Мегауретер - симптомы и лечение

Мегауретер (Megaureter) — это дословно «большой мочеточник», его расширение до 7 мм и более. В норме его диаметр у детей до 16 лет составляет 0,50–0,65 мм.

Мегауретер

Это состояние может быть первичным, присущим самому мочеточнику, либо вторичным, вызванным мочекаменной болезнью, нейрогенным мочевым пузырём или обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента . В статье описан врождённый мегауретер, т. е. когда ребёнок рождается уже с расширенным мочеточником. Врождённый мегауретер также может быть первичным и вторичным.

Термин «мегалоуретер» ввёл в 1923 году Дж. Р. Колк, который описал пациента с расширением нижней части мочеточника без признаков гидронефроза . В 1958 году Д. И. Уильямс описал мегауретер как «хроническое расширение мочеточника, при котором отсутствует органическое препятствие для оттока мочи» . Исходя из этого определения можно предположить, что тогда ещё не были изучены механизмы развития мегауретеров. За последние 10 лет информации о патологии стало больше, но патофизиология врождённых мегауретеров до сих пор изучена плохо .

Распространённость

Мегауретер в четыре раза чаще встречается среди мальчиков, чем среди девочек. Левый мочеточник поражается в 1,6–4,5 раза чаще правого, у 25 % пациентов поражены оба мочеточника .

Причины мегауретеров

Мегауретер может развиваться из-за нарушений в физиологии плода, несахарного диабета, обструкции мочеточника, клапана задней уретры, забрюшинного фиброза и нейрогенного мочевого пузыря.

Простое расширение мочеточника, которое можно обнаружить по данным УЗИ почек и мочевыводящих путей, не обязательно указывает на значительную обструкцию .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Раньше большинство мегауретеров выявляли, когда у ребёнка развивалась инфекция мочевыводящих путей. При этом у детей поднималась температура, болела спина или живот .

При врождённом мегауретере крови в моче, как правило, нет, но в редких случаях встречается микрогематурия, при которой моча имеет обычную окраску, но по анализам в ней повышены эритроциты.

Сейчас, благодаря развитию пренатального УЗИ-скрининга, мегауретеры диагностируют внутриутробно до появления каких-либо симптомов. Эта патология может вызывать тяжёлую инфекцию мочевыводящих путей, приводящую к повреждению почек, поэтому важно обследовать ребёнка и своевременно начать лечение .

Анатомически мочеточник делится на три части: верхняя треть, средняя треть и нижняя треть. Также у него есть два сегмента, в которых чаще всего развивается патология: лоханочно-мочеточниковый и пузырно-мочеточниковый. В пузырно-мочеточниковом сегменте выделяют юкставезикальный (расположенный возле мочевого пузыря) и конечный отдел мочеточника. Последний разделяется на интрамуральный (внутристеночный) и подслизистый сегменты .

Сегменты мочеточника

Патофизиология врождённого мегауретера до конца не изучена, но считается, что обструкция возникает из-за ослабленного сокращения в интрамуральном отделе мочеточника.

При мегауретере нарушается физиологический отток мочи, из-за чего мочеточник расширяется. Моча при этом застаивается или забрасывается обратно в почки. При попадании с мочой инфекции может начаться пиелонефрит, который приводит к рубцеванию основной ткани почти — паренхимы.

Читать далееАбсцесс простаты: причины, симптомы и лечение

Мегауретеры бывают четырёх типов:

• не обструктивный (может развиться из-за нарушений в физиологии плода и несахарного диабета);
• обструктивный (из-за обструкции или клапана задней уретры, забрюшинного фиброза, нейрогенного мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции — закупорки мочевых путей, препятствующей свободному оттоку мочи);

Клапан задней уретры

• рефлюксирующий (из-за рефлюкса или клапана задней уретры, нейрогенного мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции);
• обструктивно-рефлюксирующий (из-за сочетания рефлюкса с обструкцией или клапаном задней уретры, нейрогенным мочевым пузырём, инфравезикальной обструкцией) .

При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса ставят диагноз «рефлюксирующий мегауретер», при обструкции — «обструктивный мегауретер». Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция не выявлены, такой мегауретер называют «не обструктивным и не рефлюксирующим». Четвёртый тип возникает, если одновременно есть рефлюкс и обструкция, в таком случае ставится диагноз «рефлюксирующий и обструктивный мегауретер». Наиболее распространены обструктивный и рефлюксирующий мегауретер .

