Заячья губа (расщелина нёба) - симптомы и лечение

Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.

Врождённая расщелина верхней губы

Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.

Врождённые расщелины верхней губы и нёба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области и 20-30 % всех пороков развития человека. Частота рождения больного ребёнка в популяции зависит от страны, региона и народности и колеблется от 1:1000 до 1:300 живорождённых детей. В статистике заболевания односторонние расщелины верхней губы и нёба составляют 60-80 %, двусторонние — 15-25 %, значительно реже наблюдается сочетание расщелины с другими пороками развития челюстно-лицевой области .

Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.

В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:

• Q36 — расщелина губы.
• Q36.0 — расщелина губы двусторонняя.
• Q36.1 — расщелина губы срединная.
• Q36.9 — расщелина губы односторонняя.

Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:

• влияние на плод тератогенных факторов (факторов внешней среды, приводящих к пороку развития эмбриона или плода): ионизирующей радиации, бытовых химикатов, наркотических средств, алкоголя, медикаментов и ядов;
• авитаминозы;
• воздействие патогенной микрофлоры (стафилококка, анаэробной флоры, вирусов и др.);
• воздействие экстремальных термических факторов;
• травмы живота;
• психические травмы и другие факторы, нарушающие нормальное развитие плода в период его формирования.

К эндогенным факторам относят наследственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесённые матерью инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.) и аборты . Особенно опасно воздействие токсических факторов на ранних сроках беременности. Наследственность тоже имеет значение. Согласно данным медицинского архива Дании за 10 лет, если у одного из родителей имелась врождённая расщелина, то вероятность рождения ребёнка с такой же патологией составляет 2 %, но если расщелина была у одного из родителей и у старшего ребёнка, то вероятность заболевания у второго ребёнка — 15 %. Бразильский пластический хирург Иво Питанги в 1967 году описал семью, в которой расщелина губы и нёба присутствовала у отца и пятерых его детей.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Врождённые расщелины верхней губы диагностируются в первую очередь по наличию сквозной щели верхней губы. Она может быть слева или справа от центральной линии, может быть с обеих сторон. Одновременно обязательно развивается разной степени деформация средней зоны лица: комплексная деформация носа, дислокация хрящей носа, уплощение и асимметрия костной основы . Односторонние и двусторонние расщелины нередко сопровождаются выстоянием межчелюстной кости, несущей на себе центр губы — фильтрум. Это объясняется неравномерным ростом сошника, не сдерживаемого натяжением и давлением нормальной мускулатуры губы. (Сошник — непарная костная пластинка трапециевидной формы. Расположен в носовой полости в сагиттальной плоскости и вместе с перпендикулярной пластинкой решётчатой кости образует костную перегородку носа.)

Межчелюстная кость. Сошник.

При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.

Двусторонняя расщелина верхней губы

В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.

Структурные элементы губ

Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.

Круговая мышца рта

Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).

Зародыш человека, состоящий из энто-, экто- и мезодермы

Читать далееАсимметрия груди: причины, симптомы и лечение

На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.

Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:

• Теория слияния отростков. Согласно этой теории, расщелина появляется в результате несращения лицевых отростков у плода.
• Теория миграции мезодермы. На 7 неделе эмбриогенеза в губы проникают клетки мезодермы (среднего зародышевого листка) — миобласты, которые в будущем станут круговой мышцей рта. В соответствии с этой теорией врождённые расщелины появляются из-за недостаточно быстрого прорастания (миграции) мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В результате этого при быстром росте зародыша происходит разрыв (расщепление) тонкой мембраны экто- и эндодермы с формированием расщелины верхней губы и нёба. Если миобласты полностью отсутствуют, то образуется сквозная расщелина, если поступают частично – неполная. При отсутствии миобластов по обе стороны губы образуется двусторонняя расщелина. Миобласты могут превратиться в зрелые мышечные клетки только в том случае, если встретят костную или соединительнотканную структуру. Если на их пути есть расщелина, дойдя до её края, миобласты поворачивают вверх, идут вдоль неё и прикрепляются к основанию крыльев носа . В результате этого процесса круговая мышца рта формируется неправильно.
• Комбинированные теории. Американский эмбриолог Б.М. Пэттен объединил обе гипотезы — слияния отростков и миграции мезодермы. Он считал, что на формирование расщелины влияют оба процесса. Однако даже сейчас эмбриональное развитие лица и патогенез врождённых расщелин верхней губы и нёба изучены не до конца.

Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба

I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:

1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
2. Врождённая неполная расщелина верхней губы:
3. без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
4. с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
5. Врождённая полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

Виды односторонних расщелин верхней губы

II. Врождённые изолированные расщелины нёба:

1. Врождённые расщелины мягкого нёба: скрытая, неполная, полная.
2. Врождённые расщелины мягкого и твёрдого нёба: скрытая, неполная, полная.

III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).

IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.

V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):

1. Односторонние (право- или левосторонние);
2. Двусторонние.

Односторонняя сквозная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба

VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.

В американской литературе широко используется понятие «оро-лицевые несиндромальные расщелины» и «синдромальные расщелины». К оро-лицевым несиндромальным расщелинам относятся обычные расщелины, которые не являются частью синдрома с многими сопутствующими пороками развития. Т. е. за исключением наличия расщелины ребёнок соматически и психически здоров. Синдромальные расщелины подразумевают, что дефект является не самостоятельным заболеванием, а одним из симптомов более обширного повреждения генетического аппарата. Они могут составлять до 30-35 % случаев расщелин .

Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.

Тимус (вилочковая железа)

Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.

Читать далееВитилиго: это что такое, лечение болезни, причины ее возникновения, симптомы

Клинические проявления синдрома: низкое расположение ушных раковин, срединная расщелина лица, слабое недоразвитие нижней челюсти, гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), короткий губной желобок, задержка развития и врождённые заболевания сердца (например коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) .

Синдром Ван дер Вуда — генетическая мутация, которая характеризуется черепно-лицевой деформацией. В клинической картине обращают на себя внимание ямочки на губах или же синусы, которые сочетаются с расщелиной нёба. Наиболее характерными проявлениями синдрома является расщелина губ (зайчья губа) и нёба (волчья пасть).

Расщелина губ и нёба

Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.

Голопрозэнцефалия — недоразвитие головного мозга, при котором отсутствует разделение на полушария или имеется неполное разделение. Это крайне тяжёлое генетическое заболевание, всегда проявляющееся расщелиной верхней губы и нёба. В зависимости от формы может выражаться судорожными припадками, тяжёлой умственной отсталостью, слиянием глаз в один (циклопизм), дефектами роговицы и сетчатки, недоразвитием или отсутствием носа, многочисленными аномалиями внутренних органов.

Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:

• расщелина губы и нёба;
• низкая масса тела при доношенной беременности (менее 2500 г);
• неправильное строение черепа (небольшие размеры, сужение лба, расширение затылочной области);
• выраженные отклонения физического и умственного развития;
• пороки развития структур головного мозга;
• пороки развития глаз (отсутствие глазных яблок, маленькие глаза, катаракта, отслойка сетчатки и др.);
• деформированная форма ушей;
• пороки развития кисти (лишние пальцы, неправильное формирование большого пальца);
• локальное отсутствие кожи, волос;
• деформированные стопы, лишние пальцы на ногах;
• множественные пороки мочевыводящей, сердечно-сосудистой, пищеварительной и половой систем

Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами

Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.

У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.

Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.

Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Диагностика расщелины основывается в первую очередь на осмотре лица ребёнка. Однако такие дети должны быть тщательно обследованы на предмет синдромальной расщелины. Т. е. необходимо проверить, нет ли у ребёнка сопутствующих тяжёлых патологий: сердечно-сосудистой (коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол и др.) и нервной (гипотония мышц, эпилепсия и др.) систем. Для этого проводят ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ.

