Пневмофиброз (пневмосклероз) - симптомы и лечение

Пневмофиброз (Pulmonary fibrosis) — это патологический процесс, при котором повреждаются и уплотняются альвеолы (маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь).

При пневмофиброзе нормальная ткань замещается на рубцовую, в результате чего необратимо ухудшается работа лёгких .

Пнефмофиброз

Причины пневмофиброза

Патология может развиваться на фоне различных заболеваний: саркоидоза, хронической обструктивной болезни лёгких, пневмонии (в том числе после коронавируса), микоза лёгких, системных патологий (например, ревматизма) и др. Также пневмофиброз может появиться после приёма некоторых лекарств, например цитостатиков, антибиотиков, антиаритмических средств и т. д.

Если причина патологии выявлена, то изменение лёгочной ткани называют фиброзом — результатом осложнения основного заболевания. Но если причины не найдены, то ставится диагноз «идиопатический лёгочный фиброз» (ИФЛ), «идиопатический фиброзирующий альвеолит» или «фиброзирующий альвеолит».

Причины идиопатического лёгочного фиброза до конца не ясны, но можно выделить группы риска:

• курильщики — достоверно со стажем курения 20 лет, выкуривающие по пачке сигарет в день;
• люди, работающие на вредных производствах с растительной, животной, металлической, древесной или каменной пылью;
• пациенты с отягощённой наследственностью — если идиопатический лёгочный фиброз выявлен у близких родственников .

Распространённость

Идиопатический лёгочный фиброз — это относительно редкая патология, в большинстве случаев фиброз возникает из-за воспаления и не причиняет большого вреда здоровью .

Точной статистики по встречаемости ИФЛ нет. По данным разных авторов, им страдают от 6,8 до 63 человек на 100 000 населения . Как правило, заболевание возникает у людей старше 40 лет, чаще у мужчин .

Сейчас на приёме у пульмонологов растёт количество больных с лёгочным фиброзом, особенно много пожилых пациентов, перенёсших COVID-19 и страдающих сопутствующими заболеваниями.

Отличие пневмофиброза от пневмосклероза

Понятия «пневмофиброз» и «пневмосклероз» встречаются в заключениях специалистов лучевой диагностики и патоморфологов. Оба термина означают замену лёгочной ткани на соединительную, хотя некоторые специалисты считают, что это разные стадии одного процесса.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Обычно пневмофиброз начинается постепенно и протекает с одышкой, сухим хроническим кашлем, повышенной утомляемостью, головокружением, тревогой, потерей аппетита и снижением веса. При физических нагрузках может возникать «посинение» лица и появляться серый землистый оттенок носогубного треугольника и носа.

Чтобы подтвердить диагноз, врач должен исключить другие заболевания лёгких, которые также могут проявляться кашлем и нарастающей одышкой . Если после обследования у пульмонолога причина симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим, т. е. неизвестной природы.

Одышка при фиброзе возникает из-за того, что уменьшается объём лёгочной ткани и лёгкие не могут обеспечить достаточный газообмен. Но чтобы этот симптом появился, фиброз должен носить распространённый характер. Кашлем же, как правило, проявляется основное заболевание, на фоне которого возникает воспаление, и напрямую он может не относиться к фиброзу .

Читать далееАбсцесс легкого: причины, симптомы и лечение

Для идиопатического пневмофиброза не характерна повышенная температура, увеличение лимфоузлов, воспаление суставов, боли в мышцах и грудной клетке, «свистящее» дыхание или кровохарканье.

Симптомы идиопатического пневмофиброза обычно нарастают постепенно, но в течение нескольких лет развиваются тяжёлые нарушения дыхания и присоединяются осложнения . При очаговом фиброзе лёгких, например после перенесённого воспалительного процесса, ранений или операций, признаков дыхательной недостаточности может и не быть.

Основу патогенеза пневмофиброза составляет воспаление, которое может возникать в ответ на различные факторы, например:

• бактериальную, вирусную и грибковую инфекцию;
• воздействие лекарств;
• радиацию;
• курение;
• травматическое повреждение;
• системные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная склеродермия.

