Случай гастрошизиса в сочетании с множественными пороками развития кишечника

Девочка С. была переведена 01.12.2016 из родильного отделения в детское реанимационное отделение городской больницы № 20 (Ростов-на-Дону) через два часа после рождения с диагнозом «Гастрошизис».

Об установленном диагнозе свидетельствовал дефект передней брюшной стенки, расположенный справа, размером 6,0х5,0 см. Эвентрированными (выпавшими) органами являлись петли толстого кишечника. Необычность состояния заключалась в оболочках, которые выстилали петли кишечника. 

Так как эвентрированные органы не выходили из пупочного кольца, а располагались справа, и петли кишечника были покрыты оболочкам, возникло подозрение на омфалоцеле.

Гастрошизис и возможное омфалоцеле возникли у ребёнка при рождении.

Семья полная. Беременность первая, роды первые, проходили путём кесарева сечения. Девочка родилась в гестационном возрасте 36 недель с массой тела 2890 г, оценка по шкале Апгар — 8 баллов.

Общее состояние удовлетворительное. Температура 36,8°. Пульс 118 в мин. Телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожные покровы чистые. Дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные. При осмотре обнаружен дефект передней брюшной стенки справа от пупка диаметром 2 см с пролабированием на кожу петель кишечника. Пальпаторно конгломерат кишечных петель был плотным, утолщённым и ригидным, имеющим багровый цвет.

Дополнительных методов исследование не проводилось, так как ребёнок был сразу переведён в реанимационное отделение для предоперационной подготовки.

Гастрошизис, подозрение на омфалоцеле.

Спустя два часа после госпитализации больная была оперирована под интубационным наркозом. После расширения обнаруженного при осмотре дефекта на 1,5 см в сторону пупочного кольца было установлено, что в тонкой кишке имеется атрезия со слепо заканчивающимся проксимальным концом, который составляет до 4 см в диаметре и заполнен газами и жидким содержимым. Недалеко расположен второй слепой кишечный конец, находящийся на расстоянии 12 см от илеоцекального угла, где обнаружено удвоение стенки кишки. Причём стенка энтерокистомы, расположенная экстракорпорально, имеет чёрный цвет и мумифицирована. В этой зоне располагается изолированный конгломерат тонкокишечных петель длиной около 40 см с плотными, утолщёнными и ригидными стенками багрового цвета. К нему подходит изолированная брыжейка, которая дальше к центру сливается с массивом брыжейки остального отдела кишечника.Во время оперативного лечения проведена ревизия брюшной полости, которая выявила, что эвентрированные органы не сообщены с пупочным кольцом, а результаты послеоперационного гистологического исследования показали, что необычная оболочка являлась париэтальным листком брюшины. В связи с этим диагноз «Омфалоцеле» не подтвердился.

Послеоперационный период протекал гладко, энтеростома «заработала» на следующий день после операции, отходило содержимое болотного вида. Спустя двое суток ребёнок начал питаться через рот. Был использован калоприёмник.

Через три недели девочке наложено боковое соустье между тонкой кишкой, несущей свищ, и восходящим отделом толстой кишки протяжённостью 1,5 см однорядным швом, разработанным в клинике, при этом использован Prolen 5/0. В течение трёх суток послеоперационного периода ребёнок получал парентеральное питание, в дальнейшем он питался per os. На четвёртые сутки появились каловые массы из прямой кишки, объём которых увеличивался с каждым днём, и через 16 суток больной произвели закрытие энтеростомы.После операции рана зажила prima intentio, девочка продолжала оправляться per vias naturalis до 7-9 раз в сутки. Домой пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции с умеренно выраженными признаками «синдрома короткой кишки».

Чаще всего гастрошизис встречается как изолированный порок развития передней брюшной стенки. Но нередко данный дефект сочетается с другими пороками развития желудочно-кишечного тракта, в частности с атрезией тонкой кишки. Исключительно редко приходится оперировать новорождённых с гастрошизисом, сочетающимся с множественными пороками развития кишечной трубки.Анализируя приведённое клиническое наблюдение, следует признать, что атрезия локализовалась в области тощей кишки, что подтвердила ревизия органов брюшной полости во время релапаротомии и развитие «синдрома короткой кишки» в послеоперационном периоде. При этом вполне резонно предположить, что изолированный конгломерат кишечных петель представлял собой отшнуровавшуюся подвздошную кишку, находящуюся неподалёку от илеоцекального угла. Этот конгломерат кишечных петель нельзя было включать в желудочно-кишечный тракт ребёнка, так как макроскопически кишечная стенка этого образования была значительно утолщена (7 мм), а просвет кишечной трубки составлял 1-2 мм. Грамотное решение тактических вопросов оказания хирургической помощи вместе с современными достижениями анестезиологии и реаниматологии позволили добиться благоприятных результатов при лечении больной с неординарной врождённой патологией. В обеспечении благоприятного течения послеоперационного периода немаловажное значение принадлежит энтеростомии.