Если операция не проведена вовремя, развивается инфекция мочевыводящих путей и прогрессирует нефросклероз — поражение почек, при котором они уменьшаются и их ткань постепенно замещается фиброзной. В результате может развиться хроническая болезнь почек и хроническая почечная недостаточность.

Для постановки диагноза необходимо выполнить ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря (до и после мочеиспускания), микционную цистографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную или магнитно-резонансную урографию.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

При ультразвуковом исследовании (сонографии) звуковые волны отражаются от органов, тем самым создавая картину того, что находится внутри. С помощью этого безболезненного метода часто осматривают почки, мочеточники и мочевой пузырь. При УЗИ плохо видны нормальные мочеточники из-за их маленького диаметра, но при расширении они визуализируются отлично .

Микционная цистография

Цистография — это рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Через уретру в мочевой пузырь вводят небольшую трубку (катетер), затем через неё поступает специальный раствор с контрастом. Если контраст попадает в мочеточники, то выставляется диагноз «пузырно-мочеточниковый рефлюкс» или «рефлюксирующий мегауретер» .

Цистография

Динамическая нефросцинтиграфия (MAG-3)

При этом исследовании в вену вводится радиоактивное вещество и диуретический препарат, которые затем поступают в почки. Метод позволяет оценить, как работают почки и с какой скоростью радиоактивное вещество проходит по всем сегментам мочеточника, что в дальнейшем поможет определить уровень обструкции .

Магнитно-резонансная томография мочевыводящих путей

МР-урография — это современный метод диагностики при мегауретере, позволяющий лучше визуализировать мочевыводящие пути, чем УЗИ или динамическая нефросцинтиграфия. При этом обследовании вводится контраст, а затем с помощью магнитных полей получают изображение мочевыводящих путей. МР-урографию редко проводят грудным детям, так как она требует седации или общей анестезии .

Экскреторная урография

Экскреторная урография — рентгенологический метод исследования, который основан на способности почек выделять определённые рентгеноконтрастные вещества, введённые в организм. В результате на рентгенограммах получается изображение почек и мочевых путей .

При лечении мегауретера необходимо устранить его причины (рефлюкс, обструкцию или клапан задней уретры), поэтому выбор терапии будет зависеть от точного диагноза. Но независимо от причины, мегауретеры лечат, чтобы предотвратить инфекцию мочевыводящих путей и нефросклероз. И рефлюкс, и обструкция могут привести к повреждению паренхимы почек, особенно при инфекциях мочевыводящих путей.

В большинстве случаев детям до года можно применять консервативное лечение — динамическое наблюдение, антибиотики в профилактических целях, контроль общего анализа мочи раз в месяц и УЗИ каждые 2–3 месяца. Антибиотики принимают до тех пор, пока мегауретер не пройдёт самостоятельно или не будет ремиссии по анализам и посеву мочи .

Мегауретеры без обструкции и пузырно-мочеточникового рефлюкса зачастую со временем проходят самостоятельно, но необходимо проводить контрольное УЗИ почек и нефросцинтиграфию, чтобы оценить размеры и работу почки .

Читать далееАденома простаты: лечение у мужчин, симптомы адменомы предстательной железы

Если при обследовании выявлена обструкция или нарушение работы почек, то может потребоваться хирургическое вмешательство. Также операция показана при диаметре мочеточника больше 14 мм.

Основной вид операции при мегауретерах — это реимплантация мочеточника. При операции удаляют суженую часть мочеточника и подшивают его к мочевому пузырю. Эта операция очень деликатная и трудная.

Если нет инфекции мочевыводящих путей и нормально работают почки, операцию можно провести, когда ребёнку исполнится год .

Реимплантация мочеточника

Если мегауретер вызван пузырно-мочеточниковым рефлюксом, применяют антибиотики, эндоскопическую коррекцию рефлюкса или реимплантацию мочеточника при необходимости .

При обструкции или частичной обструкции в пузырно-мочеточниковом сегменте учитывают несколько факторов:

• если почка плохо работает или возникают повторяющиеся инфекции мочевыводящих путей, то рекомендуется провести реимплантацию мочеточника и устранить обструкцию;
• если полная или частичная обструкция мегауретера не сопровождается высокой температурой и почки работают нормально, то можно использовать малоинвазивную хирургию или консервативное лечение .

