Читать далееАбсцесс мозга: причины, симптомы и лечение

Потребность в тиамине повышается при физической нагрузке, нервно-психическом напряжении, в холодном климате (нужно на 30–50 % больше тиамина) и при высоком содержании углеводов в рационе. Также больше тиамина требуется при беременности и кормлении грудью, желудочно-кишечных заболеваниях (особенно, если они сопровождаются поносом), лечении антибиотиками, сахарном диабете, острых и хронических инфекциях.

Недостаток тиамина приводит к поражению периферических нервов и различных мозговых структур: сосцевидного тела, таламуса, мозжечка, голубого пятна, центрального серого вещества среднего мозга, ядер глазодвигательных нервов и вестибулярных ядер. Реже повреждаются холмики, своды, области перегородки, гиппокамп и кора головного мозга .

Отделы мозга, которые страдают при энцефалопатии Вернике

Примерно в половине случаев при вскрытии наблюдается потеря клеток Пуркинье — нейронов коры мозжечка. Последние изменения схожи с теми, которые обнаруживаются при алкогольном повреждении мозжечка. Они могут возникать и без других поражений Вернике. Таким образом, при алкоголизме в принципе повреждаются многие структуры головного мозга, а дефицит тиамина усугубляет это и приводит к развитию энцефалопатии Вернике.

Варианты дебюта острой энцефалопатии Вернике:

1. Заболевание начинается с психического расстройства — нарушается сон, появляются зрительные и слуховые галлюцинации, возникает психомоторное возбуждение и тревога.
2. Сперва появляются судороги — подёргивание языка, губ, глаз и мышц лица. Может возникать паралич глазных мышц, слабость мышц затылка и общее снижение мышечной силы.
3. Возникают соматические расстройства — симптомы воспаления поджелудочной железы, печени, желчного пузыря и пищевого отравления: сухость кожи и языка, вздутие живота, жидкий стул, тахикардия, гипотензия с частыми случаями резкого падения артериального давления и обмороками.
4. Развивается острое инфекционное заболевание — начинается как ОРЗ, может быть подозрение на менингит, температура повышается до 40–41 °C, пациент выглядит истощённым, появляется желтушность белков глаз, кожа бледная с синеватыми прожилками или синюшная, дыхание неглубокое и учащённое. Из-за нарушений иммунитета почти неизбежно развивается пневмония .

 Стадии развития энцефалопатии Верники

1. Появляется сонливость или возбуждение, тяжело засыпать, сон становится беспокойный, с ранними и частыми пробуждениями, снятся кошмары.
2. Снижается аппетит, появляется отвращение к жирной и богатой белками пище, возникает рвота, тошнота и астения.
3. Нарушается память, ухудшается восприятие информации, возникают бредовые расстройства и ложные воспоминания.
4. Появляются зрительные галлюцинации, которые сочетаются со сложными повторяющимися движениями.
5. Возникают эпилептические припадки.
6. Нарушается сознание — возникает оглушение (нарушение ориентации в пространстве, сильная сонливость, замедление речи и движений), сопор и кома .

Энцефалопатия Вернике может привести к смерти — на запущенных стадиях болезни погибает 10–20 % пациентов . Чаще всего cмepть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом: пневмонии, туберкулёза лёгких, печёночной недостаточности и септицемии (сепсиса без гнойных метастазов).

В части случаев может развиться корсаковской психоз, психоорганический или псевдопаралитический синдром. Для этих патологий характерно снижение памяти и сообразительности, ослабление воли, неустойчивость настроения, снижение трудоспособности, эйфорическое настроение и бред величия. Если заболевание не лечить, со временем развивается сопор, кома и пациент погибает.

Лабораторные и инструментальные методы могут быть полезны для подтверждения энцефалопатии Вернике, но в первую очередь её диагностируют по симптомам.

Осмотр

При осмотре врач обращает внимание на следующие признаки:

• нарушение питания, из-за чего снижается вес, эластичность кожи и деформируются ногти;
• вегетативная дисфункция, при которой понижено давление, учащается сердцебиение и повышается потливость;
• нарушение движений глаз;
• расстройство сознания и координации движений.

Диагноз энцефалопатии Вернике среди пациентов, страдающих алкоголизмом, ставится при наличии двух признаков из четырёх.

