Височная эпилепсия - симптомы и лечение

Височная эпилепсия (Temporal lobe epilepsy) — это хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется повторяющимися, неспровоцированными приступами, возникающими в височной доле головного мозга в результате патологической активности нейронов. Приступы могут быть как с потерей сознания, так и без, длятся обычно около 1–2 минут.

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия не является результатом психиатрической патологии и это не психологическая особенность личности.

Распространённость

Эпилепсия является одним из наиболее распространённых заболеваний нервной системы после головной боли. Исследования, проведённые в развитых странах, позволяют предположить, что у 40–70 человек из 100 000 ежегодно регистрируется эпилепсия . Возраст начала болезни варьирует от первых дней жизни до 60 лет . Височная эпилепсия составляет около 60–70 % всех локальных форм эпилепсии.

Причины височной эпилепсии

Среди причин выделяют:

• травмы головного мозга;
• инфекционные заболевания головного мозга: менингиты и энцефалиты;
• гипоксическое поражение головного мозга и перинатальное поражение центральной нервной системы (родовые травмы);
• острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический и геморрагический инсульты);
• опухоли головного мозга;
• аномалии строения коры мозга, такие как кортикальная дисплазия, при которой в период внутриутробного развития нейроны в определённой области мозга не могут переместиться в правильном направлении;
• генетические (идиопатические, врождённые) синдромы, например аутосомно-доминантная латеральная височная эпилепсия — редкое наследственное заболевание, часто связанное с мутациями в гене LGI1 .

В некоторых случаях развитие височной эпилепсии у взрослых связано с фебрильными судорогами (на фоне лихорадки) в детстве.

Были предположения, что болезнь может быть связана с наличием в ткани мозга герпесвируса 6-го типа, а также с подавлением синтеза рилина в ткани мозга. Но такая связь считается спорной .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Первые предвестники эпилептического приступа называются аурой. При височной эпилепсии аура наблюдается примерно у 50–90 % пациентов. Она может включать:

• Висцеро-сенсорные симптомы: необычные, трудно описываемые, неприятные ощущения в грудной клетке и области живота, чувство распространяющегося вверх тепла.
• Зрительные, слуховые или вестибулярные иллюзии и галлюцинации. К вестибулярным относятся головокружение, тошнота и др.
• Тревогу, страх, чувство дежавю (что происходящее уже случалось) или жемавю (что знакомое место или человек незнакомы), нарушение памяти, при котором человек забывает, что происходило во время приступа.
• Непроизвольные движения губами или языком, сплёвывание, причмокивание, глотание, движения кистью, насильственный поворот головы, замирание, моргание, вскрикивания, верчение на месте, стереотипные движения .

Различные факторы (инсульт, травма, опухоль, врождённые причины, токсичные вещества), повреждают нейроны определённой области головного мозга и нарушают стабильность мембран клеток мозга. В результате образуется рубец, который называют судорожным очагом.

Клетки этого очага обладают судорожной готовностью, т. е. они могут возбуждаться. Если судорожная готовность низкая, то клеткам повреждённого участка мозга необходимо накопить больше заряда, чтобы возник приступ, т. е. нужен сильный раздражитель. Если судорожная готовность высокая, то приступ может возникнуть даже при небольшом раздражителе .

Судорожный очаг способен передавать возбуждение на соседние клетки, этот процесс называют генерализацией. Поэтому различают два типа приступов:

• фокальный приступ — судорожный очаг находится в одном полушарии;
• генерализованный приступ — патологическое возбуждение распространяется на несколько структур головного мозга. Генерализация происходит очень быстро, в течение 1–3 минут.

Фокальный и генерализованный приступ

Стадии развития эпилептического приступа:

1. Аура (простой фокальный приступ) — может наблюдаться самостоятельно, т. е. приступ может закончится только на стадии ауры, а может развиваться дальше.
2. Сложный фокальный приступ (с потерей сознания) или вторично-генерализованный тонико-клонический приступ (с повышением мышечного тонуса и возникновением судорог).