К малоинвазивным и альтернативным методам операции при обструктивном мегауретере относятся эндоскопическая баллонная дилатация и стентирование мочеточника. Эти методы становятся всё более популярными среди детских урологов, эффективность такого лечения составляет 70–80 %. Однако и при эндоскопической баллонной дилатации, и при стентировании также могут возникать осложнения — миграция стента, инфекция, гематурия и образование камней на поверхности стента.

Стентирование мочеточника

Стентирование может проводиться открытым хирургическим доступом или с помощью конверсии и реимплантации мочеточника . Конверсия — это открытая операция, при которой мочевой пузырь вскрывают в надлобковой области с помощью разреза около 4–6 см. Реимплантация — это отсечение и пересадка мочеточника в мочевой пузырь с подслизистым туннелем. При эндоскопической операции пузырно-мочеточниковый сегмент расширяют с помощью баллона с высоким давлением под рентгеноскопическим контролем. После этого на 1–6 месяцев устанавливается мочеточниковый стент. Если положительного эффекта нет, может проводиться повторное стентирование или реимплантация мочеточника лапароскопическим или открытым доступом .

Лапароскопическая реимплантация мочеточника по своим принципам схожа с открытой техникой реимплантации. Её результаты также сопоставимы с результатами открытых оперативных вмешательств: эффективность составляет 93–95 % .

Послеоперационные осложнения

Чаще всего реимплантация мочеточников осложняется обструкцией и пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Осложнения возникают не только из-за технических ошибок во время операции, к ним также может приводить нейрогенный мочевой пузырь и врождённая дисплазия мочеточника. Послеоперационный пузырно-мочеточниковый рефлюкс также чаще развивается при повышенном отложении коллагена и изменениях гладкой мускулатуры .

Послеоперационный отёк мягких тканей мочевого пузыря и мочеточника может привести к ранней обструкции искусственно созданного устья. В таком случае для временного отведения мочи может накладываться чрескожная нефростома.

Чрескожная нефростома

Послеоперационный отёк может продолжаться около 2–3 месяцев после операции. Длительная обструкция пузырно-мочеточникового сегмента может быть связана с ишемией мочеточника, что в итоге потребует повторной операции . При повторной операции врач уделит особое внимание сохранению сосудов возле уретры, которые отвечают за кровоснабжение мочеточника.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс после реимплантации мочеточников возникает примерно у 5 % детей. Транзиторный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 1–2 степени, который диагностирован через 6 месяцев после операции, может со временем пройти самостоятельно. Рефлюкс в противоположную почку может возникнуть после реимплантации рефклюксирующего мегауретера на фоне увеличения внутрипузырного давления. Рефлюкс, сохраняющийся на протяжении трёх лет после операции, вероятнее всего, самостоятельно не пройдёт. При непрерывных инфекциях мочевыводящих путей на фоне послеоперационного рефлюкса рекомендуется выполнить эндоскопическую коррекцию объёмобразующим веществом (Уродексом, Вантрисом, Рефлюксином и др.) .

Врождённый мегауретер часто диагностируют при УЗИ-скрининге плода. Если нет инфекции мочевыводящих путей и мочевого синдрома, то проводится консервативное лечение. Мегауретеры без обструкции и пузырно-мочеточникового рефлюкса чаще всего со временем проходят самостоятельно, но состояние необходимо контролировать с помощью УЗИ и нефросцинтиграфии.

В более сложных случаях требуется операция, эффективность реимплантации мочеточника составляют около 93–95 %. Без лечения мегауретер может привести к развитию инфекции мочевыводящих путей и повреждению почек.

Некоторые из обследований (УЗИ, микционная цистография, экскреторная урография/МР-урография), которые были сделаны до операции, необходимо повторить через несколько месяцев. Это нужно для того, чтобы оценить результат хирургического вмешательства, так как размер мочеточника может уменьшиться не сразу после операции .

Чтобы снизить риск развития мегауретера и предотвратить осложнения, беременной женщине нужно правильно питаться, отказаться от вредных привычек и проходить УЗИ-скрининг.