Лабораторные исследования

Лабораторных исследований, которые позволяли бы достоверно определить энцефалопатию Вернике, не существует. Можно измерить уровень тиамина в крови, но по результатам анализов нельзя определить, сколько его содержится в мозге. Поэтому такой анализ необязателен, но он может играть вспомогательную роль для подтверждения диагноза.

Инструментальная диагностика

Может применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью КТ определяют участки пониженной плотности в центральном сером веществе среднего мозга и в части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой энцефалопатии.

Наиболее эффективный метод диагностики энцефалопатии Вернике — это МРТ. Интерпретировать результаты МРТ сможет только врач.

Дифференциальная диагностика

Читать далееАбузусная головная боль (головная боль от обезболивающих): причины, симптомы и лечение

Энцефалопатию Вернике следует отличать от следующих заболеваний:

• болезни Альцгеймера;
• гипоксической энцефалопатии, т. е. вызванной недостаточным снабжением мозга кислородом;
• височной эпилепсии;
• сотрясения мозга;
• деменции с тельцами Леви (отложениями белка в областях мозга, связанных с памятью, движением и мышлением);
• герпетического энцефалита;
• инсульта; 
• транзиторной глобальной амнезии (внезапного временного эпизода потери памяти, не связанного с инсультом или судорогами);
• опухоли третьего желудочка мозга;
• рассеянного склероза;
• шизофрении .

При лихорадке или других признаках инфекции центральной нервной системы требуется люмбальная пункция. Во время процедуры врач извлекает небольшое количество жидкости из пространства вокруг позвоночника с помощью тонкой иглы. Затем этот образец исследуют в лаборатории.

При подозрении на бессудорожные припадки эпилепсии может быть назначена электроэнцефалография (ЭЭГ) .

Пациентам с подозрением на энцефалопатию Вернике нужно немедленно ввести тиамин. Затем диагноз подтверждается с помощью лабораторных тестов или КТ/МРТ, заодно с их помощью отслеживается динамика.

Тиамин вводят инъекционно, поскольку при алкоголизме или истощении он плохо поглощается в желудочно-кишечном тракте. Инъекции делают три раза в сутки в течение двух дней, затем один раз в сутки в течение пяти дней .

К возможным побочным реакциям относится анафилаксия и бронхоспазм, но они встречаются крайне редко.

После выписки из больницы нужно перестать употреблять алкоголь и продолжать приём тиамина в таблетках, также рекомендуется восполнять магний, дефицит других витаминов и питательных веществ.

Кроме того, пациентам будет полезно потреблять пищу, богатую тиамином: спаржу, говядину, свинину, печень, сухое молоко, орехи, овёс, апельсины, яйца, семена подсолнечника и льна, чечевицу, горох, дрожжи, брокколи, лук, зелёную фасоль, морковь, капусту, помидоры, зелёный горошек, зелень свёклы, брюссельскую капусту, шпинат, баклажаны. Некоторые продукты, такие как рис, макароны, хлеб, крупы, хлопья и мука, специально обогащают тиамином.

Без лечения энцефалопатия Вернике приводит к коме и смерти. Чем быстрее введён тиамин, тем лучше прогноз . Большинство пациентов полностью избавляются от паралича глазных мышц, но в 60 % случаев сохраняется горизонтальный нистагм, т. е. глаз может отклоняться вправо или влево. Только у 40 % пациентов восстанавливается координация движений — дефициты могут варьировать от сохранения медленной шаркающей походки до неспособности ходить совсем. Также могут остаться трудности с обучением и нарушение памяти, которые становятся заметны по мере прояснения сознания.

Профилактика энцефалопатии Вернике

Чтобы предотвратить заболевание, людям из группы риска рекомендуется принимать тиамин в таблетках. В группу риска входят пожилые люди, беременные женщины, бездомные, пациенты с психическими заболеваниями, алкоголизмом, СПИДом, болезнями желудочно-кишечного тракта (синдромом мальабсорбции, болезнью Крона, хронической диареей и рвотой).

Энцефалопатия Вернике может быть вызвана внутривенным введением глюкозы, поэтому пациентам с дефицитом тиамина нужно ввести тиамин до или во время процедуры.