Генерализация эпилептической активности

Международная лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) выделяет два основных типа височной эпилепсии по расположению патологических изменений:

• Медиальная височная эпилепсия (МВЭ) — возникает во внутренней (медиальной) части височной доли: в гиппокампе, парагиппокампальной извилине и миндалевидном теле. Проявляется эпизодами сумеречного расстройства сознания. Возникает чаще в подростковом возрасте. Причиной обычно служит склероз гиппокампа. МВЭ может быть связана с генетическими аномалиями. Приступы могут длиться от нескольких десятков секунд до нескольких часов. Начинаются с ауры, неприятных ощущений, которые распространяются от центра живота до грудной клетки и горла, галлюцинаций, автоматических движений или застываний, сознание при этом утрачивается не полностью. Период приступа пациент забывает. Иногда проявляется обмороками.
• Латеральная височная эпилепсия (ЛВЭ) — более редкий тип, возникающий в неокортексе на внешней (латеральной) поверхности височной доли. Приступы обычно начинаются с ауры в виде слуховых и зрительных галлюцинаций или головокружения, затем следует нарушение ориентации, автоматические движения, иногда нарушается речь .

Расположение неокортекса, гиппокампа и миндалевидного тела

Читать далееАбсцесс мозга: причины, симптомы и лечение

Осложнением височной эпилепсии является эпилептический статус. Это одиночный приступ продолжительностью более 5 минут или два и более приступа в течение 5 минут без восстановления нормального уровня сознания между ними . Причиной становится сбой механизмов в головном мозге, ответственных за прекращение приступов, либо запуск механизмов, которые приводят к аномально продолжительным приступам .

Эпилептический статус фокальных приступов с нарушением осознания встречается у 1 % больных эпилепсией, чаще всего у женщин с височной или лобной формой болезни. Эпилептический статус может возникнуть в любом возрасте. Обычно развивается, если врач меняет терапию или если пациент не выполняет все предписания врача по лечению. Обычно это состояние прекращается самостоятельно благодаря запуску противоэпилептической системы в головном мозге. Чтобы предотвратить рецидив, необходима адекватная терапия .

Эпилептический статус — это опасное для жизни состояние, которое требует неотложной медицинской помощи, особенно если лечение затягивается. По данным разных источников, у 10–30 % пациентов с эпилептическим статусом повышен риск смерти, особенно если состояние вызвано серьёзными нарушениями мозга (обширным инсультом, кровоизлиянием, опухолью мозга, инфекционными заболеваниями мозга в острой стадии или травмой мозга) . От 10 до 50 % пациентов с эпилептическим статусом становятся инвалидами .

При эпилепсии есть риск внезапной смерти. При этом человек неожиданно умирает без очевидных на то причин . Такой феномен называется «синдромом неожиданной, внезапной смерти у больного эпилепсией» — sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) — и занимает 2–17 % среди всех причин смерти при этом заболевании .

Специалист по патоморфологии нервной системы J. E. Leestma предложил следующие критерии постановки диагноза SUDEP:

• пациент страдал эпилепсией;
• умер вне приступа;
• смерть наступила внезапно, в течение нескольких минут;
• пациент не страдал другими заболеваниями, угрожающими жизни, поэтому никто не ожидал, что человек умрёт;
• смерть наступила не от травмы и не в результате несчастного случая;
• патологоанатомическое исследование не определило причину смерти .

Симптомы височной эпилепсии похожи на проявления других форм эпилепсии. Поэтому установить верный диагноз и назначить правильное лечение может только невролог-эпилептолог на основании клинической картины, данных ЭЭГ, МРТ, а в некоторых случаях и генетического тестирования.

При неврологическом осмотре, как правило, не обнаруживается никаких характерных симптомов заболевания.

МРТ головного мозга в высоком разрешении может выявить атрофию или изменение интенсивности сигнала от гиппокампа, расширение заднего рога бокового желудочка мозга. Реже на МРТ головного мозга определяются аномалии развития.

На ЭЭГ в состоянии бодрствования изменения регистрируются только у 30 % пациентов, в состоянии сна — у 70 % пациентов. При этом характерны высокие тета- и дельта волны (в норме наблюдаются при быстром и глубоком сне), а также фокальная островолновая активность. При фармакорезистентной эпилепсии (не поддающейся медикаментозному лечению) в 40 % случаев на ЭЭГ регистрируются двусторонние очаги эпиактивности в височных долях, это выглядят как зеркальное отражение на ЭЭГ (киндлинг-эффект). Определить, какой из очагов является истинным, возможно только при ЭЭГ во время приступа. Более чем у 25 % пациентов оба очага могут генерировать эпиактивность независимо друг от друга .