В результате активируются воспалительные клетки: макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Они выбрасывают цитокины, которые, помимо борьбы с источником воспаления, повреждают собственные клетки организма. Это приводит к активации фибробластов, вырабатывающих соединительную (рубцовую) ткань. По мере замены лёгочной ткани уменьшается кровоснабжение поражённых участков и ухудшается работа лёгких. Соответственно, чем больше зона воспаления и чем позднее начато адекватное лечение, тем сильнее распространится фиброз.

Формирование фиброза лёгких

Также к осложняющим факторам относится тяжёлое течение основного заболевания и наличие сопутствующей патологии . При идиопатическом пневмофиброзе негативную роль могут играть эндокринные расстройства, такие как сахарный диабет и гипотиреоз, которые рассматриваются как отдельный фактор риска .

Пневмофиброз при ХОБЛ

Лёгочный фиброз на фоне хронической обструктивной болезни лёгких чаще всего возникает у курильщиков. Воздействие патогенных частиц при курении приводит к перерастяжению альвеолярной стенки и повреждению эластичного каркаса лёгкого. Регулярное вдыхание продуктов горения табака вызывает оксидативный стресс, т. е. выброс окислителей, лежащий в основе старения лёгких и различных патологических, в том числе воспалительных, процессов. Ведущим фактором при пневмофиброзе, в том числе и на фоне ХОБЛ, является активность воспалительного процесса, именно от него будет зависеть интенсивность образования рубцовой ткани .

Условно можно выделить:

• Вероятный идиопатический лёгочный фиброз — выявляют характерные признаки на компьютерной томографии (КТ), которые подтверждаются результатами биопсии.
• Подтверждённый идиопатический лёгочный фиброз — присутствуют проявления интерстициальной пневмонии: больной (как правило, старше 60 лет) жалуется на одышку без очевидных причин, доктор выслушивает двустороннюю инспираторную крепитацию («треск целлофана») в нижних отделах лёгких, есть признаки пневмонии на КТ и подтверждение по результатам биопсии. При этом не выявлены другие причины такого состояния: системные заболевания соединительной ткани, вредные внешние факторы или приём лекарств, которые могут вызвать фиброз.
• Комбинация фиброза с эмфиземой — КТ-признаки фиброза лёгочной ткани и эмфиземы (нефункциональных участков лёгкого с повышенной воздушностью) .

Эти критерии достаточно размытые, поэтому разделение условное.

По площади поражения выделяют:

• очаговый, или локальный, фиброз — занимает небольшую ограниченную область лёгкого, может быть разной формы: линейным, тяжистым или округлым;
• диффузный — поражает значительную площадь лёгочной ткани, может быть как односторонним (в одном лёгком), так и двусторонним.

По расположению в лёгочной ткани:

• базальный — располагается в нижних отделах лёгких;
• прикорневой — в области корней лёгких;
• апикальный — на верхушках лёгких .

Стадии пневмофиброза

На первой стадии в ответ на повреждение возникает интерстициальный отёк (скопление жидкости между альвеолами), далее — поражение альвеол и, наконец, фиброз. Разделение на стадии условно — у пациентов эти проявления могут быть выражены в разной степени и даже протекать одновременно.

Пневмофиброз — это уже осложнение, при котором нормальная лёгочная ткань замещается на рубцовую.

Читать далееАльвеолит легких: причины, симптомы и лечение

Локальная форма пневмофиброза не приводит к развитию осложнений, не ухудшает качество жизни и зачастую случайно выявляется при рутинном рентгенологическом или более информативном МСКТ-обследовании.

Диффузная форма пневмофиброза сопровождается нарушением газообмена, нехваткой кислорода и преждевременным старением организма. У пациентов ухудшается качество жизни, снижается устойчивость к нагрузкам, может развиться дыхательная, а затем — сердечно-лёгочная недостаточность . Больные могут погибнуть от прогрессирующей дыхательной недостаточности (самая частая причина — 60 % случаев ), ишемической болезни сердца, тромбоэмболии лёгочной артерии или рака лёгкого.