1. Victor M., Adams R. D., Collins. G. The Wernicke — Korsakoff Syndrome and Related Neurological Disorders Due to Alcoholism and Malnutrition. — Philadelphia: F. A. Davis Co., 1989. — 231 p.
2. Harper C., Fornes P., Duyckaerts C. et al. An international perspective on the prevalence of the Wernicke — Korsakoff syndrome // Metab Brain Dis. — 1995. — № 1. — Р. 17–24. ссылка
3. Galvin R., Brathen G., Ivashynka A., Hillbom M. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy // European Journal of Neurology. — 2010. — № 12. — Р. 1408–1418.ссылка
4. Torvik A., Lindboe C. F., Rogde S. Brain lesions in alcoholics. A neuropathological study with clinical correlations // J Neurol Sci. — 1982. — № 2–3. — Р. 233–248. ссылка
5. Naidoo D. P., Bramdev A., Cooper K. Autopsy prevalence of Wernicke’s encephalopathy in alcohol-related disease // S Afr Med J. — 1996. — № 9. — Р. 1110–1112. ссылка
6. Skullerud K., Andersen S. N., Lundevall J. Cerebral lesions and causes of death in male alcoholics. A forensic autopsy study // Int J Legal Med. — 1991. — № 4. — Р. 209–213. ссылка
7. Lindboe C. F., Loberg E. M. Wernicke’s encephalopathy in non-alcoholics. An autopsy study // J Neurol Sci. — 1989. — № 2. — Р. 125–129. ссылка
8. Gardian G., Voros E., Jardanhazy T. et al. Wernicke’s encephalopathy with severe nystagmus // J. Сlin N. — 2002. — № 9.
9. Gardian G., Voros E., Jardanhazy T. et al. Wernicke’s encephalopathy induced by hyperemesis gravidarum // Acta Neurol Scand. — 1999. — № 3. — Р. 196–198. ссылка
10. Spruill S. C., Kuller J. A. Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke’s encephalopathy // Obstet Gynecol. — 2002. — № 2. — Р. 875–877.ссылка
11. Vortmeyer A. O., Hagel C., Laas R. Wernicke-Korsakoff syndrome of non-alcoholic genesis // Brain Cogn. — 1991.
12. Suzuki Y., Matsuda T., Washio N., Otsuka K. Hemorrhagic thiamine-deficient encephalopathy after prolonged parenteral nutrition // J. N. N. Psychiatry. — 1992.
13. Suzuki Y., Matsuda T., Washio N., Ohtsuka K. Transition from upbeat to downbeat nystagmus observed in a patient with Wernicke’s encephalopathy // Jpn J Ophthalmol. — 2005. — № 3. — Р. 220–222.ссылка
14. Lopes Chaves L. C., Faintuch J., Kahwage S., Alencar F. A cluster of polyneuropathy and Wernicke — Korsakoff syndrome in a bariatric unit // Obes Surg. — 2002. — № 3. — Р. 328–334.ссылка
15. Peltier G., Hermreck A. S., Moffat R. E. et al. Complications following gastric bypass procedures for morbid obesity // Surgery. — 1979. — № 4. — Р. 648–654.ссылка
16. Paulson G. W., Martin E. W., Mojzisik C., Carey L. C. Neurologic complications of gastric partitioning // Arch Neurol. — 1985. — № 7. — Р. 675–677. ссылка
17. Foster D., Falah M., Kadom N., Mandler R. Wernicke’s encephalopathy after bariatric surgery: losing more than just weight // Neurology. — 2005. — № 12. — 1987. ссылка
18. Arts N., Walvoort S., Kessels R. Korsakoff’s syndrome: a critical review // Neuropsychiatr Dis Treat. — 2017. — Р. 2875–2890. ссылка
19. Covell T., Siddiqui W. Korsakoff Syndrome // StatPearls Publishing. — 2022.ссылка
20. Wernicke — Korsakoff Syndrome // Rare Disease Database. — 2021.
21. Fischbeck K. H., Simon R. P. Neurological manifestations of accidental hypothermia // Ann Neurol. — 1981. — № 4. — Р. 384—387. ссылка
22. Fujikawa T., Sogabe Y. Wernicke encephalopathy // CMAJ. — 2020. — № 6. — Р. E143.ссылка