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия проводится противоэпилептическими препаратами (ПЭП), но при единичном приступе ПЭП не назначают, сначала уточняют причину припадка.

При подтверждённой височной эпилепсии наиболее эффективными являются ПЭП, которые используются для лечения фокальной эпилепсии, такие как Карбамазепин, Окскарбазепин, Леветирацетам, Ламотриджин и Топирамат. Иногда назначается какой-то один из этих препаратов, но эффективнее применять их в комбинации.

При лечении ПЭП важно контролировать концентрацию противосудорожных препаратов в крови. Это позволяет избежать возможных осложнений, связанных с дозозависимыми побочными эффектами лекарств.

Читать далееАбузусная головная боль (головная боль от обезболивающих): причины, симптомы и лечение

Пациенты с височной эпилепсией часто плохо реагируют на медикаментозную терапию. Даже если лечение помогает в первое время, в дальнейшем препараты могут перестать действовать. В этом случае рассматривают хирургические методы.

Хирургическое лечение

При височной эпилепсии могут применять открытую резекцию и альтернативные методы.

Открытая резекция

Подразумевает вскрытие черепной коробки и удаление эпилептогенной зоны, т. е. участка мозга, который является источником эпилептической активности. Это наиболее эффективный способ лечения эпилепсии, которая не поддаётся медикаментозной коррекции. Применяется несколько хирургических процедур, в том числе передняя медиальная височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия.

Передняя медиальная височная лобэктомия — это операция, при которой удаляется часть височной доли, включая её кору и внутренние отделы. Процедура, как правило, безопасна, наиболее распространённым неврологическим осложнением после неё является незначительное сужение поля зрения .

Селективная амигдалогиппокампэктомия направлена на удаление только внутренних структур височной доли (например, гиппокампа). Может применяться только при локальных эпилептогенных поражениях гиппокампа.

Передняя медиальная височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия [23]

Открытая резекция даёт хороший результат, особенно если проводить её на ранней стадии. После удаления эпилептогенной зоны у 60–80 % пациентов приступы прекращаются как минимум на 2 года, но более длительное наблюдение показывает, что приступы могут возобновиться.

Альтернативные методы

Применяются в некоторых случаях:

• если операцию провести невозможно, так как эпилептогенный очаг находится в функционально значимой зоне, например в области, которая отвечает за речь;
• если после операции приступы не прекратились или возникли вновь.

Альтернативное лечение включает в себя минимально инвазивные техники (например, стреотаксическую термодеструкцию) и нейростимуляцию (например, стимуляцию блуждающего нерва).

При стреотаксической термодеструкции радиочастотное термическое воздействие разрушает эпилептогенный очаг мозга в чётко заданном объёме.

Стимуляция блуждающего нерва подразумевает подачу регулярных слабых электрических импульсов в мозг через блуждающий нерв. Генератор импульсов устанавливают под кожу ниже левой ключицы. Провода от генератора проводят к шее пациента и обвивают вокруг левого блуждающего нерва.

Стимуляция блуждающего нерва

В ряде случаев височную эпилепсию удаётся контролировать с помощью ПЭП, но обычно она плохо поддаётся медикаментозному лечению. Кроме этого, с точки зрения долгосрочных результатов стандартная открытая резекция более эффективна и безопасна, чем длительная медикаментозная терапия . Хирургическое лечение позволяет прекратить приступы у 26–72 % пациентов с фармакорезистентной эпилепсией .

Профилактика височной эпилепсии

По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), до 25 % случаев развития эпилепсии можно предотвратить. Для этого необходимо:

• предупреждать травмы головы;
• снижать высокую температуру у детей, чтобы не допускать фебрильных судорог;
• чтобы предотвратить эпилепсию в результате инсульта, нужно контролировать давление, лечить сахарный диабет, снижать вес, если он избыточный, отказаться от курения и чрезмерного употребления алкоголя .

