Случай успешного лечения кишечной непроходимости на фоне муковисцидоза

В отделение реанимации новорождённых и интенсивной терапии перевели младенца с подозрением на кишечную непроходимость.

Ребёнок был беспокойным и постоянно плакал. У него увеличился живот, начали просматриваться контуры кишечных петель, кожа стала сухой и потеряла эластичность.

Малыш находился в тяжёлом состоянии. Он потерял вес, его часто рвало, при этом у него был двухдневный запор.

Ребёнок родился 19 октября 2017 года от первой беременности на 38–39-й неделе. Весил 3300 г, рост 51 см. При родах акушер-гинеколог провёл кесарево сечение из-за внутриутробной гипоксии плода, вызванной обвитием пуповины вокруг шеи и проникновением в дыхательные пути околоплодных вод.

Сразу после рождения ребёнок чувствовал себя хорошо. После 4–5-го кормления он начал обильно срыгивать. У него также появилась рвота с примесью желчи и он стал отказываться от еды.

По результатам осмотра дежурный неонатолог заподозрил у ребёнка кишечную непроходимость, поэтому перевёл его в отделение реанимации новорождённых и интенсивной терапии с последующей консультацией детского хирурга. При зондировании в желудке не нашли следов крови или слизи.

Чтобы облегчить состояние, новорождённому ввели назогастральный зонд и установили интубационную трубку в область ануса. Вывести кал пытались с помощью клизмы с Гастрографином и тёплым раствором хлорида натрия. После этих манипуляций ребёнку стало немного лучше, но они не помогли остановить рвоту и вывести первородный стул (меконий).

22 октября клиническая картина кишечной непроходимости стала нарастать: буквально за сутки в желудке появилось отделяемое с примесью зелёного цвета, усилилось вздутие живота, через переднюю брюшную стенку просвечивались вены и стали проглядываться петли кишечника, артериальное давление снизилось, а частота дыхания и сердечные сокращения ускорились.

ОРВИ, трахеитом, бронхитом и другими детскими инфекциями не болел. По словам матери, травм, переломов, переливания крови и плазмы, венерических заболеваний, ВИЧ, СПИДа, туберкулёза и болезни Боткина не было. Аллергия на бытовые средства, лекарства, еду и сезонные факторы не возникала.

Наследственность не отягощена. На диспансерном учёте у узких специалистов не состоял.

При подготовке к беременности родители прошли перинатальную диагностику, консультацию у генетика и другие необходимые обследования.

23 октября ребёнка осмотрела коллегия неонатальных детских хирургов. При прощупывании врачи заметили у малыша отдельные раздутые участки и твёрдо-эластичные массы в нижней правой части живота. У ребёнка также была застойная рвота: на назогастральном зонде остались частицы зелени и желчи. Перистальтический шум не определялся даже с помощью фонендоскопа.

Обзорные рентгенограммы в средних отделах брюшной полости и правой подвздошной области показали мелкие «мыльные пузырьки» и крупные «стекляшки»: в просвете кишки находился плотный первородный кал, смешанный с воздухом. Также рентгенограмма выявила единичные отложения солей кальция. Один из кальцификатов очерчивал мекониевую псевдокисту. Эта картина могла говорить о прикрытом разрушенном участке кишки (перфорации).

Ирригография с отслеживанием движения водорастворимого контраста через 1, 3, 6, 12 и 24 часа показала короткую толстую кишку.

Результат потовой пробы (пилокарпиновый тест по Гибсону — Куку) обнаружил увеличение уровня хлоридов до 80 ммоль/л — признак муковисцидоза, однако подтвердить этот диагноз можно только после генетического исследования.

Мекониальный илеус (непроходимость кишечника из-за аномально вязкого мекония).

Было принято решение провести операцию, цель которой — удалить меконий и сохранить максимально возможную длину кишечника.

Под общим обезболиванием малышу вскрыли брюшную полость, после чего на фоне повышенной кровоточивости тканей выделилось немного прозрачной белковой жидкости, которую удалили электроотсосом.

Тонкая кишка вывалилась через рану. Внизу она резко сужалась на протяжении до 20 см. Петли тонкой кишки в верхних отделах были расширены до 6 см, заполнены калом и плохо сокращались.

В 10 см от слепой кишки подвздошная кишка резко сужалась до 2–3 мм, там же было обнаружено воспаление и прикрытая перфорация (разрушенный участок стенки) размером 2 мм. В кишке находились плотные каловые камни, которые вызвали полную непроходимость. Подвздошная кишка не сокращалась, брыжейка, соединяющая её с задней стенкой живота, была укорочена, легко расслаивалась и кровоточила.

В ходе операции, которая длилась 2 часа, малышу:

В послеоперационный период ребёнок находился в отделении реанимации новорождённых в палате интенсивной терапии. В течение 10 дней ему делали перевязки.

Операция не повлекла за собой никаких осложнений. На 9-е сутки малыша начали кормить питательной смесью Alfare вместе с ферментными препаратами. Мальчик постепенно набирал вес, состояние его кожи также улучшилось.

По илеостоме начал отходить стул (сначала с прожилками крови, потом светло-жёлтый без патологических компонентов), в зоне выведения кала отёков и воспалений не было.

Позже в реанимации сняли швы. Дальнейший послеоперационный уход включал в себя внутривенное питание, введение витаминов, антибиотиков и других необходимых препаратов.

После операции ребёнку сделали молекулярно-генетическую экспертизу, которая выявила мутацию гена в гомозиготном состоянии.

Когда мальчику исполнился 1 месяц и 12 дней, его с мамой выписали из больницы. Предварительно матери объяснили, как следить за стомой. Малыш находился на грудном вскармливании и весил 4620 г. На момент выписки мальчика кормили смесью Alfare.

Через 2 месяца ребёнку закрыли стому.

Этот клинический случай подтверждает, как важно своевременно провести операцию при мекониальном илеусе. Эффективному лечению также способствует сотрудничество неонатологов и хирургов, ведь чем раньше диагностирована кишечная непроходимость и начата терапия, тем благоприятнее исход и прогноз.