У 5—15 % пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом в течение года развивается обострение, при котором резко ухудшается состояние, без явных причин нарастает одышка, усиливается кашель и выделяется мокрота. По результатам обследований у таких пациентов подтверждается ухудшение или тяжёлое нарушение газообмена и видны свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме лёгких. Прогноз при обострении фиброза, как правило, неблагоприятный .

Фиброз лёгких после коронавируса

Пациенты старше 50 лет, переболевшие коронавирусной инфекцией с подтверждённым на КТ поражением лёгких, часто жалуются на кашель, нарастающую нехватку воздуха и снижение веса. Как правило, они страдают сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет или гипертония. При повторной КТ у части больных выявляется ухудшение состояния лёгких. Также у них серьёзно нарушается функция внешнего дыхания по данным спирометрии и нарастают признаки пневмофиброза. У пациентов, которые своевременно обращались за медицинской помощью и наблюдались у пульмонолога, результаты лечения, как правило, лучше.

При диагностике пневмофиброза проводится сбор анамнеза (истории болезни), осмотр, выслушивание, лабораторные и инструментальные обследования.

Сбор анамнеза и осмотр

На приёме врач-пульмонолог обращает внимание на инспираторную одышку, т. е. затруднение вдоха. Когда фиброз прогрессирует, одышка усиливается.

Если пневмофиброз протекал длительное время, могут появиться изменения концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей пальцев рук по типу «часовых стёкол». Причиной таких изменений служит хроническая гипоксия — нехватка кислорода в организме.

Барабанные палочки и часовые стёкла

При выслушивании для идиопатического лёгочного фиброза характерна двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки») в нижних отделах лёгких, которая, как правило, сочетается с изменениями на КТ .

Инструментальная и лабораторная диагностика

При подозрении на пневмофиброз проводятся:

• Пульсоксиметрия — при фиброзе насыщение артериальной крови кислородом (сатурация) падает ниже 95 %.
• Эхокардиография (Эхо-КГ, или УЗИ сердца) и электрокардиография (ЭКГ) — позволяют оценить работу сердца и малого круга кровообращения, чтобы исключить «лёгочное сердце» и лёгочную гипертензию. При пневмофиброзе повышается давление в лёгочной артерии.
• Компьютерная или мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (КТ или МСКТ ОГК) — изменения зависят от стадии болезни. МСКТ более информативна, чем КТ. Может наблюдаться усиление лёгочного рисунка за счёт интерстиция (соединительной ткани, проходящей через лёгкие), как правило, двустороннее. Также появляются области уплотнения интерстиция и участки «матового стекла», а в тяжёлых случаях — распространённые фиброзные изменения, тракционные бронхоэктазы (расширение бронхов и бронхиол в зоне фиброза) и формирование «сотового лёгкого». Критерием прогрессирования фиброза будет появление участков «матового стекла». Но этот признак указывает на воспалительный процесс, который может закончиться как фиброзом, так и полным восстановлением лёгочной ткани.

Изменения по типу «матового стекла» [22]

• ДСЛ, DLCO-тест — исследование диффузионной способности лёгких. При фиброзе она снижается, т. е. лёгкие хуже пропускают кислород и углекислый газ.
• Спирография с бронхолитиком — проводится при большой зоне фиброза для оценки функции внешнего дыхания. При локальном пневмофиброзе результаты спирографии могут быть в пределах нормальных значений.

Спирография с бронхолитиком

• Бодиплетизмография — также позволяет измерить функцию дыхания.
• Анализы крови — при фиброзе повышается уровень скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка и других факторов воспаления. Лабораторные показатели могут меняться с задержкой до 8 недель .

Все анализы нужно сдавать по назначению врача-пульмонолога при наличии показаний. Минимальный план диагностики, как правило, включает общий анализ крови, спирографию, при возможности — КТ, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности лёгких.