1. Swenson O. Congenital defects in the pelvic parasympathetic system // Arch Dis Child. — 1955. — № 149. — Р. 1–7.ссылка
2. Kass E. J., King L. R., Belman A. B. et al. Megaureter. Clinical Pediatric Urology. — Philadelphia: WB Saunders, 1992. — P. 781–821.
3. Caulk J. R. Megaloureter: the importance of the ureterovesical valve // J Urol. — 1923. — № 9. — Р. 315–319.
4. Cussen L. J. The morphology of congenital dilatation of the ureter: Intrinsic ureteral lesions // Aust N Z J Surg. — 1971. — № 2. — Р. 185–194.ссылка
5. Hellstrom M., Hjalmas K., Jacobsson B. et al. Normal ureteral diameter in infancy and childhood // Acta Radiol Diagn. — 1985. — № 4. — Р. 433–439.ссылка
6. Smith E. D., Cussen I. J., Glenn J. Report of working party to establish an international nomenclature for the large ureter // Birth Defects Orig Artic Ser. — 1977. — № 13. — Р. 3–8.ссылка
7. Stephens F. D., Smith E. D., Hutson J. M. Megaureters. Congenital Anomalies of the Urinary and Genital Tracts. — Oxford: Isis Medical Media, 1996. — Р. 187–192.
8. King L. R. Megaloureter: definition, diagnosis and management // J Urol. — 1980. — № 2. — Р. 222–223.ссылка
9. Hinman F. The ureter. Atlas of Urosurgical Anatomy. — Philadelphia: WB Saunders, 1993. — Р. 284–289.
10. Notley R. G. The innervation of the upper ureter in man and in the rat: an ultrastructural study // J Anat. — 1969. — Vol. 105. — P. 393–402.ссылка
11. Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters // J Pediatr Urol. — 2005. — № 6. — Р. 409–417.ссылка
12. Hodges S. J., Werle D., McLorie G., Atala A. Megaureter // Scientific World Journal. — 2010. — № 10. — Р. 603–612.
13. Arena S., Magno C., Montalto A. S. et al. Long-term follow-up of neonatally diagnosed primary megaureter: Rate and predictors of spontaneous resolution // Scand J Urol Nephrol. — 2012. — № 3. — Р. 201–217.ссылка
14. Vlad M., Ionescu N., Ispas A. T. et al. Morphological study of congenital megaureter // Rom J Morphol Embryol. — 2007. — № 4. — Р. 381–390.ссылка
15. Arena E., Nicotina P. A., Arena S. et al. Interstitial cells of Cajal network in primary obstructive megaureter // Pediatr Med Chir. — 2007. — № 1. — Р. 28–31.ссылка
16. DeFoor W., Minevich E., Reddy P. et al. Results of tapered ureteral reimplantation for primary megaureter: extravesical versus intravesical approach // J Urol. — 2004. — P. 1640–1643.ссылка
17. Carr M. C., Casale P. Anomalies and surgery of the ureter in children. Campbell-Walsh urology. — Philadelphia: Saunders, 2012. — Р. 3212–3235.
18. Brown T., Mandell J., Lebowitz R. L. Neonatal hydronephrosis in the era of sonography // AJR Am J Roentgenol. — 1987. — № 5. — Р. 959–963.ссылка
19. Anderson C. B., Tanaka S. T., Adams M. C. et al. Acute pain crisis as a presentation of primary megaureter in children // J Pediatr Urol. — 2012. — № 3. — Р. 254–257. ссылка
20. Chertin B., Pollack A., Koulikov D. et al. Long-term follow up of antenatally diagnosed megaureters // J Pediatr Urol. — 2008. — № 3. — Р. 188–191. ссылка
21. Shukla A. R., Cooper J., Patel R. P. et al. Prenatally detected primary megaureter: A role for extended followup // J Urol. — 2005. — № 4. — Р. 1353–1356.ссылка
22. Caione P., Capozza N., Asili L. et al. Is primary obstructive megaureter repair at risk for contralateral reflux? // J Urol. — 2000. — P. 1061–1063.
23. Biles M. J., Finkelstein J. B., Silva M. V. et al. Innovation in Robotics and Pediatric Urology: Robotic Ureteroureterostomy for Duplex Systems with Ureteral Ectopia // J Endourol. — 2016. — № 10. — Р. 1041–1048.ссылка
24. Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters // J Pediatr Urol. — 2005. — № 6. — Р. 409–417. ссылка
25. Williams D. I., Hulme-Moir I. Primary obstructive megaureter // Br J Urol. — 1970. — № 2. — Р. 140–149.ссылка
26. Gimpel С., Masioniene L., Djakovic N. Complications and long-term outcome of primary obstructive megaureter in childhood // Pediatr Nephrol. — 2010. — № 9. — Р. 1679–1686.ссылка