Коарктация дуги аорты на КТ

Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.

С помощью ультразвукового сканирования возможна внутриутробная диагностика расщелин лица. Точность диагноза зависит от технического оснащения, однако в большинстве случаев наличие полной расщелины верхней губы можно определить уже на 16 неделе беременности .

Расщелина губы у плода на УЗИ

К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.

Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные . Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость .

Обтуратор

Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.

С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.

Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:

• Была безопасной для детей раннего возраста.
• Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
• Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
• Желательно правильное формирование фильтрума.
• Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
• Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
• Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
• Корректировала форму и положениу хрящей носа.

В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.

В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.

Хейлопластика по Л.М. Обуховой

Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.

Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.

Хейлопластика по Милларду

Преимущества данного метода первичной хейлопластики:

• максимальное сохранение тканей;
• перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
• формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.

Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.

До и после хейлопластики

Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.

Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду .

При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.

Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте .Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза .Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.

Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе .

Осложнения в ходе операции

При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.

Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.

Осложнения после операции

В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:

• иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
• недостаточное препарирование тканей;
• неверно произведённое послойное ушивание раны;
• натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.

Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.

При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку .

Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам .

После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.

Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.

Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.

Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.

Максимальное сохранение тканей верхней губы, восстановление её основных ориентиров (дуга Купидона, фильтрум, красная кайма), создание адекватной выстилки преддверия носа, коррекция сопутствующих деформаций носа, забота родителей, работа логопеда и стоматолога могут привести к такому функциональному и эстетическому результату, при котором ребёнок не будет чувствовать своего отличия от других детей .

Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.

Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.

В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.

Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.

Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо:

• отсутствие натяжения краёв раны;
• адекватная гигиена области операции;
• уход за ребёнком после операции (не давать сосать бутылочку или грудь, кормить ложкой, успокаивать ребёнка, чтобы он меньше плакал и не травмировал губу).
• защита рубцов от солнечного света в течение 6 месяцев.
• использование силиконовых гелей на рубец 2 раза в сутки в течение 6 месяцев.

1. Козин И.А. Эстетическая хирургия врождённых расщелин лица. — М.: Мартис, 1996. — 563 с. С. 13, 22, 54, 90.
2. Тимофеев А.А. Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. — Киев: Червона Рута-Туре, 2002. — 1024 с.
3. Chiu T.W., Burd A. Key topics in plastic and reconstructive surgery. — London, New York: Taylor & Francis, 2005 — Р. 36.
4. Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей / под ред. А.И. Неробеева, Н.А.Плотникова. — 1997. — С. 220, 224.
5. Handbook of plastic surgery / Edited by S.E.Green. — Taylor & Francis, 2004. — Р. 368.
6. Van der Woude syndrome / Olivier Abbo, Philippe Galinier. — 2014.
7. Синдром Патау / И.Л. Елагина // Красота и медицина.
8. Wolf-Hirschhorn syndrome / Agatino Battaglia, John C Carey, Sarah T South. — Seattle (WA): University of Washington, 2002ссылка
9. Хирургические методы лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба: учебное пособие / С.В. Чуйкин, Н.А. Давлетшин, С.В. Аверьянов, О.С. Чуйкин. — Уфа: Башкирский государственный медицинский университет Росздрава, 2011. — С. 31
10. Михельсон Н.М. Восстановительные операции челюстно-лицевой области. — 1962. — С. 106.
11. Grabb and Smith’s Plastic surgery / Charles H. Thorne. — Wolters Kluwer Health, 2007. — Р. 206.
12. Пластическая и реконструктивная хирургия лица / под ред. А.Д. Пейпла. — 2007. — С. 871.
13. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты — М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2005 — 232 с.
14. Huebener D.V., Liu J.R. Maxillary orthopedics // Clin Plast Surg. — 1993; 20(4): 723-732. ссылка
15. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.