Если обобщить, то последовательность диагностики такая:

1. Пульмонолог собирает анамнез, проводит осмотр, пульсоксиметрию и оценивает тяжесть состояния больного.
2. Чтобы отличить идиопатический фиброз от других заболеваний, пациента направляют на КТ или МСКТ грудной клетки и лабораторные исследования. При дыхательной недостаточности делают эхокардиографию.
3. Для постановки окончательного диагноза, а также для получения льгот на лекарства определяют диффузионную способность лёгких (ДСЛ, DLCO-тест).

Дифференциальная диагностика при пневмофиброзе включает до 27 заболеваний и синдромов. Различить эти болезни и правильно поставить диагноз сможет только врач после сбора анамнеза, оценки течения заболевания, признаков инфекционного процесса, факторов риска, сопутствующих патологий и лучевого обследования (предпочтительнее МСКТ).

Изменённые фиброзом лёгочные сосуды не восстановятся, а бронхиолы и альвеолы не превратятся в лёгочную ткань, но лечение позволяет затормозить развитие фиброза и погасить активность воспалительного процесса.

Если причина пневмофиброза установлена, то нужно лечить основное заболевание.

Медикаментозное лечение

При идиопатическом лёгочном фиброзе назначают антифибротики, также могут применяться глюкокортикоиды, противоопухолевые препараты и другие иммунодепрессанты. Все дозировки и схемы лечения подбираются врачом индивидуально.

Для небулайзерной терапии могут использоваться бронхолитики, глюкокортикоиды, муколитики и антибиотики.

Ингаляция небулайзером

При очаговом пневмофиброзе иногда назначают гиалуронидазу, которая может помочь уменьшить зону фиброза .

Немедикаментозная терапия

• Неинвазивная вентиляция лёгких (аппаратные комплексы CPAP и BIPAP) — применяется у пациентов с пониженным содержанием кислорода в организме, т. е. показателях на пульсоксиметре менее 88 %.

Аппарат CPAP

• Дренажно-респираторная терапия (дыхательные тренажёры: IS, PEP, O-PEP; откашливатели: инсуффлятор, экссуффлятор Cough Assist) — назначаются пульмонологом индивидуально с учётом симптомов и результатов инструментальных исследований.
• Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика и санаторно-курортное лечение.

Дыхательная гимнастика

Реабилитация больных с идиопатическим пневмофиброзом должна включать аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры, обучение правильному дыханию и упражнениям, подбор диеты и психологическую помощь. Эти меры помогут уменьшить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни даже при тяжёлых нарушениях в работе лёгких .

Хирургическое лечение

Трансплантация лёгких показана при выявлении на КТ «сотового лёгкого», прогрессирующем снижении сатурации и функции дыхания .

Своевременная диагностика, лечение и профилактика позволяют замедлить пневмофиброз или вовсе избежать развития болезни. Для этого при первых симптомах необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу.

Прогноз зависит от причины, объёма поражения и степени дыхательной недостаточности. В большинстве случаев пневмофиброз локальный, поэтому прогноз чаще благоприятный .

При прогрессировании фиброза прогноз, как правило, сомнительный, а в очень тяжёлых случаях необходима трансплантация лёгких. Было выявлено, что выживаемость выше, если пересаживать оба лёгких, но эти результаты могут быть связаны с особенностями отбора больных для одно- и двусторонней трансплантации .

Существенно осложняют прогноз такие сопутствующие заболевания, как рак лёгкого, лёгочная гипертензия, гастроэзофагеальный рефлюкс и обструктивное апноэ сна .

Профилактика пневмофиброза

Прежде всего нужно полностью отказаться от курения, в том числе вейпов и электронных сигарет. Также к мерам профилактики можно отнести вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции, ограничение контактов с вредными и опасными химическими веществами.

Пациентам, переболевшим COVID-19 в 2019–2022 годах и гриппом в 2023 году с подтверждённым на КТ поражением лёгких, необходимо регулярно посещать пульмонолога. На приёме доктор оценит функцию внешнего дыхания и сатурацию, а если выявлен пневмофиброз — активность воспалительного процесса. Посещать врача нужно раз в 3–6 месяцев, но при усилении одышки или ухудшении других симптомов обследование может быть проведено раньше.