Информация для людей, страдающих височной эпилепсией

Как избежать приступа эпилепсии

Чтобы снизить риск приступа, нужно исключить факторы, которые могут его спровоцировать. Например, к провокаторам относятся алкоголь и плохой сон, поэтому важно отказаться от спиртного и высыпаться. Также нужно вовремя принимать назначенные врачом лекарства.

Как снизить риск травм и осложнений во время приступа

• носить инфобраслет и инструкцию по оказанию первой помощи (её можно скачать в интернете);
• в смартфоне активировать функцию SOS, датчик падения и GPS-положение, чтобы родные сразу узнали о приступе и вовремя оказали помощь;
• убрать острые, твёрдые предметы в чехлы или коробки;
• на углы мебели (столы, шкафы) надеть защитные заглушки;
• не работать одному;
• осторожно работать со стеклом и кипятком, все манипуляции с ними проводить над столом;
• использовать СВЧ-печь, датчик пожара и мониторы приступов;
• по возможность не спать одному;
• применять для сна капу, антиудушающую подушку и монитор дыхания;
• вести дневник приёма лекарств;
• принимать душ вместо ванны, установить поручни и термостаты;
• носить эпишапку, каскетку или защитный ободок;
• не подходить к костру и краю платформы, обрыва.

Антиудушающая подушка

Какие есть ограничения в повседневной жизни и выборе профессии

Ограничения связаны с риском возникновения судорожных приступов в ситуациях, когда можно причинить вред себе или другим людям. В целом на способность человека выполнять какую-либо работу влияют тип эпилепсии, тяжесть заболевания, наличие сопутствующих физических или интеллектуальных нарушений и степень контроля приступов. Работа в сменном режиме обычно не вредна, если есть возможность высыпаться и регулярно принимать лекарства, назначенные врачом.

Людям с эпилепсией нельзя:

• работать у незащищённых механизмов, на высоте, вблизи водоемов и около огня;
• служить в армии и на военно-морском флоте, работать в полиции, пожарных частях, в тюрьмах, охране и на скорой помощи;
• работать с движущимися механизмами, с ценными хрупкими объектами и химикатами;
• управлять любым транспортом;
• заниматься скоростным, боевым и подводным спортом;
• плавать и рыбачить без спасательного жилета и без присмотра.

При этом важно помнить, что диагноз «эпилепсия» не должен мешать в получении образования и успешной реализации в выбранной профессиональной сфере. Как и любой другой человек, пациент с эпилепсией может выбрать сферу деятельности, в которой он сможет реализовать свои способности лучшим образом и стать полноценным членом общества .

Информация для людей, оказывающих помощь

Первая помощь во время приступа эпилепсии

В момент приступа ни в коем случае нельзя разжимать больному зубы, класть что-либо в рот, сдерживать судороги, проводить непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Нужно мягко удерживать голову, повернуть пострадавшего на бок и проверить дыхание.

Первая помощь при приступе эпилепсии

Когда нужно вызвать скорую помощь: если приступ длится больше 5 минут, а также если человек травмировался, захлебнулся водой или у него остановилось дыхание.

Очень важно контролировать людей с эпилепсией ночью, так как в случае приступа человек может задохнуться, если невольно ляжет лицом в подушку и не сможет перевернуться.

Чтобы фиксировать приступы или определять их приближение, можно использовать специальные приборы и гаджеты, которые отправляют сигнал тревоги:

• приборы, подтверждённые медицинскими исследованиями: Empatica Embrace, Brain sentinel SPEAC, Nightwatch, Epi-Care Free/Epi-Care Mobile;
• приборы, не подтверждённые медицинскими исследованиями: EmFit, EpiHunter, MedPage, SmartWatch Inspyre. .

Прибор Nightwatch [26]

Доказано, что изменение положение тела больного или просто поглаживание могут восстановить дыхание, а вовремя оказанная медицинская помощь, например при остановке дыхания, спасают жизнь человека .

