Миксома сердца - симптомы и лечение

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой .

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г .

Миксома левого предсердия

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

• первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
• кожная миксома;
• кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
• опухоль щитовидной железы;
• опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии;
• аденома гипофиза, секретирующая пролактин .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках .

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

• размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
• патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
• степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
• состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

• быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
• симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
• заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 °С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

Читать далееАВ блокада (атриовентрикулярная блокада): причины, симптомы и лечение

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

Эмболия периферических артерий

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли .

Синдром Рейно

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

Камеры сердца

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию . Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Читать далееАневризма аорты: симптомы, что это такое, лечение и диагностика

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли .

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин .

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет . В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца .

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть. Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли .

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

• острый инфаркт миокарда;
• инсульт;
• инфицирование миксомы;
• дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

• Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
• В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
• Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин . Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты .

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении .

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли .

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается .

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

Электрокардиография и эхокардиография

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика 

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

• Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы . Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
• Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
• Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
• Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
• Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана.
• Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.  

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Стернотомия

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % .

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1–4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12–40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4–6 месяцев после операции .

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.

1. Vaideeswar P., Butany J. W. Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme // Semin Diagn Pathol. — 2008. — № 1. — Р. 20–28. ссылка
2. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.ссылка
3. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
4. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.ссылка
5. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.ссылка
6. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
7. Луговский М. К. Миксомы сердца: результаты хирургического лечения и клинико-морфологическая характеристика: автореф. дис. … д-ра мед. наук: 14.01.26. — М.: ФГБУ НМИЦ Трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова МЗ РФ. — 2017. — 148 с.
8. Fisher J. Cardiac myxoma // Cardiovasc Rev Rep. — 1983. — № 9. — Р. 1195–1199.
9. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
10. Fernandes F., Soufen H. N., Ianni B. M. et al. Primary neoplasms of the heart. Clinical and histological presentation of 50 cases // Arq Bras Cardiol. — 2001. — № 3. — P. 231–237.ссылка
11. Dijkhuizen T., de Jong B., Meuzelaar J. J. et al. No cytogenetic evidence for involvement of gene(s) at 2p16 in sporadic cardiac myxomas: cytogenetic changes in ten sporadic cardiac myxomas // Cancer Genet Cytogenet. — 2001. — № 2. — P. 162–165.ссылка
12. Reynen K. Frecuency of primary tumor of the heart // Am J Cardiol. — 1995. — № 1. — Р. 107.ссылка
13. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.ссылка
14. Amamoto N., Kondoh T. Myxoma intracardiac // Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. — 2001. — № 2. — P. 262–263.ссылка
15. Szokol J. W., Franklin M., Murphy G. S. et al. Left ventricular mass in a patient with Carney’s complex // Anesth Analg. — 2002. — № 4. — Р. 874–875.ссылка
16. Sharma G. K. Atrial Myxoma // Medscape. — 2019.
17. Smith M., Chaudhry M. A., Lozano P. et al. Cardiac myxoma induced paraneoplastic syndromes: a review of the literature // Eur J Intern Med. — 2012. — № 8. — Р. 669–673.ссылка
18. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.ссылка
19. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.ссылка
20. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.ссылка
21. Коростелёв А. Н., Кипренский А. Ю., Кипренский Ю. В. и др. Результаты хирургического лечения миксом сердца // Казанский медицинский журнал. Т. 93. — 2012. — №1. — C. 28–33.
22. Руководство по кардиологии / под ред. В. Н. Коваленко. — Киев: МОРИОН, 2008. — 1424 с.
23. Vaideeswar P. Cardiac myxomas with glandular elements // Indian J Pathol Microbiol. — 2017. — № 3. — P. 312.ссылка
24. Lee V., Connolly H., Brown R. Central nervous system manifestations of cardiac myxoma // Arch Neurol. — 2007. — № 8. — Р. 1115–1120.ссылка