1. Российское респираторное общество. Диагностика и лечение идиопатического лёгочного фиброза: федеральные клинические рекомендации. — М., 2016. — С. 399–419.
2. Российское респираторное общество. Идиопатический лёгочный фиброз: клинические рекомендации. — М., 2021. — 56 с.
3. Stein J. H., Korcarz C. E. E-Cigarettes versus Nicotine — Replacement Therapy for Smoking Cessation // N Engl J Med. — 2019. — № 20. — Р. 1973–1974.ссылка
4. Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J. L. et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline // Am J Respir Crit Care Med. — 2018. — № 5. — Р. e44–e68.ссылка
5. Sgalla G., Walsh S. L. F., Sverzellati N. et al. «Velcro-type» crackles predict specific radiologic features of fibrotic interstitial lung disease // BMC Pulm Med. — 2018. — № 1.ссылка
6. Behr J., Kreuter M., Hoeper M. M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry // Eur Respir J. — 2015. — № 1. — Р. 186–196. ссылка
7. Garcia-Sancho Figueroa M. C., Carrillo G., Pérez-Padilla R. et al. Risk factors for idiopathic pulmonary fibrosis in a Mexican population. A case-control study // Respir Med. — 2010. — № 2. — Р. 305–309.ссылка
8. Oldham J. M., Kumar D., Lee C. et al. Thyroid disease is prevalent and predicts survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. — 2015. — № 3. — Р. 692–700.ссылка
9. Hanada M., Kasawara K. T., Mathur S. et al. Aerobic and breathing exercises improve dyspnea, exercise capacity and quality of life in idiopathic pulmonary fibrosis patients: systematic review and meta-analysis // J Thorac Dis. — 2020. — № 3. — Р. 1041–1055.ссылка
10. Zieliński M., Sitek P., Ziora D. Idiopathic pulmonary fibrosis coexisting with lung cancer — a review // Adv Respir Med. — 2018. — № 6. — Р. 319–326.ссылка
11. Karampitsakos T., Tzilas V., Tringidou R. et al. Lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Pulm Pharmacol Ther. — 2017. — Vol. 45 — P. 1–10.ссылка
12. Raghu G., Collard H. R., Egan J. J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management // Am J Respir Crit Care Med. — 2011. — № 6. — Р. 788–824. ссылка
13. Cano-Jiménez E., Hernández González F., Peloche G. B. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis // Med Sci. — 2018. — № 3. ссылка
14. Idiopathic Pulmonary Fibrosis / ed. U. Costabel, B. Crestani, A. U. Wells. — ERS monograph, 2016. — P. 174–185.
15. Сперанская А. А., Новикова Л. Н., Баранова О. П. и др. Компьютерная томография в оценке формирования различных типов пневмофиброза у больных интерстициальными заболеваниями лёгких // Вестник рентгенологии и радиологии. — 2015. — № 4. — С. 5–11.
16. Визель А. А., Белевский А. С., Визель И. Ю. Идиопатический лёгочный фиброз: далеки ли мы от решения проблемы? // Практическая пульмонология. — 2019. — № 1. — С. 38–44.
17. Книжникова Е. В., Евсеева Г. П., Полубарцева В. В. и др. Показатели функции внешнего дыхания у детей с хроническими неспецифическими заболеваниями лёгких с пневмофиброзом // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. — 2022. — № 84. — С. 23–31.
18. Дыгай А. М., Першина О. В., Крупин В. А. и др. Изучение антифибротической активности модифицированной и нативной гиалуронидазы при пневмофиброзе // Сибирский научный медицинский журнал. — 2017. — № 4. — С. 5–10.
19. Илькович М. М., Баранова О. П., Богданов А. Н. Интерстициальные и орфанные заболевания лёгких. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 560 с.
20. Пульмонология: национальное руководство / под ред. А. Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 768 с.
21. Кузубова Н. А., Титова О. Н., Лебедева Е. С., Волчкова Е. В. Лёгочный фиброз, ассоциированный с COVID-19 // РМЖ. — 2021. — № 7. — С. 492–496.
22. Котов М. А. Поражение лёгких по типу матового стекла на КТ // Центр КТ «Ами». — 2020.