Случай связанной с тимомой миастении у пожилого мужчины

В конце августа 2018 года на приём в кабинет невролога обратился мужчина Б. 47 лет с просьбой разобраться с причинами его состояния. По его мнению, ранее установленный диагноз не объясняет возникающие болезненные ощущения.

Пациент жаловался на нарушение речи, глотания и опущение век (в основном левого).

Данные симптомы нарастали при разговоре и во время еды. Утром после ночного отдыха состояние улучшалось, но к вечеру после физической нагрузки вновь ухудшалось.

Мужчина заболел около месяца назад, когда после лёгкой ОРВИ и волнения появились вышеописанные симптомы. Был госпитализирован в неврологическое отделение с подозрением на стволовой инсульт. При обследовании диагноз инсульта не подтвердился. Пациента выписали с диагнозом «хроническая сосудисто-мозговая недостаточность в вертебро-базиллярном бассейне».

До выхода на пенсию мужчина работал шофёром. Наследственность по неврологическим заболеваниям не отягощена. Страдает гипертонической болезнью, наблюдается у кардиолога по месту жительства.

Больной в сознании, на вопросы отвечает правильно. Наблюдается дефицит массы тела.Менингеальных симптомов, указывающих на раздражение мозговых оболочек, нет. Полуптоз век больше слева. Глазные щели слева уже, чем справа. Зрачки равны, реакция на свет сохранена.Мягкое нёбо провисает, нёбный язычок отклоняется влево, глоточный рефлекс сохранён. Наблюдается дизартрия (нарушение произношения). Глотание жидкой пищи несколько затруднено.Сила в руках достаточная. Сухожильные рефлексы с рук живые, коленные рефлексы оживлены, ахилловы рефлексы вялые. Статика и координация в норме. Глубокая и поверхностная чувствительность сохранена.Целенаправленно были проведены тесты для выявления признаков миастении (тяжёлой хронической болезни, которая сопровождается слабостью и быстрой утомляемостью мышц). Результаты тестов оказались положительными, в частности «манжеточная» проба и проба с 10-кратным сжиманием кистей рук.

Пациенту были назначены:⠀•⠀электронейромиография (ЭНМГ) — для исключения миастенической реакции, а также (с учётом возраста) болезни мотонейронов (двигательных нервных клеток);⠀•⠀МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода;⠀•⠀лабораторные обследования.На ЭНМГ выявлена выраженная миастеническая реакция с круговой мышцы глаза (уменьшение амплитуды на 48 %) и круговой мышцы рта (уменьшение амплитуды на 53 %), а также умеренная реакция дельтовидной мышцы (уменьшение амплитуды на 25 %).На МРТ краниовертебрального перехода и стволовых структур мозга патологии нет.В связи с выраженной миастенической реакцией больной был госпитализирован в неврологическое отделение краевой больницы. Проведено КТ органов грудной клетки: выявлено объёмное образование переднего средостения больших размеров (вероятно, тимома — опухоль вилочковой железы).

Миастения, генерализованная форма. Тимома больших размеров.

Пациент переведён в торакальное отделение, где выполнена операция по удалению опухоли. Материал отправлен на гистологическое исследование. Заключение: иммуноморфологическая картина опухоли, соответствующая тимоме, тип В1 (низкий уровень риска).В отделении проведена консультация кардиолога. Диагностирована гипертоническая болезнь III ст. (риск 4) и хроническая сердечная недостаточность I функционального класса.Для купирования миастенических реакций больному были назначены:⠀•⠀антихолинэстеразные препараты (АХЭ) — пиридостигмина бромид по 60 мг четыре раза в сутки;⠀•⠀препараты калия;⠀•⠀альдактон (верошпирон) — по 25 мг четыре раза в сутки.

К сожалению, реакция больного на АХЭ препараты была недостаточной. В дальнейшем были определены антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Они оказались достаточно высокими — 14,7 нмоль/л (при норме меньше 0,45). В связи с этим пациенту были назначены кортикостероиды — метил преднизолон в дозе 20 мг в сутки.На третьей неделе лечения состояние больного улучшилось: он стал лучше глотать и говорить, увеличилась переносимость физической нагрузки.

В ходе лечения дозу АХЭ препаратов постепенно удалось снизить наполовину.В настоящий момент больной находится дома, чувствует себя удовлетворительно, полностью себя обслуживает, выполняет лёгкую работу по дому и хозяйству.

Случай интересен тем, что в большинстве своём миастения проявляется в молодом возрасте и чаще встречается у женщин. Но нужно помнить, что есть и второй пик миастении в пожилом возрасте, причём чаще у мужчин.Важное значение имеет знание клинических проявлений этого заболевания, а также использования дополнительных методов исследования (в данном случае ЭНМГ).