1. Sander J. W., Shorvon S. D. Epidemiology of the epilepsies // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1996. — № 5. — P. 433–443.ссылка
2. Donati D., Akhyani N., Fogdell-Hahn A. et al. Detection of human herpesvirus-6 in mesial temporal lobe epilepsy surgical brain resections // Neurology. — 2003. — № 10. — Р. 1405–1411.ссылка
3. Одинак М. М., Свистов Д. В., Прокудин М. Ю. и др. Клиническая семиология приступов при височной эпилепсии // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2012. — Т. 4, № 2. — С. 34–39.
4. Engel J. Jr. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — № 6. — Р. 796–803.ссылка
5. Мументалер М., Маттле Х. Неврология / пер. с нем. под общ. ред. О. С. Левина. — 4-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2019. — 920 с.
6. Trinka E., Cock H., Hesdorffer D. et al. A definition and classification of status epilepticus — Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus // Epilepsia. — 2015. — № 10. — Р. 1515–1523.ссылка
7. Bjellvi J., Timby N., Flink R. Status epilepticus in children and adults // Lakartidningen. — 2018. — Vol. 115.ссылка
8. Китаева В. Е., Котов А. С. Эпилептический статус фокальных приступов с нарушением осознания // Русский журнал детской неврологии. — 2020. — № 3–4. — С. 10–18.
9. Ficker D. M. Sudden unexplained death and injury in epilepsy // Epilepsia. — 2000. — Vol. 41. (Suppl 2). — P. S7–S12.ссылка
10. Аверина И. И., Берсенёва М. И., Бокерия О. Л. Внезапная смерть при эпилепсии // Анналы аритмологии. — 2010. — № 1. — С. 5–11.
11. Leestma J. E. Sudden unexplained death in epilepsy: observations from a large clinical development program // Epilepsia. — 1997. — № 1. — P. 47–55.ссылка
12. Haas C. A., Dudeck O., Kirsch M. Role for Reelin in the Development of Granule Cell Dispersion in Temporal Lobe Epilepsy // J Neurosci. — 2002. — № 14. — Р. 5797–5802.ссылка
13. Nayak C. S., Bandyopadhyay S. Mesial Temporal Lobe Epilepsy // StatPearls Publishing. — 2022.ссылка
14. Shackleton D. P., Westendorp R., Trenite D., Vandenbroucke J. Mortality in patients with epilepsy: 40 years of follow up in a Dutch cohort study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1999. — № 5. — P. 636.ссылка
15. Nashef L., Fish D. R., Garner S. et al. Sudden death in epilepsy: a study of incidence in a young cohort with epilepsy and learning difficulty // Epilepsia. — 1995. — № 12. — P. 1187–1194. ссылка
16. Котов А. С., Рудакова И. Г., Котов С. В. Клиника, диагностика и лечение височной эпилепсии // Эффективная фармакотерапия в неврологии и психиатрии. — 2010. — С. 52–57.
17. Nobile C., Michelucci R., Andreazza S. et al. LGI1 mutations in autosomal dominant and sporadic lateral temporal epilepsy // Human Mutation. — 2009. — № 4. — Р. 530–536.ссылка
18. Drislane F. W. Convulsive status epilepticus in adults: Classification, clinical features, and diagnosis // UpToDate. — 2022.
19. Al-Mufti F., Claassen J. Neurocritical care: status epilepticus review // Crit Care Clin. — 2014. — № 4. — Р. 751–764. ссылка
20. Всероссийское общество неврологов. Ассоциация нейрохирургов России. Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии. Российская противоэпилептическая Лига. Союз реабилитологов России. Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей: клинические рекомендации. — 2020. — 291 с.
21. Bruno E., Viana P. F., Sperling M. R., Richardson M. P. Seizure detection at home: Do devices on the market match the needs of people living with epilepsy and their caregivers? // Epilepsia. — 2020. — № S1. — P. S11–S24. ссылка
22. Velasco A. L., Velasco F., Velasco M. et al. Electrical stimulation of the hippocampal epileptic foci for seizure control: A double-blind, long-term follow-up study // Epilepsia. — 2007. — № 10. — P. 1895–1903.ссылка
23. Spencer D., Burchiel K. Selective Amygdalohippocampectomy // Epilepsy Res Treat. — 2012.ссылка
24. Wiebe S., Blume W. T., Girvin J. P., Eliasziw M. A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy // Clinical Trial N Engl J Med. — 2001. — № 5. — Р. 311–318. ссылка
25. Всемирная организация здравоохранения. Эпилепсия. — 2022. ссылка
26. Bonazzi A. Nightwatch, le bracelet pour détecter les crises d’épilepsie nocturnes // Neozone. — 2018.